Calcinosis escrotal idiopática: reporte de 2 casos y revisión de patogénesis y factores que determinan la aceptación del tratamiento quirúrgico por parte de los pacientes

Introducción

La calcinosis escrotal idiopática (CSI) es una enfermedad rara y benigna de la piel escrotal que se presenta con solitaria o múltiple, asintomática nódulos calcificados o pápulas en el escroto, que generalmente aparecen a una edad temprana o en la adultez temprana en ausencia de trastorno sistémico del metabolismo del calcio/fósforo.1 En algunos casos publicados, los nódulos intradérmicos tienden a aumentar de tamaño y número con el tiempo y podrían estar asociados con prurito, sensación de pesadez, secreción de un material blanco calcáreo o una combinación de todos estos síntomas.1-4 Lewinski5 describió el ISC inicialmente en 1883, y Hutchinson6 agregó descripciones adicionales en su informe. Aproximadamente un siglo después, Shapiro et al7 sugirieron el nombre de «calcinosis escrotal idiopática» después de la exclusión de la presencia de revestimiento epitelial, quistes residuales, lípidos u organismos en la histología. En la literatura se han descrito más de 120 casos de CSI; sin embargo, la patogénesis sigue sin estar clara.8

En cuanto a la etiología del CSI, los últimos 40 años han sido testigos de las sugerencias de más hipótesis que nunca.8 El CSI podría ser realmente idiopático, como sugieren Shapiro et al. 7 o podría deberse a calcificación distrófica tras deposición de calcio en quistes epidérmicos, según Karabulut et al.9;podría estar relacionado con quistes ecrinos del escroto; o podría ser el resultado de calcificación distrófica en el músculo dartos.8 Sin embargo, existe un acuerdo uniforme de que el CSI se caracteriza por depósitos de calcio de varios tamaños que están rodeados por una reacción granulomatosa.7-10 La cirugía es el único tratamiento recomendado para el CSI y permite la confirmación patológica del trastorno.11 Las indicaciones para la cirugía incluyen el alivio de los síntomas con la preservación del tejido escrotal en mente. En los estudios se ha descrito una técnica de 1 etapa y de varias etapas para la escisión elíptica del CSI.1,12 Presentamos 2 casos de CSI, revisamos la literatura y discutimos las razones por las que la intervención quirúrgica es aceptada o no entre las personas con CSI.

Caso 1

Un varón de 29 años de edad fue remitido a nuestra clínica con un historial de 8 años de múltiples nódulos escrotales indoloros que habían aumentado progresivamente en tamaño y número. Las pocas pápulas subcutáneas de 0,5 a 1 cm en ambos tejidos hemiescrotales a veces picaban. El paciente negó tener antecedentes de traumatismo escrotal o ingestión de cualquier medicamento antes de la aparición de una pápula. No había secreción uretral, ulceración del pene o hinchazón inguinal. El paciente notó que algunas de las pápulas desaparecieron después de la descarga de una sustancia blanquecina o similar a la tiza de ellas. No tenía antecedentes de infección de transmisión sexual. A medida que aumentaba el número y el tamaño de los nódulos, se sentía incómodo, avergonzado y no quería que otros vieran la lesión. Informó de que no era sexualmente activo y que había evitado las relaciones íntimas debido a sus lesiones escrotales. No había antecedentes de ninguna enfermedad crónica o uso de medicamentos. El examen físico mostró múltiples nódulos intradérmicos de color marrón oscuro palpables pero indoloros en el escroto. Los nódulos calcificados afectaban a ambos hemiescrotos, pero estaban predominantemente a la izquierda. No se notó ninguna otra lesión en la piel. El falo estaba circuncidado y los testículos eran palpables y extremadamente normales. La evaluación de laboratorio reveló fósforo sérico normal y un nivel de calcio ligeramente inferior. El paciente se sometió a la escisión de las lesiones cerca del rafe medio bajo anestesia local con una sola incisión elíptica. Otros nódulos individuales en ambos hemiescrotos se extirparon individualmente y se cerraron por separado para preservar parte de la piel no involucrada y permitir un cierre adecuado de la piel escrotal. Los defectos se cierra con sutura de prolene 3-0 interrumpido técnica (Figura 1). No hubo complicaciones postoperatorias hasta la fecha, y el paciente tuvo un excelente resultado cosmético escrotal.

