Johdanto
Churg-Straussin oireyhtymä (CSS) on harvinainen primaarinen vaskuliitti, eosinofiilinen granulomatoosi, johon liittyy polyangiitti (EGPA), jolle on ominaista myöhäinen astma, eosinofiilinen vaskuliitti, joka vaikuttaa pieniin ja keskisuuriin verisuoniin (1). Oireyhtymän kuvasivat ensimmäisen kerran vuonna 1951 Jacob Churg ja Lotte Strauss (2), ja sitä kutsuttiin aluksi allergiseksi angiotiaksi ja granulomatoosiksi. Suurin osa CSS-potilaista on aikuisia kolmannella ja neljännellä vuosikymmenellä, ja heillä on lievä miespuolinen Ylivalta (2). Vaikka useita luokittelujärjestelmiä on ehdotettu, American College of Rheumatology (ACR) ehdotti seuraavia 6 luokituskriteeriä, ja 4 kriteeriä 6 tulisi olla läsnä diagnoosi CSS: astma, eosinofilia yli 10%, paranasaalinen sinuiitti, keuhkoinfiltraatio eikä kiinteä, histologinen todiste vaskuliitti ja mono – tai poly-neuropatia. Näiden kriteerien käyttäminen johtaa 85 prosentin herkkyyteen ja 99,7 prosentin spesifisyyteen css: n diagnosoinnissa (3). Tässä, raportoimme tapaus CSS, joka vahvistettiin ACR luokitus, mutta oli väärin diagnosoitu ihottuma aloittaa.
tapaus
50-vuotias mies otettiin hoitoon yli 3 kuukautta kestäneen yskän vuoksi, minkä jälkeen potilaalle ilmaantui yökuumetta, yskää, ysköksiä, anoreksiaa, faryngalgiaa ja 10 kg: n painonlasku sisäänottoa välittömästi edeltäneiden 3 kuukauden aikana. Hänellä ei kuitenkaan ollut yöhikeä, hemoptyysiä, päänsärkyä eikä nivelkipua. Tuolloin paikallisessa sairaalassa eosinofiilin määrä kasvoi selvästi ääreisveressä ja KEUHKOKUVASSA (Kuva 1) näkyi interstitiaalisia leesioita ja useita epämääräisiä skutellaatteja molempien puolien keuhkoissa, ja oireet etenivät nopeasti. Edellä mainittujen kliinisten ominaisuuksien perusteella hänet diagnosoitiin allergiseksi keuhkokuumeeksi ja hän sai allergialääkettä, kortikoosteronia paikalliseen käyttöön, anti-infektiivistä, yskää lievittävää ja ysköshoitoa vähentävää lääkettä. Systeemiset oireet eivät muuttuneet ja jopa pahentuneet. Siksi hänet otettiin hengityslääketieteen osastollemme allergisen keuhkokuumeen vuoksi 14. kesäkuuta 2013. Hän oli kärsinyt aivoinfarktista 2 kuukautta ja kiisti sairastaneensa allergista nuhaa.
kun hengitysoireet ilmaantuivat, silmänpohjia, näppylöitä, naarmuja ja hyperpigmentaatiota voitiin havaita myös koko kehossa, erityisesti molemmissa alaraajoissa, ja potilas valitti myös sietämätöntä ihon kutinaa. Tuolloin potilas kävi ihotautien poliklinikalla ja vaikeat vauriot diagnosoitiin ihottumaksi, ja leesiot paranivat lievästi trooppisen kortikosteroidihoidon jälkeen.
lääkärintarkastuksessa todettiin keskivaikea 38, 0 °C kuume, mutta elintoiminnot olivat vakaat. Ihotutkimus paljasti selvät silmänpohjat, näppylät, naarmu ja hyperpigmentaatio molemmissa raajoissa, ja symmetria pisteödeema voitiin tutkia molemmissa alaraajoissa, mutta ei märkää ja märkää (Kuva 1). Sekä supraklavikulaarisessa että infraklavikulaarisessa fossaesissa, fossaes axillariksessa, suoliluun alueella oli useita suurentuneita imusolmukkeita. Kevyt vinkuva rale voitiin kuunnella vasemmassa keuhkossa. Muita positiivisia merkkejä ei havaittu.
