Poliarteritis Nodosa (PAN)

Profesor Alan Salama
Profesor de Nefrología y Consultor Honorario Nefrólogo Royal Free Hospital London

Febrero de 2019

¿Qué es la Poliarteritis Nodosa?

La poliarteritis Nodosa (PAN) es una enfermedad vasculítica recidivante muy rara que afecta a los vasos sanguíneos de tamaño mediano, como los que irrigan los riñones y el intestino.

Puede afectar a todas las edades, aunque puede haber diferencias en los síntomas principales entre niños y adultos. Los hombres y las mujeres se ven afectados casi por igual.

PAN fue un término utilizado por primera vez para describir varias formas de vasculitis, pero con un mejor entendimiento de las causas y asociaciones de la enfermedad, ahora podemos subdividir la afección, lo que ayuda con su manejo, definiendo los resultados probables, asesorando a los pacientes y familiares e iniciando el tratamiento más adecuado. Puede ser que estos subtipos sean enfermedades realmente diferentes, pero con algunas características clínicas similares que ocurren cuando los vasos sanguíneos de tamaño mediano están dañados por varios factores biológicos, y cuanto más comprendamos las causas, mejor entenderemos sus relaciones.

¿cuáles son los síntomas?

Depende del área afectada y, como la mayoría de las formas de vasculitis, puede afectar a cualquier órgano del cuerpo, pero los síntomas comunes incluyen pérdida de peso, dolores musculares, dolores articulares, erupciones cutáneas o nódulos, dolores abdominales, a veces con sangre en las heces, y entumecimiento u hormigueo en las manos o los pies. Con menos frecuencia, se pueden presentar problemas oculares, dificultades para respirar, dolores en el pecho o dolor en los testículos. En ciertas formas de golpes de PAN que ocurren a una edad temprana son comunes. La afectación renal y la presión arterial alta también se encuentran a menudo, pero pueden no tener síntomas.

Cuadro: Síntomas comunes en niños y adultos con PAN según la frecuencia

Subtipos PAN y asociaciones:

• Infecciones: La PAN puede estar asociada con la infección por el virus de la Hepatitis B, y con menos frecuencia con otras infecciones virales como el VIH o la Hepatitis C. Puede haber antecedentes conocidos de contraer o portar estas infecciones.
• enfermedades Genéticas: La PAN puede estar asociada con formas hereditarias (genéticas) de síndromes de fiebre periódica, en particular una afección llamada Fiebre Mediterránea Familiar (FMF), que es especialmente común en pacientes del Mediterráneo Oriental. En esta forma, los dolores abdominales, los dolores musculares y el sangrado alrededor del riñón son características comunes. Otras enfermedades genéticas que resultan en una enfermedad tipo PAN se encuentran en pacientes con defectos en un gen denominado DAD2. En esta forma, los dolores articulares y los accidentes cerebrovasculares son comunes.
  En todos estos casos genéticos puede haber antecedentes familiares de problemas similares, aunque no siempre en familiares inmediatos (padres, hermanos o abuelos), ya que la afección puede heredarse recesivamente, por lo que a veces se pueden omitir generaciones.
• SARTÉN clásica: En aquellos sin una asociación obvia (actualmente conocida), los llamamos SARTÉN clásica.
• BANDEJA cutánea: Se trata de una forma limitada de BANDEJA que al menos inicialmente se limita a la piel. Parece que la BANDEJA cutánea a menudo no conduce a una BANDEJA más extendida, pero puede haber algunos síntomas limitados, aparte de los problemas de la piel. Algunas formas de PAN cutáneas pueden estar relacionadas con la exposición a determinados medicamentos(como minociclina , un antibiótico)
• PAN asociadas con otras enfermedades reumáticas autoinmunes: la vasculitis de vaso medio se puede encontrar en otras enfermedades reumáticas como el síndrome de Sjogren y la artritis reumatoide, aunque estas pueden ser enfermedades autoinmunes separadas en el mismo paciente o manifestaciones de una sola enfermedad reumática.

Por lo tanto, ahora calificamos qué forma de PAN puede ser, por ejemplo PAN asociado a hepatitis B, PAN FMF, PAN clásico o PAN DAD2, y teniendo en cuenta que podemos descubrir nuevas asociaciones o causas en el futuro.

La PAN siempre es ANCA negativa, y el hallazgo de ANCA en un paciente sugiere una forma diferente de vasculitis (ver vasculitis asociada a ANCA).

¿Quiénes están afectados?

