discuție
termenul sclerodermie se aplică unui spectru de afecțiuni caracterizate prin îngroșarea pielii și a țesutului subcutanat. Pot fi identificate două categorii clinice: scleroza sistemică în care sunt prezente leziuni viscerale și morfea în care leziunile sunt limitate la nivelul pielii. Peterson și colegii au propus un sistem de clasificare pentru morphea.
sindroamele morfeei profunde se caracterizează prin implicarea dermei profunde, a fasciei țesutului subcutanat sau a mușchiului superficial. Fasciita eozinofilă este un sindrom distinct descris de Shulman, constând din fasciită sclerotică, eozinofilie periferică, ESR crescută și hipergamaglobulinemie.
termenul morphea profunda a fost propus de Person și Su în 1981 pentru a descrie scleroza inflamatorie generalizată a paniculului sau a fasciei. Termenul solitar morphea profunda a fost folosit de Whittaker pentru a descrie o placă fibrotică solitară pe trunchiul superior cu descoperiri histologice ale unui infiltrat celular dens, mononuclear, în principal în subcutis, cu scleroză marcată și hialinizare a țesutului conjunctiv.
Morphea profunda este o tulburare de etiologie necunoscută, dar a fost descrisă ca apărută după vaccinare și în asociere cu infecția cu Borrelia burgdorferi. Este mai frecvent la femei. Pacientul nostru era bărbat. Se prezintă cu unul sau mai multe patch-uri atrofice hiperpigmentate, strălucitoare, netede, cu pielea legată de structurile subiacente. Scleroza nu este implicată în fenomenul Raynaud sau ulcerația cifrelor. Pacientul nostru nu avea niciuna dintre acestea. Implicarea sistemică sub formă de funcție pulmonară anormală, pot fi observate modificări ale motilității esofagiene. Cu toate acestea, pacientul nostru nu a avut nici o dovadă de implicare sistemică. El a asociat neurofibromele spinale simptomatice pe aceeași parte cu leziunile predominante ale pielii. Au fost raportate neurofibromuri spinale simptomatice, deși rare, deși nu sunt asociate cu morfea. Neurofibromii nu au fost asociați cu nicio altă manifestare a neurofibromatozei. Pacientul a prezentat, de asemenea, lipoame, care nu au fost raportate în asociere cu morphea profunda.
investigațiile în cazurile de morphea profunda pot prezenta eozinofilie periferică, gamaglobulinemie ridicată, VSH crescut și anomalii serologice cum ar fi anticorpi antinucleari, ADN anti-dublu catenar, ADN anti-monocatenar, anticorpi antihistaminici și factor reumatoid. Pacientul nostru a fost factorul reumatoid pozitiv, împreună cu un CRP crescut, sugestiv pentru un proces inflamator.
sindromul Parry Romberg prezintă, de asemenea, atrofie hemifacială și este considerat de unii ca fiind o variantă a morfeei. Acest lucru poate fi considerat și un diferențial în cazul nostru. Dezbaterea în curs între suprapunerea parțială a acestor două condiții exclude o distincție clară între ele. Cu toate acestea, pacientul nostru a avut leziuni pe trunchi și membre, nu a avut manifestări ale sistemului nervos central sau modificări ale creierului și a fost pozitiv pentru factorul reumatoid, care este văzut mai frecvent în morfea. Prin urmare, diagnosticul se înclină mai mult spre diagnosticul de morphea profunda.
cazul este raportat având în vedere morfea profunda extensivă fără implicare sistemică, apărută la un bărbat, cu niveluri ridicate ale factorului reumatoid, cu tumori benigne asociate, adică neurofibromi (simptomatici) și lipoame și pentru raritatea sa.