laboratoriolöydökset osoittivat, että valkosolujen määrä oli suurentunut 19, 7×109/L (vertailualue 4-10×109/L), neutrofiilien erotus 54, 4%, eosinofiilien määrä 35, 6%, absoluuttisen eosinofiilimäärän suureneminen 7, 0×109/L (vertailualue 0-0, 5×109/L), kreatiniinipitoisuuden suureneminen 219, 2 µmol / L (vertailualue 53-132.6 µmol/L), kohonnut litiinihappopitoisuus 783, 5 µmol/L (vertailualue 142-416 µmol/L), kohonnut C–reaktiivisen proteiinin (CRP) taso 29, 90 mg/dL (vertailualue 0-3 mg/dL), laskeva immunoglobuliini G-taso 4, 34 g/L ja laskeva immunoglobuliini A-taso 612, 00 g/L. protrombiiniaika (PT) piteni hieman arvoon 13, 1 sekuntia (vertailualue 10, 3-12, 5 sekuntia), aktivoitu partiaalinen tromboplastiiniaika (APTT) oli normaalialueella 28, 7 sekuntia, verihiutaleiden määrä oli normaalialueella 133×109/l. Kahdesti tutkittu P-ANCA, C-ANCA ja tumavasta-aine olivat negatiivisia. Erytrosyyttien sedimentaationopeus (ESR), C3, IgM, Tspot-tasot olivat normaalien arvojen sisällä. B-hepatiitin ja toksoplasmoosin sekä HIV-vasta-aineiden serologiset tutkimukset olivat negatiivisia, eikä VDRL ollut reaktiivinen.
rintakehän TT-kuvauksessa todettiin interstitiaalisia leesioita ja useita epämääräisiä skutellaatteja molempien puolien keuhkoissa. Keuhkofunktiokoe näytti normaalia ilmanvaihtoa, mutta positiivinen keuhkofunktiokoe. Fibrolaryngoskooppitutkimus osoitti kroonista poskiontelontulehdusta. Luuytimen hyperplasiaa, eosinofiliaa saattaa esiintyä luuytimen aspiraatiossa.
teimme hematoksyliini-eosiini-värjäyksen ihobiopsianäytteen osalle, joka oli peräisin verenpunaisesta vesikkelistä oikeasta alaraajasta. Oli laaja verisuonten nekroosi, ja monet histosyytit, lymfosyytit ja eosinofiilit ympärillä kuolioastioiden ylemmän verinahan. Lisäksi oli hajanaisia tulehdussolujen infiltraatioita Keski-ja alahermossa ja erityisesti perivaskulaarisella alueella. Ihon verisuonten ympärillä havaittiin useita neutrofiileja, lymfosyyttejä, neutrofiilien fragmentteja ja eosinofiilejä (kuva 2).
Keskustelu
CSS on monijärjestelmäsairaus, jolle on ominaista astma, perifeerinen eosinofilia, perifeerinen neuropatia, keuhkoinfiltraatit ja paranasaalisten poskionteloiden poikkeavuudet. Sen yleisyys koko väestössä vaihtelee välillä 0,5-2.7 tapausta / miljoonaa asukasta (4), ja usein havaittu potilailla kolmannen ja neljännen vuosikymmenen elämänsä.
Klassinen CSS voidaan jakaa kolmeen kliiniseen vaiheeseen. Allerginen nuha ja astma ovat tyypillisiä oireita ensimmäisessä vaiheessa; vakavia hengitystieoireita ja vaikea eosinofilia ääreisveren ovat usein havaittu toisessa vaiheessa; kolmannessa vaiheessa, CSS voi vaikuttaa lähes kaikki elinjärjestelmä kehossa ja johtaa toimintahäiriö joitakin tärkeitä elimiä huonompi ennusteita. Nykyisellä potilaallamme ei kuitenkaan ollut allergiahistoriaa ja kevyitä hengitysoireita, jotka saattavat johtaa kliinisen lääkärin diagnoosin harhaan. Ihovauriot ovat CSS: n tärkeitä piirteitä, niitä esiintyy noin 55%: ssa tapauksista (1,3) ja ne esiintyvät usein kolmannessa vaiheessa, joka on vakavin kliininen vaihe. CSS: n ihovaurioiden päätyypit ovat (I) punoittavat makulopapulat, jotka muistuttavat erythema multiforme-erythema multiformea; (II) hemorragiset leesiot, jotka vaihtelevat petekioista laajaan ekkymoosiin, ja nämä leesiot liittyvät usein whealsiin, nekroosiin ja haavaumiin; (III) ihon ja ihonalainen kyhmyt, jotka ovat yleensä syvälle istuvia ja tarjouksen mieltymys päänahan. Nykyisellä potilaallamme oli tuskin yhtään edellä kuvattua leesiota, ja hänellä oli vain joitakin yleisiä makulopauloja, mutta ei haavaumia ja kyhmyjä, joita esiintyi usein vaskuliitin kliinisissä tapauksissa. Samaan aikaan vakava naarmu ja escharosis ajateltiin aiheuttama factitial dermatiitti niin, että unohdetaan ihon biopsia, joka oli misdiagnose dermatiitti tai huumeiden ihottuma aluksi. Laboratoriotutkimuksissa jotkin tutkimukset osoittivat, että Anca: n esiintymistiheys CSS: ssä oli hieman alle 50% (5,6). Useimmiten EGPA-potilaiden ANCA: lla on perinukleaarinen fluoresenssimerkintämalli (P-ANCA), jolla on anti-myeloperoksidaasi (MPO)-spesifisyys. Nykyinen potilaamme kuuluu aikaisempien CSS-tutkimusten mukaan ANCA-negatiivisille potilaille, mikä vaikeuttaa diagnoosia. Ihobiopsia on hyödyllinen diagnoosi ja usein tapahtuu tyypillinen mikroskooppinen suorituskyky. Css: n tyypillinen patologia on laaja verisuonten nekroosi, monet eosinofiilit ihon alusten ympärillä ja ekstravaskulaarisen granulooman muodostuminen, ja meidän patologia oli täysin yhdenmukainen tyypillisen patologian suorituskyvyn kanssa.
