Discusión
La PSH es una enfermedad alérgica clínica común en pacientes pediátricos, y su lesión principal es la vasculitis sistémica de vasos pequeños. Como están involucrados numerosos vasos pequeños sistémicos, son visibles manifestaciones de múltiples sistemas, incluyendo púrpura cutánea, hinchazón y dolor articular, síntomas gastrointestinales y nefritis. Entre ellos, la nefritis es el indicador diagnóstico más importante de la PSH y es la causa más común de mortalidad en pacientes con PSH. Además, la HSP tiene ciertas complicaciones graves poco frecuentes, como sangrado gastrointestinal, invaginación intestinal, perforación intestinal, hemorragia intracraneal y hemorragia pulmonar. Hay numerosos informes de PSH acompañada de lesión pulmonar, pero hay menos informes de PSH acompañada de hemorragia pulmonar. La literatura reporta que la HSP acompañada de hemorragia pulmonar suele ser más grave en la clínica y causa fácilmente muertes. Diagnosticamos definitivamente a una paciente de 11 años de edad con nefritis por púrpura anafilactoide acompañada de hemorragia pulmonar. Un examen posterior reveló un historial típico de enfermedad de púrpura cutánea, artralgia, proteinuria y hematuria. Una biopsia renal mostró proliferación de células mesangiales y formación de media luna cuando se observó mediante microscopía de luz, y la inmunofluorescencia indicó deposición de IgA. También se presentaron signos radiográficos de hemorragia pulmonar. Sin embargo, en cuanto a las manifestaciones clínicas, no hubo síntomas evidentes de tos, anhelación o disnea espiratoria. Tras la administración de comprimidos orales de prednisona, comprimidos de glucósido de tripterigión, medicina tradicional china y tratamiento antiinflamatorio general, la enfermedad se alivió. La gravedad de las manifestaciones clínicas en el presente estudio es marcadamente diferente de la de los casos reportados en la literatura.
La lesión pulmonar está potencialmente presente en todos los pacientes con PSH. La etiología de la HSP es la angitis leucocitoclástica en los vasos pequeños de la dermis. Por lo tanto, la HSP tiene numerosos síntomas clínicos, incluida la hemorragia pulmonar. La hemorragia pulmonar es probable que se deba a una vasculitis difusa alérgica y, además, puede ser causada por una reacción alérgica o un trastorno de la función inmune. La deposición del complejo inmune IgA, la fragmentación y la adhesión de un gran número de glóbulos blancos son las principales causas de hemorragia pulmonar, y promueven un aumento de la permeabilidad de la red capilar pulmonar para provocar cambios en los síntomas respiratorios pulmonares y las radiografías de tórax. Kathuria y Cheifec (2) informaron que la microscopía mostró hemorragia alveolar pulmonar de HSP, lo que indica vasculitis leucocitolástica con depósito de IgA. Sin embargo, en un paciente de 69 años de edad, reportado por Usui et al(1), donde la causa de mortalidad fue hemorragia pulmonar por HSP, la autopsia de tejido pulmonar presentó edema, extravasación de glóbulos rojos e infiltración de neutrófilos en la pared alveolar, pero no hubo manifestación clara de vasculitis hemoleucocítica, que probablemente fue el resultado de la terapia de pulso con esteroides que cambió la patología. Estos datos indican que la principal causa patógena de la hemorragia pulmonar en la PSH es la vasculitis y la hemorragia tiene poca correlación con la función de coagulación de los pacientes. En el presente estudio, los indicadores de función de coagulación indicaron un estado hipercoagulable . Debido a las objeciones de los familiares, no se realizó biopsia pulmonar. Sin embargo, la biopsia renal mostró un gran número de depósitos de IgA, confirmando el análisis previo.
Aunque somos capaces de hacer un diagnóstico de acuerdo con la historia de la enfermedad de HSP, las manifestaciones pulmonares típicas y los síntomas de imagen, sigue siendo difícil hacer un diagnóstico diferencial de HSP acompañada de hemorragia pulmonar en la clínica, ya que otras enfermedades vasculitis, como el lupus eritematoso sistémico (LES), la granulomatosis de Wegener y el síndrome de hemorragia-nefritis pulmonar también tienen manifestaciones de hemorragia pulmonar similares. Además, la neumonía bacteriana, el neumonedema, la embolia pulmonar y la tuberculosis pulmonar también inducen afecciones similares y es probable que vayan acompañadas de PSH. Por lo tanto, es importante realizar exámenes inmunológicos, incluidos los análisis de anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCN), ANA y ENA. Como la biopsia pulmonar tiene un cierto riesgo para los pacientes con este tipo de afección, es necesario identificar información diagnóstica importante utilizando métodos como la broncoscopia, el cateterismo cardíaco derecho y la arteriografía pulmonar. Algunos autores sugieren que el depósito de IgA en el glomérulo renal es el único criterio de identificación confiable para diferenciar la PSH acompañada de hemorragia pulmonar de otros síndromes de vasculitis (3). La biopsia renal del caso relatado en este estudio mostró un gran número de depósitos de IgA y finalmente se diagnosticó nefritis de púrpura anafilactoide acompañada de hemorragia pulmonar. Sin embargo, los autores consideran que este indicador debe ser adoptado más como un indicador útil, y que el uso de indicadores múltiples es más apropiado para realizar un juicio integral del diagnóstico clínico. Además, es necesario identificar indicadores clínicos microscópicos de diagnóstico para la PSH acompañada de hemorragia pulmonar.
