keskustelu
skleroderma-termiä käytetään häiriötyypistä, jolle on ominaista ihon ja ihonalaisen kudoksen paksuuntuminen. Kaksi kliinistä luokkaa voidaan tunnistaa: systeeminen skleroosi, jossa esiintyy sisäelinten leesioita, ja morfea, jossa leesiot rajoittuvat ihoon. Peterson ja työtoverit ovat ehdottaneet morphealle luokitusjärjestelmää.
Deep morphea-oireyhtymille on tyypillistä syvän verinahan, ihonalaisen kudoksen faskian tai pinnallisen lihaksen sekaantuminen. Eosinofiilinen faskiitti on Shulmanin kuvaama erillinen oireyhtymä, joka koostuu skleroottisesta faskiitista, perifeerisestä eosinofiliasta, kohonneesta ESR: stä ja hypergammaglobulinemiasta.
Person ja Su ehdottivat termiä morfea profunda vuonna 1981 kuvaamaan panniculus-tai faskia-alueen yleistynyttä tulehduksellista skleroosia. Whittaker käytti termiä solitary morphea profunda kuvaamaan yksinäistä fibroottista plakkia ylärungossa, jossa on histologisia löydöksiä tiheästä, mononukleaarisesta soluinfiltraatista lähinnä subkutiksessa, jossa on huomattava skleroosi ja sidekudoksen hyaliinisaatio.
Morfea profunda on etiologialtaan tuntematon häiriö, mutta sen on kuvattu esiintyvän rokotuksen jälkeen ja Borrelia burgdorferi-infektion yhteydessä. Se on yleisempää naisilla. Potilaamme oli mies. Siinä on yksi tai useampi hyperpigmentoitu, kiiltävä, sileä atrofinen laikku, jonka iho on sidottu pohjarakenteisiin. Skleroosi ei liity Raynaudin ilmiöön tai sormien haavautumiseen. Potilaallamme ei ollut näitä. Systeemiset vaikutukset epänormaalin keuhkojen toiminnan muodossa, ruokatorven motiliteettiin saattaa liittyä muutoksia. Potilaallamme ei kuitenkaan ollut todisteita systeemisestä osallisuudesta. Hänellä oli symptomaattisia selkäydinneurofibromeja samalla puolella kuin vallitsevia ihovaurioita. Symptomaattisia selkäydinneurofibromeja, vaikkakin harvinaisia, on raportoitu, joskaan ei morfean yhteydessä. Neurofibroomat eivät liittyneet mihinkään muuhun neurofibromatoosin ilmenemismuotoon. Potilaalla oli myös lipoomia, joita ei ole raportoitu morphea profundan yhteydessä.
morfea profundan tutkimuksissa saattaa ilmetä perifeeristä eosinofiliaa, voimakasta gammaglobulinemiaa, kohonnutta ESR: ää ja serologisia poikkeavuuksia, kuten tumavasta-aineita, anti-kaksijuosteista DNA: ta, anti yksijuosteista DNA: ta, antihistamiinivasta-aineita ja nivelreumatekijää. Potilaallamme oli reumatekijä ja CRP, joka viittaa tulehdukselliseen prosessiin.
Parry Rombergin oireyhtymään liittyy myös hemifasiaalinen atrofia, ja jotkut pitävät sitä morfean muunnoksena. Tätä voidaan pitää myös meidän tapauksessamme erona. Käynnissä oleva keskustelu näiden kahden ehdon osittaisesta päällekkäisyydestä estää niiden välisen selvän eron. Kuitenkin potilaallamme oli vaurioita rungossa ja raajoissa, ei ollut mitään keskushermoston ilmenemismuotoja tai aivojen muutoksia ja oli positiivinen reumatekijä, joka näkyy yleisemmin morfeassa. Näin ollen diagnoosi kallistuu enemmän kohti morfea profundan diagnoosia.
tapaus on raportoitu, koska potilaalla on laaja morfea profunda, johon ei liity systeemistä vaikutusta, ja koska hänellä on kohonnut nivelreumatekijä, siihen liittyy hyvänlaatuisia kasvaimia (neurofibroomat (oireiset) ja lipoomat), sekä sen harvinaisuus.