Figuras 1 Paciente 1: vistas preoperatorias (A), intraoperatorias (B y C) y postoperatorias (D) de calcinosis escrotal idiopática.

Las secciones histológicas revelaron deposición de calcio y glóbulos basofílicos de diferentes tamaños y formas dentro de la dermis reticular. Hubo una apariencia festoneada ocasional, con algunos de los fragmentos más pequeños rodeados de células gigantes multinucleadas y un infiltrado linfocítico escaso. Entre los glóbulos, se observaron estromas colagenosos densos y áreas de fibrosis, y una cápsula fibrosa rodeó toda la lesión. El diagnóstico histopatológico fue » ISC » y no se encontró ningún signo de revestimiento epitelial en los nódulos (Figuras 2-5).

Figura 2 Fotomicrografía de un caso de calcinosis escrotal idiopática con calcificaciones intraluminales, mostradas por la flecha negra (hematoxilina y eosina, 100×).

Figura 3 Fotomicrografía de un caso de calcinosis escrotal idiopática que muestra nódulos de material calcifico (flechas negras) incrustados en una matriz densa de tejido conectivo (hematoxilina y eosina, 100×).

Figura 4 Fotomicrografía de un caso de calcinosis escrotal idiopática que muestra nódulo calcificado incrustado en la matriz de tejido conectivo. Notas: Este nódulo está parcialmente bordeado por la reacción de células gigantes de cuerpos extraños, como se muestra en las flechas negras (hematoxilina y eosina, 100×).

Figura 5 Fotomicrografía de un caso de calcinosis escrotal idiopática. mostrando reacción de células gigantes de cuerpos extraños. Nota: Las células gigantes se muestran con las flechas negras (hematoxilina y eosina, 400×).

Caso 2

Un varón de 33 años de edad fue remitido a nuestra clínica con un historial de 20 años de múltiples nódulos escrotales asintomáticos, actualmente sin descarga, que habían aumentado progresivamente en tamaño y número. Negó un antecedente de trauma en el saco escrotal. No tenía fiebre asociada, ni hinchazón inguinal, ni secreción uretral. A pesar del aumento en el número y tamaño de los nódulos, no había picazón, y no se vio afectado por la hinchazón. El paciente trajo a la clínica un material blanquecino en forma de piedra que se extruyó de una de las lesiones en el pasado reciente (Figura 6). El paciente era sexualmente activo. El examen mostró un joven aparentemente sano, sin ningún tipo de angustia. Los únicos hallazgos significativos en el examen fueron múltiples nódulos calcificados intradérmicos palpables de color amarillo oscuro y marrón que involucran la superficie ventral y lateral del saco escrotal (Figura 6). No había deformidad en su pene. La evaluación de laboratorio reveló niveles normales de fósforo y calcio séricos. El paciente, sin embargo, declinó la intervención quirúrgica por temor al impacto de la cirugía en su función sexual y vida reproductiva futura.

Figura 6 Paciente 2: imágenes de calcinosis escrotal idiopática (A) y 1 cálculo cálcico extruido (B).

Discusión

El CSI es una enfermedad rara pero benigna de la piel escrotal que se presenta con nódulos calcificados solitarios o múltiples. Epidemiológicamente, la mayoría de las presentaciones de CSI ocurren en la tercera a cuarta década de la vida, después de años de inicio insidioso sin ningún trastorno sistémico del metabolismo del calcio/fósforo.1 Hasta donde sabemos, se han notificado 10 casos de CSI en Nigeria, 2 casos en bebés (6 y 8 meses, respectivamente) y otros en adultos.13-16 Los nódulos del CSI son típicamente de color blanco amarillento u oscuro, consistentes en nódulos agrupados o individuales del número variable que contienen depósitos de calcio y fosfato en la piel escrotal. Los nódulos suelen ser firmes y asintomáticos, pero pueden causar picazón o dolor, y el paciente puede presentar secreción blanca tiza después de un episodio de infección.11

