Resumen
La coartación de la aorta (CoA) puede presentarse con diferentes cuadros clínicos dependiendo de la gravedad de la estrechez en el segmento aórtico coartado en un rango de edad entre el recién nacido y la adolescencia. A veces, puede causar hemorragia intracraneal o infarto cuando el diagnóstico y el tratamiento se retrasan. El objetivo de este informe es prestar atención al AoC como causa de hipertensión sistémica y también enfatizar las diferencias de enfoque diagnóstico para la hipertensión en niños y adultos. Se reportan dos casos de hemorragia cerebral hipertensiva y un caso de infarto cerebeloso hipertensivo asociado con AoC. Estos casos nos ayudan a prestar atención a la posibilidad de AoC en adolescentes con ictus hipertensivo. Queremos enfatizar la importancia del examen físico para la evaluación de la hipertensión y para impresionar el abordaje diagnóstico de la hipertensión secundaria en niños.
1. Introducción
La coartación de la aorta (AoC) es típicamente una estenosis discreta de la aorta torácica proximal; la AoC es una causa poco frecuente de hemorragia cerebral e infarto cerebeloso en niños . El diagnóstico de AoC puede omitirse en niños con hemorragia cerebral si no hay un alto grado de sospecha. Relatamos dos adolescentes que se presentaron con hemorragia cerebral aguda y un niño que se presentó con infarto cerebeloso agudo, que fue el resultado de hipertensión / AO no tratada. El objetivo de este informe es subrayar la importancia del diagnóstico y manejo tempranos del AoC como causa de hipertensión sistémica y también enfatizar las diferencias de enfoque diagnóstico y tratamiento para la hipertensión en niños y adultos. Nos gustaría compartir nuestra experiencia sobre tres casos de hipertensión asociada con el AoC.
Caso 1. Un hombre de 15 años de edad desarrolló un inicio repentino de pérdida de conciencia, vómitos y convulsiones. Nos enteramos de que el paciente ha utilizado un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina para la hipertensión desde los últimos 5 años. Los hallazgos clínicos significativos fueron mal estado general, pérdida de conciencia, hipertensión severa, soplo de eyección sistólica I/VI en el borde esternal superior izquierdo y ausencia de pulsos femorales. Fue atendida en la unidad de cuidados intensivos pediátricos y requirió ventilación mecánica.
La ecocardiografía reveló hipertrofia ventricular izquierda severa y AoC. Hubo gradiente de presión de 90 mm Hg por ecocardiografía Doppler en el segmento estenótico. La tomografía computarizada (TC) craneal mostró una apariencia hiperdensa dentro de la protuberancia compatible con hemorragia (Figura 1). En el cateterismo cardíaco, había un gradiente de presión de 80 mm Hg a nivel de CoA. El angiograma cerebral demostró vasoespasmo severo en la arteria basilar sin microaneurisma. Se realizó angioplastia con balón al CoA. Después del procedimiento, el gradiente de presión en el CoA disminuyó a 35 mm Hg. Pero el paciente murió en un par de días a causa de dificultad respiratoria relacionada con hemorragia en el puente.
Tomografía computarizada cerebral que demuestra una apariencia hiperdensa consistente con hemorragia en el puente.
Caso 2. Varón de 14 años de edad, previamente sano, ingresado al servicio de emergencia con pérdida repentina del conocimiento, convulsiones y dolor de cabeza. El paciente fue hospitalizado en la unidad de cuidados intensivos de neurocirugía por accidente cerebrovascular. En el examen físico, tenía una presión arterial de 220/100 mm Hg (brazo derecho). La presión arterial en los brazos derecho e izquierdo era similar y superior a la de los miembros inferiores (50 mm Hg). En auscultación, se escuchó soplo de eyección sistólica II / VI y se notaron pulsos femorales débiles. Había hemiplejia izquierda y parálisis facial en el examen neurológico.
El electrocardiograma reveló ritmo irregular con eje QRS normal, pausa sinusal e hipertrofia ventricular izquierda. Una radiografía de tórax posteroanterior mostró cardiomegalia, apex desplazado lateralmente y muescas costales. En la ecocardiografía, se observó hipertrofia ventricular izquierda grave con función sistólica conservada y gradiente Doppler de 90 Mmhg en el sitio del AoC. La tomografía computarizada del cráneo demostró una gran hemorragia en el hemisferio cerebral derecho. Un año después del accidente cerebrovascular, la tomografía computarizada de la cabeza mostró reducción del volumen de materia blanca cerebral y cambios encefalomalácicos. En el cateterismo cardíaco, había un gradiente de presión de 97 mm Hg en el sitio del CoA. La angioplastia con balón se realizó al AoC. Después del procedimiento, el diámetro aórtico mejoró significativamente y el gradiente de presión disminuyó a 34 mm Hg en el sitio del CoA.
Caso 3. Mujer de 8 años, sin antecedentes de hipertensión arterial, acudió a urgencias con síncope asociado al ejercicio. La presión arterial fue de 140/90 mm Hg en ambos brazos. La auscultación cardíaca reveló soplo sistólico II / VI a lo largo del borde esternal izquierdo. Se notaron pulsos femorales débiles.
