vita
a scleroderma kifejezést a bőr és a bőr alatti szövetek megvastagodásával jellemezhető rendellenességek spektrumára alkalmazzák. Két klinikai kategóriát lehet azonosítani: szisztémás szklerózis, amelyben zsigeri elváltozások vannak jelen, és morfea, amelyben az elváltozások a bőrre korlátozódnak. Peterson és munkatársai a morphea osztályozási rendszerét javasolták.
a mély morfea szindrómákat a mély dermis, a szubkután szövet fascia vagy a felszíni izom érintettsége jellemzi. Az eozinofil fasciitis a Shulman által leírt különálló szindróma, amely szklerotikus fasciitisből, perifériás eozinofíliából, emelkedett ESR-ből és hipergammaglobulinémiából áll.
a morphea profunda kifejezést Person és Su javasolta 1981-ben a panniculus vagy fascia generalizált gyulladásos szklerózisának leírására. A solitary morphea profunda kifejezést Whittaker a törzs felső részén található solitary fibrotikus plakk leírására használta, sűrű, mononukleáris sejt infiltrátum szövettani leleteivel, főleg a subcutisban, kifejezett szklerózissal és a kötőszövet hialinizációjával.
a Morphea profunda ismeretlen etiológiájú betegség, de leírták, hogy a vakcinációt követően és a Borrelia burgdorferi fertőzéssel összefüggésben fordul elő. Ez gyakoribb a nőknél. A betegünk férfi volt. Egy vagy több hiperpigmentált, fényes, sima atrófiás foltot mutat be, a bőrt az alatta lévő struktúrákhoz kötve. A szklerózis nem kapcsolódik Raynaud jelenségéhez vagy a számjegyek fekélyéhez. A betegünknek ezek közül egyik sem volt. Szisztémás érintettség kóros tüdőfunkció formájában, nyelőcső motilitási változások láthatók. Betegünknek azonban nem volt bizonyítéka a szisztémás érintettségre. Tüneti gerinc neurofibromákat társított ugyanazon az oldalon, mint a domináns bőrelváltozások. Tüneti gerinc neurofibromákról számoltak be, bár ritkák, bár nem a morphea-val összefüggésben. A neurofibromák nem kapcsolódtak a neurofibromatózis egyéb megnyilvánulásához. A betegnek lipomái is voltak, amelyeket a morphea profunda kapcsán nem jelentettek.
a morphea profunda eseteiben végzett vizsgálatok perifériás eosinophiliát, magas gammaglobulinaemiát, emelkedett ESR-t és szerológiai rendellenességeket, például antinukleáris antitesteket, anti kettős szálú DNS-t, anti egyszálú DNS-t, antihiszton antitesteket és reumatoid faktort mutathatnak. A betegünk rheumatoid faktor pozitív volt, emelkedett CRP-vel együtt, gyulladásos folyamatra utal.
a Parry Romberg-szindróma hemifacialis atrófiával is jár, és egyesek a morphea egyik változatának tekintik. Ez a mi esetünkben különbségnek is tekinthető. A két feltétel részleges átfedése között folyó vita kizárja a két feltétel közötti egyértelmű különbséget. Azonban a betegünknél elváltozások voltak a törzsön és a végtagokon, nem voltak központi idegrendszeri megnyilvánulások vagy agyi változások, és pozitív volt a rheumatoid faktor szempontjából, amely gyakrabban fordul elő morpheában. Ezért a diagnózis inkább a morphea profunda diagnózisa felé billen.
az esetet a szisztémás érintettség nélküli kiterjedt morphea profunda miatt jelentették, amely férfiakban fordult elő, emelkedett rheumatoid faktor szinttel, társult jóindulatú daganatokkal, azaz neurofibromákkal (tüneti) és lipomákkal, valamint annak ritkasága miatt.