La etiología del CSI ha sido objeto de controversia a largo plazo. Inicialmente, se creía que el ISC era verdaderamente idiopático, ya que no se encontraron elementos celulares, quistes, lípidos u organismos dentro de los nódulos calcificados.1,2,5,7,13-16 Sin embargo,algunos estudios posteriores mostraron que el ISC tiene su origen en la calcificación distrófica de los quistes epidermoides, 14 paredes epiteliales y fibras de queratina.9 Más recientemente, Pabuççuoğlu et al4 especularon que la degeneración y la necrosis del músculo dartos desempeñaron un papel primario prominente en la etiopatogenia de la CSI después de la cual se produjo la calcificación distrófica. Sin embargo, nuestros hallazgos no apoyan la hipótesis que sugiere el origen de la CSI a partir de la degeneración del músculo dartos, ya que la escisión de la lesión mostró que el nódulo encapsulado se produjo por separado por encima de la fascia de dartos. Nuestra histología no mostró revestimiento epitelial ni quistes, lo que es similar a los informes anteriores de Nigeria13–16 y otras regiones.12 Sin embargo, el análisis patológico de muestras realizado por Redondo et al17 mostró que parte de la calcinosis escrotal surgió de un quiste epidérmico y que algunas de las muestras cumplieron los criterios de CSI. A partir de toda esta evidencia, opinamos que el CSI podría ser la etapa terminal de una sola enfermedad que comenzó a partir de múltiples etiologías. Los informes de informes anatómicos quirúrgicos aislados y de gran tamaño apoyan esta opinión.3,4,8,10,11,17 Un examen de tejido más cuidadoso en un estudio de gran tamaño de muestra sería necesario para abordar la cuestión de la etiología y la patogénesis del CSI.

La cirugía ha sido el único modo de tratamiento recomendado para el CSI. Se ha demostrado que la escisión en una etapa produce satisfacción del paciente y mejora la calidad de vida y la autoestima.18 En el presente caso, se realizó una escisión amplia de la mayoría de los nódulos alrededor del rafe medio y se extirparon otros nódulos distantes individuales. Aunque la escisión en una sola etapa ha mostrado un buen desenlace, es posible que no sea posible en todas las situaciones, ya que la distribución y la extensión de las lesiones varían ampliamente. La escisión de CSI en varias etapas en el primer paciente también condujo a una mejora subjetiva en la calidad de vida, la satisfacción y la motivación para comenzar su vida sexual. Creemos que la conservación del escroto para garantizar la función satisfactoria del testículo, la espermatogénesis y un buen resultado cosmético deben ser la guía definitiva para un enfoque quirúrgico. La reconstrucción del saco escrotal puede ser necesaria en enfermedades extensas y graves.16 Las indicaciones para la escisión quirúrgica incluyen preocupaciones estéticas, prurito severo y ulceración.16 El segundo paciente, un poco mayor, soltero y educado a nivel terciario, decidió rechazar la cirugía y hacer frente a la enfermedad a pesar del asesoramiento. Un factor responsable de su rechazo fue el temor de que la cirugía pudiera dañar su desempeño sexual y su vida reproductiva futura. En esta parte del mundo, el costo de la cirugía y el miedo a la muerte, generalmente debido a la ignorancia, provocan una respuesta negativa a la oferta de cirugía como modalidad de tratamiento. Por lo tanto, no fue una sorpresa que el segundo paciente con CSI rechazara la oferta de tratamiento quirúrgico, especialmente después de que se le asegurara que su CSI no era potencialmente mortal.

Conclusión

El ICS es un trastorno nodular, benigno y poco frecuente del escroto de etiología desconocida. El deterioro de la calidad de vida, la autoestima y el miedo a la disfunción sexual podrían determinar la aceptación del tratamiento quirúrgico, además del desarrollo de complicaciones y por razones estéticas.

Declaración ética

Los pacientes dieron su consentimiento informado por escrito para que se publicaran los detalles de su caso y las imágenes.

Divulgación

Los autores no reportan conflictos de intereses en este trabajo.