Una ecocardiografía mostró hipertrofia ventricular izquierda moderada, válvula aórtica bicúspide y aorta del istmo con estrechamiento discreto. El estudio de flujo de color Doppler encontró un gradiente de 35 mm Hg en el sitio del CoA. La resonancia magnética reveló infarto cerebeloso izquierdo (Figura 2). La aortografía mostró coartación discreta severa. Tras la implantación de un stent de 28 mm de diámetro, el gradiente de presión sistólica durante el procedimiento disminuyó de 30 mm Hg a 5 mm Hg (Figura 3). Desafortunadamente, un mes después, el examen físico de seguimiento reveló ataxia cerebelosa y un ligero deterioro motor de la mano izquierda después de que el accidente cerebrovascular se inscribiera en el programa de rehabilitación física.
(un)
(b)
(a)
(b)
el Cerebro de difusión de resonancia magnética que muestra cerebelosa aguda del infarto de la izquierda del cerebelo hemisferio.
(un)
(b)
(a)
(b)
(a) Descendente aortografía mostrando graves discretos de la coartación de la aorta, (b) dilatación de la coartación después de la implantación de un 28 mm de stent.
2. Discusión
Hipertensión, elevación de la presión arterial dentro de las arterias, surge de una perturbación del equilibrio habitual entre contracción ventricular izquierda, elasticidad de la pared arterial, volumen sanguíneo y viscosidad sanguínea . Las tablas normativas de presión arterial se estratifican por edad, sexo y altura. En consecuencia, normotenso; PA sistólica media (PAS) y PA diastólica (PAD) <percentil 90 para la edad, la altura y el sexo en el primer examen; prehipertensivo: PAS media o PAD ≥percentil 90 pero <percentil 95 en el primer cribado o PAS media o PAD inicialmente ≥percentil 95 pero <percentil 95 en el segundo o tercer cribado; Hipertenso en estadio 1: PAS media o PAD ≥percentil 95 para los tres cribados con PA ≥percentil 95 pero ≤percentil 99 +5 mm Hg en ≥2 sesiones de cribado; e hipertenso en estadio 2: PAS media o PAD ≥percentil 95 para los 3 exámenes de detección con PA >percentil 99 +5 mm Hg en ≥2 sesiones de detección .
La hipertensión afecta a < 1% de los lactantes y niños pequeños. Como resultado de la hipertensión sistémica, puede ocurrir un accidente cerebrovascular si no se detecta y no se trata . Cuando la hipertensión se desarrolla como consecuencia de otra enfermedad, se denomina hipertensión secundaria. La causa más común de hipertensión varía con la edad. Los factores etiológicos de la hipertensión secundaria en niños incluyen principalmente enfermedades vasculares renales, factores cardiovasculares y problemas endocrinos. Cuando no se puede encontrar una causa secundaria que conduce a la hipertensión, se llama hipertensión primaria o esencial. Numerosos factores, como la herencia, la obesidad, la dieta y el estrés, desempeñan un papel en el desarrollo de la hipertensión esencial. La hipertensión esencial es muy rara en los niños . Las causas de la hipertensión se muestran en la siguiente lista. Los niños y adolescentes con hipertensión esencial suelen ser asintomáticos y la elevación de la presión arterial suele ser leve. Por otro lado, cuando hay una causa secundaria subyacente, el aumento de la presión arterial suele ser más grave.
Causas de hipertensión (i) Hipertensión secundaria(a) Enfermedades renales:(1) chronic pyelonephritis,(2) glomerulonephritis,(3) congenital dysplastic kidney,(4) polycystic kidney disease,(5) vesicoureteral reflux nephropathy.(b) Vascular diseases:(1) coarctation of the aorta, (2) umbilical artery catheterization with thrombus formation,(3) renal artery stenosis, (4) renal vein thrombosis.(c) Endocrine diseases:(1) cushing syndrome,(2) hyperaldosteronism,(3) pheochromocytoma,(4) diabetic nephropathy.(d) Psychological causes:(1) mental stress,(2) anxiety.(e) Pharmacologic causes:(1) esteroides exógenos, (2) anticonceptivos orales, (3) descongestionantes, (4) estimulantes utilizados para tratar el trastorno por déficit de atención con hiperactividad.ii) Hipertensión esencial.
Una historia clínica cuidadosa y la información obtenida de un examen físico completo evitarán exámenes de laboratorio y estudios de imágenes innecesarios y frecuentes y costosos. Los hallazgos del examen físico de la enfermedad subyacente sugieren lo siguiente: masa abdominal; enfermedad renal poliquística, acné y aumento de la vellosidad; síndrome de Cushing, sudoración excesiva, taquicardia y enrojecimiento; feocromocitoma y retraso en el crecimiento; insuficiencia renal crónica, artritis y erupción malar; lupus eritematoso sistémico, soplo y disminución de la circulación de las extremidades inferiores; AoC . El examen físico debe incluir definitivamente la palpación de todos los pulsos de las extremidades, así como la medición de las presiones de las extremidades superiores e inferiores. En los niños, la presión de las extremidades superiores es normalmente 10-20 mm Hg menor que la de las extremidades inferiores. En un niño hipertenso, las pruebas de detección en el momento del diagnóstico deben incluir bioquímica sérica básica, hemograma completo, análisis y cultivo urinario, ecografía renal, ecocardiografía y examen oftálmico.
