Paraqueratosis granular axilar
Monika Srivastava MD y David Cohen MD MPH
Diario en Línea de Dermatología 10 (3): 20
Del Departamento de Dermatología Ronald O. Perelman de la Universidad de Nueva York
Resumen
Un hombre de 71 años de edad desarrolló una erupción axilar pruriginosa. El examen histopatológico mostró ortoqueratosis laminada, paraqueratosis e hipergranulosis. Los cambios fueron consistentes con un diagnóstico de paraqueratosis granular axilar. La paraqueratosis granular axilar es una erupción intertriginosa que se encuentra generalmente en las axilas de mujeres de mediana edad y se caracteriza clínicamente por placas pruríticas, eritematosas e hiperqueratóticas e histológicamente por paraqueratosis con retención de gránulos queratohialinos. Se cree que la fisiopatología involucra una vía defectuosa de perfilagrina-filagrina. No se dispone de tratamiento basado en pruebas para este trastorno.
Sinopsis clínica
Historia.- Un hombre de 71 años desarrolló una erupción pruriginosa, bilateral, axilar en febrero de 2003. El paciente negó el uso de nuevos productos de higiene personal. No hubo afectación de otros sitios intertriginosos. El tratamiento inicial con crema de nitrato de oxiconazol y crema de desonida no produjo mejoría ni resolución de la erupción.
Los medicamentos incluyen alopurinol, triamtereno e hidroclorotiazida, mononitrato de isosorbida, terazosina y celecoxib. La historia clínica incluye hipertensión, artritis, nefrolitiasis, enfermedad de la vesícula biliar y carcinomas cutáneos de células escamosas.
examen Físico.- En las bóvedas axilares, había pápulas y placas eritematosas, queratóticas. También había fisuras y erosiones.
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| Figura 1 | Figura 2 |
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La Histopatología.- Hay ligera hiperplasia epidérmica con hipergranulosis, ortoqueratosis laminada y paraqueratosis focal. Hay unos pocos vasos sanguíneos dilatados en la dermis papilar y un infiltrado perivascular superficial y dérmico medio de linfocitos y unas pocas células plasmáticas. Una tinción de ácido periódico de Schiff es negativa para hongos.
Diagnóstico.- Paraqueratosis granular axilar.
Comentario
La paraqueratosis granular axilar se describió inicialmente en 1991 en cuatro pacientes con erupción eritematosa en las axilas.
El examen histopatológico mostró una forma distinta de paraqueratosis con retención de gránulos de queratohialina en el estrato córneo. Desde entonces se han recibido 32 informes adicionales. Trece de estos casos de paraqueratosis granular ocurrieron en sitios distintos de las axilas, que incluyeron la ingle, las áreas inframamarias, las áreas intermamarias, las áreas perianales y el abdomen.
La paraqueratosis granular generalmente ocurre en mujeres, con una proporción de mujeres a hombres de 25:1. La edad media es de 58 años.
La paraqueratosis granular aparece como pápulas o placas queratóticas eritematosas o hiperpigmentadas que se encuentran típicamente en las axilas u otras áreas intertriginosas. Pueden aparecer escamas o costras, y también pueden estar presentes pápulas satélite. Los pacientes afectados suelen experimentar prurito o ardor.
Se desconoce la etiología de la paraqueratosis granular. Una hipótesis sugirió que la exposición a un contactante en productos de higiene personal, como antitranspirantes o desodorantes, resultó en la erupción. Sin embargo, esta teoría no explica la ocurrencia unilateral de esta erupción ni su ubicación en otros sitios intertrígenos. Otras teorías proponen que los múltiples insultos a las áreas intertriginosas, como la irritación mecánica y la humedad, conducen a una proliferación epidérmica protectora que resulta en paraqueratosis granular.
El mecanismo fisiopatológico putativo de la paraqueratosis granular implica una vía defectuosa en la que la perfilagrina es incapaz de formar fillagrina. La fillagrina es esencial como matriz de adhesión para gránulos de queratohialina durante la cornificación normal.
Los estudios microscópicos inmunoelectrónicos demostraron que la fillagrina no estaba presente en las células paraqueratóticas granulares. Los pacientes con paraqueratosis granular exhiben una falta de degradación de gránulos queratohialinos y agregación de filamentos de queratina. Esta anomalía da lugar al cuadro histopatológico de hiperqueratosis y paraqueratosis con retención de gránulos queratohialinos.
El diagnóstico diferencial clínico de la paraqueratosis granular incluye la enfermedad de Hailey-Hailey, pénfigo vegetánico, acantosis nigricans, psoriasis inversa, infecciones por tiña e intertrigo. El diagnóstico se confirma mediante el examen de una muestra de biopsia.
El tratamiento de la paraqueratosis granular incluye glucocorticoides, antifúngicos, antibióticos, análogos de vitamina D y retinoides. También se ha descrito destrucción física con crioterapia. Se han notificado casos de remisión espontánea.
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