Description
Une fille de 14 ans sans diabète présentait des crises récurrentes de crises tonico–cloniques généralisées au cours des 3 dernières années qui avaient été partiellement contrôlées avec de la phénytoïne et non avec du valproate de sodium ou du lévétiracétam. Un historique détaillé a révélé que chacun de ces épisodes était probablement lié à une hypoglycémie spontanée récurrente. Elle était gravement obèse (indice de masse corporelle: 36.54 kg/m2) avec acanthosis nigricans (AN), acné faciale et hirsutisme (figure 1). Pendant son séjour à l’hôpital, elle a développé une hypoglycémie spontanée (glucose plasmatique: 25 mg / dL) et une évaluation biochimique de l’échantillon critique a documenté une hypoglycémie hyperinsulinémique (insuline sérique: 16,8 (> 3 µIU / mL); peptide C: 3,46 (> 0,6 ng / mL); β-hydroxybutyrate: 0,01 (< 2,7 mmol/L)). La tomodensitométrie triphasique de l’abdomen a révélé une masse de 31 ×29 mm dans le col du pancréas (figure 2). Le dépistage d’autres composants du syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN-1) était négatif. Elle a subi une énucléation de la masse pancréatique et l’histopathologie était compatible avec l’insulinome. La période postopératoire a été compliquée par le développement d’une fistule pancréatique externe de grade 1 et d’une infection et la béance de la plaie chirurgicale pour laquelle elle a été mise sous antibiotiques, nutrition parentérale totale, octréotide et inhibiteurs de la pompe à protons. Elle s’est complètement rétablie après une prise en charge conservatrice et n’a pas eu d’autres épisodes d’hypoglycémie ou de crise après une intervention chirurgicale et, fait intéressant, à 4 semaines après l’opération, nous avons remarqué une réduction significative de son AN (figure 3).