beschrijving
een 14-jarig meisje zonder diabetes had gedurende de afgelopen 3 jaar terugkerende aanvallen van gegeneraliseerde tonisch–clonische aanvallen, die gedeeltelijk onder controle waren gebracht met fenytoïne en niet met natriumvalproaat of levetiracetam. Uit een gedetailleerde voorgeschiedenis bleek dat elk van deze episodes waarschijnlijk gerelateerd was aan recidiverende spontane hypoglykemie. Ze was zwaarlijvig (body mass index: 36.54 kg / m2) met acanthosis nigricans (AN), acne in het gezicht en hirsutisme (figuur 1). Tijdens haar verblijf in het ziekenhuis ontwikkelde ze spontane hypoglykemie (plasmaglucose: 25 mg/dL) en biochemische evaluatie van het kritische Monster gedocumenteerde hyperinsulinemische hypoglykemie (serum insuline: 16,8 (>3 µie/mL); C peptide: 3,46 (>0,6 ng/mL); β-hydroxybutyraat: 0,01 (<2,7 mmol/l)). De driefasige CT-scan van de buik onthulde een 31×29 mm massa in de hals van de alvleesklier (figuur 2). De Screening op andere componenten van multipele endocriene neoplasie type 1 (MEN-1) syndroom was negatief. Ze onderging enucleatie van de alvleesklier en de histopathologie was consistent met insulinoom. De postoperatieve periode werd gecompliceerd door de ontwikkeling van graad 1 externe pancreasfistel en infectie en gapende van de chirurgische wond waarvoor ze op antibiotica, totale parenterale voeding, octreotide en protonpompremmers werd gezet. Ze herstelde volledig na conservatieve behandeling en had geen verdere episodes van hypoglykemie of epileptische aanval na een operatie en interessant genoeg, 4 weken postoperatief, merkten we een significante afname van haar AN (figuur 3).