CSS: n diagnoosin tulee perustua seuraaviin kuuteen luokituskriteeriin, ja CSS: n diagnosoinnissa tulee käyttää neljää kriteeriä kuudesta: astma, eosinofilia yli 10%, paranasaalinen sinuiitti, sekoittumaton keuhkoinfiltraatio sekä vaskuliitin ja mono – tai poly-neuropatian histologinen todiste. Potilaamme noudatti 5 kriteeriä lukuun ottamatta mono – tai poly-neuropatiaa. Erotusdiagnostiikkaan kuuluvat muut vaskuliitit (esim., mikroskooppinen polyarteriitti, välttämätön kryoglobulineeminen vaskuliitti, Wegenerin granulomatoosi), atooppinen ihottuma, eosinofiliaan ja systeemisiin oireisiin liittyvä lääkereaktio(DRESS), hypereosinofiilinen oireyhtymä (hes).
suurin osa CSS-potilaista on herkkiä systeemisille kortikosteroideille, jotka ovat CSS: n ensilinjan hoito. Samanaikaisesti on olemassa joitakin vaihtoehtoisia immunosuppressiivisia lääkkeitä, kuten syklofosfamidi, atsatiopriini ja mykofenolaatti, joita on käytetty kortikosteroideille resistenttien tapausten hoitoon. Kortikosteroidien ja syklofosfamidin yhdistelmä on tehokkain CSS-hoito. Laskimonsisäistä immunoglobuliinia ja plasmafereesiä käytetään myös css: n palliatiivisessa hoidossa (7). Biologiset aineet hoitoon ihon vaskuliitti on vielä tutkimuksen alla. Immuunikompleksin (rituksimabi) tuotannon estäminen, tulehdussolujen aktivoitumisen estäminen (tuumorinekroositekijä α) ja tulehdussolujen kemotaksin (Anti-Human relaksiini tai interleukiini-8) estäminen ovat tärkeimmät tutkimussuunnat (8).
potilaan hoitotulos
suuri annos oraalista kortikosteroidia (prednisolonia 1 mg/kg) 10 vuorokauden ajan, ihmisen immunoglobuliinia (0, 3 g/kg) 7 vuorokauden ajan ja joitakin muita oireenmukaisia hoitoja, kuten anti-infektiivisiä lääkkeitä, maksasuojausta, ravitsemusta tukevia lääkkeitä, käytettiin välittömästi CSS: n diagnoosin yhteydessä. Potilas kuitenkin paheni edelleen hoidon jälkeen, ja plasmafereesi tehtiin kerran 7 päivän kuluttua CSS: n diagnoosista. Vaikka perifeeristen kolmen verisolulinjan pieneneminen tapahtui 10 päivän kuluttua kortikosteroidihoidon jälkeen, ilmeni komplisoitunut sepsis ja primaarisen sairauden pahenemisen aiheuttama disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio (dic). Lopulta potilas oli menehtynyt 50 päivää kestäneen sairaalahoidon aikana teho-osastolla harmittavasti.
Kuittaukset
Ei Mitään.
alaviite
eturistiriidat: tekijöillä ei ole eturistiriitoja ilmoitettavana.
Tietoon Perustuva Suostumus: Potilaan tyttäreltä saatiin kirjallinen tietoon perustuva suostumus tämän käsikirjoituksen ja siihen mahdollisesti liittyvien kuvien julkaisemiseen.