Deal et al. han reportado 110 casos con presión arterial muy elevada que se considera que requieren manejo de emergencia. Las causas secundarias subyacentes se han demostrado en el 90% de los casos. Se ha encontrado CoA en cuatro pacientes . El AoC, que es una de las causas raras de hipertensión grave, representa aproximadamente del 6 al 8% de todas las enfermedades cardíacas congénitas. La anomalía ocurre dos veces a menudo en hombres que en mujeres. El AoC se asocia con una válvula aórtica bicúspide en 20 a 85% de los pacientes. La coartación de la aorta puede presentarse con diferentes cuadros clínicos dependiendo de la gravedad de la estrechez en el segmento coartado en un rango de edad entre el recién nacido y la adolescencia y más. La coartación crítica en neonatos puede presentarse con shock, ausencia de pulso femoral o soplo, mientras que durante la infancia y la infancia la presentación habitual incluye pulso femoral débil, soplo cardíaco o insuficiencia cardíaca. En adolescentes puede aparecer como causa de hipertensión sistémica aparte de los hallazgos del examen mencionado. A veces, puede causar hemorragia intracraneal o infarto cuando el diagnóstico y el tratamiento se retrasan . En el diagnóstico diferencial siempre se debe tener en cuenta el CoA, ya que el control de la presión arterial no se puede lograr con agentes antihipertensivos solos. La hipertensión se encuentra generalmente en los vasos proximales al sitio de la obstrucción en pacientes con AoC. La hipertensión no se debe solo a la obstrucción, sino que también incluye mecanismos neurohumorales en el AoC. Se deben realizar intervenciones quirúrgicas o transcatéter para el tratamiento de la hipertensión en el CoA .
Como resultado de la hipertensión sistémica, puede ocurrir hemorragia cerebral/cerebelosa e infarto si no se detecta y no se trata. En nuestro primer caso, la hipertensión se ha determinado hace 5 años. Desde entonces, solo se administraron agentes antihipertensivos, pero los estudios etiológicos de la hipertensión, incluso el examen físico, no se habían realizado con cuidado. En nuestro segundo y tercer caso, la hipertensión no se había detectado hasta que el paciente tuvo un accidente cerebrovascular. En nuestra opinión, los médicos no solo son responsables del tratamiento, sino también de la atención médica preventiva de estos pacientes. Por lo tanto, el examen físico de un niño enfermo admitido por cualquier causa debe realizarse con cuidado.
Los factores de riesgo más comunes para cualquier tipo de hemorragia intracraneal en niños son anomalías vasculares intracraneales, cardiopatías congénitas, tumores cerebrales, sepsis, trombocitopenia y deficiencias de factores de coagulación. La hemorragia subaracnoidea o intracerebral es el resultado de la ruptura de un aneurisma o vaso normal . En nuestro primer caso, el angiograma cerebral no mostró ningún microaneurisma. La tomografía cerebral reveló sangrado en el puente. La presentación clínica de la hemorragia cerebral en niños varía con la edad. En los niños menores de 6 años, las presentaciones clínicas a menudo son inespecíficas, como cambios mentales, convulsiones y vómitos. En niños mayores de 6 años, el dolor de cabeza, los cambios mentales, los déficits neurológicos focales y los vómitos son los signos clínicos más comunes . De acuerdo con la literatura, nuestros casos tuvieron pérdida repentina de conciencia, vómitos y convulsiones.
Nuestro segundo caso hipertensivo asintomático se presentó con hemorragia cerebral, pero el primer caso fue diagnosticado con hipertensión esencial y no fue evaluado para la etiología por otro centro e intentaron administrar inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. Aunque la hipertensión esencial es frecuente en adultos, es muy rara en la infancia. Además de la historia clínica detallada, el examen físico completo, los análisis básicos de laboratorio, se deben realizar pruebas adicionales en todos los pacientes pediátricos hipertensos recién diagnosticados.
3. Conclusión
Reportamos tres niños con accidente cerebrovascular en asociación con AoC no detectado y no tratado. Se debe sospechar coartación aórtica oculta en pacientes hipertensos jóvenes, especialmente en aquellos con síndromes cerebrovasculares. La coartación de la aorta puede sospecharse fuertemente sobre la base de un examen físico cuidadoso. La medición de la presión arterial es y debe ser parte del examen físico de rutina en niños de tres años de edad y mayores. Si un paciente pediátrico tiene hipertensión, se debe realizar un examen adicional para determinar la etiología y se deben evaluar las causas de la hipertensión secundaria.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener conflicto de intereses.