discussie
de term sclerodermie wordt toegepast op een spectrum van aandoeningen die gekenmerkt worden door verdikking van huid en onderhuids weefsel. Twee klinische categorieën kunnen worden geïdentificeerd: systemische sclerose waarbij viscerale laesies aanwezig zijn en morfea waarbij laesies beperkt zijn tot de huid. Peterson en zijn collega ‘ s hebben een classificatiesysteem voor morphea voorgesteld.
diepe morfea-syndromen worden gekenmerkt door de betrokkenheid van de diepe dermis, de onderhuidse fascia of de oppervlakkige spier. Eosinofiele fasciitis is een duidelijk door Shulman beschreven syndroom, bestaande uit sclerotische fasciitis, perifere eosinofilie, verhoogde ESR en hypergammaglobulinemie.De term morphea profunda werd in 1981 voorgesteld door Persoon en Su om gegeneraliseerde inflammatoire sclerose van de panniculus of fascia te beschrijven. De term Solitaire morphea profunda werd gebruikt door Whittaker om een solitaire fibrotische plaque op de bovenste stam met histologische bevindingen van een dichte, mononucleaire cel infiltraat voornamelijk in de subcutis, met duidelijke sclerose en hyalinisatie van het bindweefsel te beschrijven.Morphea profunda is een aandoening met onbekende etiologie, maar er is beschreven dat deze optreedt na vaccinatie en in verband met een Borrelia burgdorferi-infectie. Het komt vaker voor bij vrouwen. Onze patiënt was een man. Het presenteert met een of meer hyperpigmented, glanzende, gladde atrofische vlekken met de huid gebonden aan de onderliggende structuren. De sclerose is niet betrokken bij het fenomeen van Raynaud of ulceratie van de vingers. Onze patiënt had geen van deze. Systemische betrokkenheid in de vorm van abnormale longfunctie, oesofageale motiliteitsveranderingen kunnen worden waargenomen. Onze patiënt had echter geen bewijs van systemische betrokkenheid. Hij had symptomatische spinale neurofibromen geassocieerd aan dezelfde kant als de overheersende huidletsels. Symptomatische spinale neurofibromen, hoewel zeldzaam, zijn gemeld, hoewel niet in verband met morphea. De neurofibromen werden niet geassocieerd met enige andere manifestatie van neurofibromatose. De patiënt had ook lipomen, die niet zijn gemeld in verband met morphea profunda.
onderzoeken in gevallen van morfea profunda kunnen perifere eosinofilie, hoge gammaglobulinemie, verhoogde ESR en serologische afwijkingen zoals antinucleaire antilichamen, anti double stranded-DNA, anti single stranded-DNA, antihistone antilichamen en reumatoïde factor aan het licht brengen. Onze patiënt was reumatoïde factor positief samen met een verhoogd CRP, wat wijst op een ontstekingsproces.Het syndroom van Parry Romberg vertoont ook hemifaciale atrofie en wordt door sommigen beschouwd als een variant van morfea. Dit kan ook worden beschouwd als een verschil in ons geval. Het huidige debat over de gedeeltelijke overlapping van deze twee voorwaarden sluit een duidelijk onderscheid tussen beide uit. Echter, onze patiënt had laesies op de romp en ledematen, had geen centraal zenuwstelsel manifestaties of hersenveranderingen en was positief voor reumatoïde factor, die vaker wordt gezien in morphea. Vandaar, neigt de diagnose meer naar de diagnose van morphea profunda.
het geval wordt gerapporteerd met het oog op uitgebreide morfea profunda zonder systemische betrokkenheid, die optreedt bij een man, met verhoogde reumatofactorniveaus, met geassocieerde goedaardige tumoren, d.w.z. neurofibromen (symptomatisch) en lipomen en vanwege de zeldzaamheid ervan.