La PAN clásica es más común en la mediana edad, pero los adultos y los niños pueden tener esta enfermedad. Muchas de las series más antiguas que describían la PAN no diferenciaban adecuadamente todas las formas y subtipos nuevos, ya que no se conocían, con la excepción de la PAN asociada a hepatitis B. Como resultado, lo que sabemos sobre los subtipos particulares solo ahora está siendo realmente apreciado.

¿Qué causa PAN?

La causa de la PAN clásica o cutánea aún no se conoce. Hay un ataque en la pared del vaso sanguíneo por parte del propio sistema inmunitario del paciente. Todavía no está claro por qué ciertos vasos sanguíneos se ven afectados y en ciertas áreas, y qué provoca el ataque autoinmune. En aquellas personas con PAN e infección por el virus de la Hepatitis B, la razón del daño en los vasos sanguíneos también es incierta. Solo muy pocas personas con infección por hepatitis B desarrollan PAN y solo una pequeña proporción de las personas con PAN tienen infección por hepatitis B. Esta forma de PAN se está volviendo significativamente menos común como resultado de la vacunación y el tratamiento de las infecciones por hepatitis B.

Diagnóstico

Al igual que con otros tipos de vasculitis, no hay una sola prueba de diagnóstico.

El diagnóstico se basa en los síntomas descritos por el paciente, el examen físico, varias pruebas de laboratorio (para excluir otras causas de los síntomas y apuntar a PAN) y posiblemente una biopsia de la zona afectada. En las formas genéticas de enfermedad, se requieren pruebas genéticas específicas para hacer el diagnóstico correcto.

Los análisis de sangre mostrarán evidencia de inflamación. Los vasos sanguíneos del abdomen se ven comúnmente afectados y la angiografía (rayos X de los vasos sanguíneos, ver Figura) puede mostrar hallazgos típicos que ayudan con el diagnóstico. Es importante analizar a los pacientes con PAN para detectar el virus de la hepatitis B, el VIH y la hepatitis C, ya que estos pueden requerir tratamientos separados.

Tratamiento

Para la cacerola clásica, a menudo se usan esteroides de dosis altas y ciclofosfamida para controlar la inflamación. Una vez bajo control, el tratamiento a menudo se continúa durante 12 meses usando esteroides y otros inmunosupresores como azatioprina, y luego se puede interrumpir en algunos pacientes. Se presentan recaídas de la enfermedad y, en algunos casos, se puede necesitar un tratamiento de remisión de mayor duración.

Los pacientes con causas infecciosas necesitarán tratamiento específico para las infecciones particulares con medicamentos antivirales, generalmente bajo atención especializada. Para ciertos subtipos de PAN puede haber otros tratamientos específicos, por ejemplo, la colchicina funciona bien en la supresión de la inflamación en FMF-PAN, mientras que las terapias anti-TNF, a veces utilizadas en la artritis reumatoide, son más efectivas en la PAN asociada a DAD2.

Medicamentos y efectos secundarios

Para obtener información sobre los principales medicamentos recetados para la Poliarteritis Nodosa, ver:

• Ciclofosfamida
• Esteroides
• Bloqueo de TNF

Para obtener información sobre otros medicamentos utilizados en el tratamiento de la vasculitis, consulte Glosario de medicamentos y efectos secundarios

Pronóstico

Con tratamiento, el pronóstico es generalmente bueno. En la mayoría de los casos, el tratamiento se puede interrumpir después de 12 meses. En algunos pacientes, las recaídas de la enfermedad requieren tratamiento a largo plazo.

Puntos clave

• PAN es un tipo raro de vasculitis
• Hay muchas formas diferentes de lo que llamamos PAN
• Se sabe que está asociado con varias otras afecciones, incluida la infección por el virus de la hepatitis B
• El tratamiento depende de la gravedad y el subtipo de PAN

Más información

• Michael J Dillon, Despina Eletheriou, Paul A Brogan: Enfermedades de los vasos sanguíneos de tamaño mediano. Nefrología pediátrica 2010
• Sonmez HE et al .Poliarteritis nodosa: lecciones de 25 años de experiencia Reumatología Clínica Experimental 2018
• Karadag y Jayne: Poliarteritis nodosa revisitada: una revisión de enfoques históricos, subfenotipos y un programa de investigaciónreumatología clínica y Experimental 2018
• Lucidi et al Poliarteritis nodosa de inicio infantil versus adulto: resultados del registro del French vasculitis study group. Revisiones de autoinmunidad 2018