la enfermedad de Von Willebrand es una enfermedad congénita que hace que los enfermos sangren más fácilmente. En el paciente, la coagulación de proteínas de la sangre llamada factor de von Willebrand fue solo ligeramente o no funciona normalmente. La enfermedad de Von Willebrand no es curable. Sin embargo, con el tratamiento adecuado, los pacientes pueden llevar una vida normal.
Síntomas de la enfermedad de von Willebrand
Los síntomas de la enfermedad de von Willebrand pueden ser leves o incluso no aparecer en absoluto, por lo que el paciente no los reconoce. La gravedad de la enfermedad es diferente en cada paciente.
Estos son los síntomas de la enfermedad de von Willebrand:
- Sangrado abundante después de someterse a extracciones dentales o cirugía
- Hemorragias nasales que no se detienen en 10 minutos
- Hay sangre en la orina o las heces
- Moretones fáciles en la piel
Los síntomas de la enfermedad de von Willebrand se verán más fácilmente en las mujeres, especialmente durante la menstruación, entre otros:
- La menstruación dura mucho tiempo, o la sangre que sale mucho.
- Se necesitaron dos almohadillas a la vez para contener la tasa de sangre menstrual.
- Cambie las compresas o tampones más de una vez en una hora.
- síntomas de anemia, como fatiga, debilidad o dificultad para respirar.
la causa de la enfermedad de von Willebrand
la enfermedad de von Willebrand es causada por mutaciones en el gen VWF, ese gen da instrucciones al cuerpo para producir el factor de von Willebrand. Las mutaciones en el gen VWF pueden reducir la cantidad de factor de von Willebrand, o causar una interrupción en la función del factor de von Willebrand.
de las funciones del factor de von Willebrand forman un coágulo de sangre, al unir células de plaquetas sanguíneas (plaquetas) a la pared del tejido lesionado o sangrado, para formar coágulos de sangre. La formación de coágulos de sangre es importante para detener el sangrado. Sin embargo, en los pacientes con esta enfermedad, solo hay un poco de factor de von Willebrand en el cuerpo, o aparecen trastornos en la función de estos factores. Estas afecciones hacen que las plaquetas se adhieran, lo que resultó en que no se forme un coágulo de sangre y el sangrado se vuelva incontrolable.
Las anomalías de estos genes generalmente se heredan de uno de los padres. Por demilkiana que sea, las anomalías de estos genes pueden surgir por sí solas cuando alguien ha crecido, aunque tenga padres con la misma enfermedad.
el diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand
En el examen inicial, el médico le preguntará un historial de la enfermedad en el paciente y la familia. Luego, el médico le hará algunos análisis de sangre, como:
- Antígeno del factor Von Willebrand. A través de esta prueba, el médico puede determinar los niveles de factor de von Willebrand en la sangre, midiendo los niveles de una proteína en la sangre.
- Actividad cofactor de ristocetina. En esta prueba, el médico medirá el rendimiento del factor von Willebrand en el proceso de coagulación de la sangre.
tenga en cuenta que los resultados de las pruebas pueden variar debido a la influencia de una serie de factores como la infección, el estrés, el embarazo o el consumo de drogas. Para que se pueda recomendar al paciente que haga un análisis de sangre de nuevo.
el tratamiento de la enfermedad de von Willebrand
Aunque la enfermedad de von Willebrand no se puede curar, el tratamiento puede ayudar a prevenir y detener el sangrado. El método de tratamiento elegido depende de la condición del paciente, el tipo y la gravedad de la enfermedad, así como de la respuesta del paciente al método de tratamiento anterior.
Algún tipo de tratamiento para la enfermedad de Von Willebrand es:
- ácido tranexámico. El ácido tranexámico se utiliza para ralentizar el proceso de descomposición de los coágulos de sangre ya formados, de modo que se pueda detener el sangrado.
- píldoras anticonceptivas. En las mujeres, las píldoras anticonceptivas se pueden usar para controlar el sangrado abundante durante la menstruación. El contenido de la hormona estrógeno en las píldoras anticonceptivas también puede fomentar la producción de factor de von Willebrand.
- Desmopresina. La desmopresina es una hormona sintética que estimula al cuerpo a liberar más factor de von Willebrand almacenado en las paredes de los vasos sanguíneos.
Complicaciones de la enfermedad de von Willebrand
Si no se trata adecuadamente, los pacientes con enfermedad de Von Willebrand pueden tener complicaciones, como:
- Dolor e hinchazón. Esta afección surge si hay sangrado anormal en los tejidos blandos o las articulaciones.
- Anemia. El sangrado menstrual excesivo puede causar anemia por deficiencia de hierro.
la enfermedad de von Willebrand puede causar sangrado incontrolado y causar la muerte. Por lo tanto, se debe administrar tratamiento médico inmediatamente si hay hemorragia grave.