En un estudio previo, la PSH acompañada de hemorragia pulmonar se dividió en tipos graves y leves (4). La PSH leve acompañada de hemorragia pulmonar presenta lesión pulmonar leve y/o lesión renal, en su mayoría con un solo ataque y pronóstico favorable, y parte de los pacientes pueden sanar de forma natural. Sin embargo, los casos graves presentan rápidamente insuficiencia respiratoria e insuficiencia renal. Por lo tanto, la tasa de mortalidad es alta. En 15 casos de PSH acompañados de hemorragia pulmonar reportados en otros estudios, todos los pacientes presentaron lesiones multiorgánicas graves. Entre ellos, seis pacientes sucumbieron a una hemorragia pulmonar (5). En el presente estudio, a pesar de que la piel y las articulaciones manifestaron lesiones graves, la lesión renal alcanzó el nivel patológico de IIIa y las imágenes pulmonares revelaron una gran sombra, las manifestaciones clínicas respiratorias fueron leves y no ocurrieron eventos de emergencia graves, como sangrado o insuficiencia respiratoria. Se ha reportado que la PSH acompañada de hemorragia pulmonar ocurre principalmente en individuos jóvenes y adultos, y la tasa de mortalidad de pacientes adultos con PSH acompañada de hemorragia pulmonar es mayor (5,6). En un estudio de 18 pacientes con PSH acompañada de hemorragia pulmonar cuyos datos fueron reportados, tres de 11 casos menores de 18 años sucumbieron, y cuatro de cinco casos mayores de 40 años también sucumbieron (3), lo que indicó que el pronóstico de los pacientes adolescentes era mejor que el de los pacientes adultos. En el presente estudio, la paciente tenía 11 años y no estaba claro si su corta edad era la causa de síntomas clínicos más leves y un mejor pronóstico. La existencia de una correlación entre la edad y el pronóstico y la causa de la correlación se confirmará en estudios posteriores.
Para el tratamiento de la PSH acompañada de hemorragia pulmonar, la mayoría de los informes previos (1,5,8,9) sugieren que el uso activo de esteroides (tabletas orales de prednisona o gránulos de metilprednisolona), inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina y ciclosporina A) pueden reducir notablemente la tasa de mortalidad. En 11 casos de pacientes infantiles reportados en la literatura, dos de cada seis casos tratados con gránulos de metilprednisolona sucumbieron, tres casos se recuperaron completamente y un caso presentó proteinuria continua. Los tres casos tratados con tabletas orales de prednisona y gránulos de ciclofosfamida presentaron proteinuria y/o hematuria continuas. Un caso tratado con comprimidos orales de prednisona combinados con azatioprina se recuperó completamente (3) y un caso tratado únicamente con comprimidos orales de prednisona sucumbió. Los resultados anteriores indican que la eficacia clínica de las tabletas orales simples de prednisona no es ideal, y los efectos de su combinación con ciclofosfamida de acción lenta tampoco lo son. En el presente caso, aunque las reacciones inflamatorias agudas, incluyendo dolor abdominal y artralgia, fueron más graves y la lesión renal alcanzó una gravedad media al inicio de la aparición, no se observaron tos, disnea espiratoria, anemia y situaciones críticas de fallo de otros órganos. Por lo tanto, no se utilizaron gránulos de metilprednisolona y se utilizaron goteo intravenoso de cefatriaxona, prednisona oral y comprimidos de glucósido de tripterigión combinados con hierbas medicinales chinas para desintoxicar, promover la circulación sanguínea y eliminar la estasis sanguínea. La eficacia de los tratamientos combinados fue buena. En el proceso de tratamiento de este caso de enfermedad, además de prednisona, también se administró un inmunosupresor leve, también se usaron tabletas de glucósido de tripterigión para el tratamiento de este caso de enfermedad. Tripterygium wilfordii es una medicina tradicional china. En 1997, se informó por primera vez de que sus componentes activos, los glucósidos tripterigión, tenían propiedades antiinflamatorias e inmunosupresoras únicas (10). Debido a su alta eficacia inmunosupresora y baja incidencia de efectos secundarios, los glucósidos de tripterigión son ampliamente utilizados en el tratamiento de enfermedades autoinmunes y HSPN en la actualidad.
Los casos de PSH acompañados de hemorragia pulmonar son raros y la PSH se suele ignorar en la clínica debido a la falta de sangrado evidente. Sin embargo, los casos graves son agudos y críticos, y la tasa de mortalidad es alta. Por lo tanto, en el tratamiento clínico de la PSH, se debe prestar atención a los síntomas pulmonares, además de los síntomas comunes en la piel, las articulaciones, la orina y el abdomen. Una vez que la disnea espiratoria inexplicable y la hemoptisis aparecen en la clínica, se debe considerar la posibilidad de hemorragia pulmonar acompañante. Al considerar el esquema de tratamiento de esta enfermedad, es difícil llegar a una conclusión definitiva sobre si el esquema de tratamiento aplicado es adecuado para otros pacientes debido a la falta de casos clínicos. Por lo tanto, se requieren más estudios.