leírás
egy 14 éves, diabéteszes lánynál az elmúlt 3 évben visszatérő generalizált tónusos-klónusos görcsrohamok jelentkeztek, amelyeket részben fenitoinnal, nem pedig nátrium-valproáttal vagy levetiracetámmal kontrolláltak. A részletes anamnézisből kiderült, hogy ezek az epizódok valószínűleg a visszatérő spontán hypoglykaemiával voltak összefüggésben. Súlyosan elhízott volt (testtömeg-index: 36.54 kg/m2) acanthosis nigricans (AN), arc akne és hirsutismus (1.ábra) esetén. Kórházi tartózkodása alatt spontán hypoglykaemia (plazma glükóz: 25 mg/dL) alakult ki nála, és a kritikus minta biokémiai értékelése során dokumentált hyperinsulinaemiás hypoglykaemia (szérum inzulin: 16, 8 (>3 xhamsteriu/mL); C peptid: 3, 46 (>0, 6 ng/mL); ons-hidroxi-butirát: 0, 01 (<2, 7 mmol/L)) alakult ki nála. A has háromfázisú CT-vizsgálata 31 db 29 mm-es tömeget mutatott a hasnyálmirigy nyakában (2.ábra). Az 1-es típusú többszörös endokrin neoplázia (MEN-1) szindróma egyéb komponenseinek szűrése negatív volt. A pancreas tömegének enucleatióján esett át, és a kórszövettani vizsgálat inzulinómára utal. A posztoperatív időszakot bonyolította az 1. fokozatú külső hasnyálmirigy-fisztula kialakulása és a fertőzés, valamint a műtéti seb tátongása, amelyre antibiotikumokat, teljes parenterális táplálékot, oktreotidot és protonpumpa-gátlókat alkalmaztak. Konzervatív kezelés után teljesen felépült, és nem volt további hypoglykaemia vagy roham a műtétet követően, és érdekes módon a műtét utáni 4.héten észleltük az AN jelentős csökkenését (3. ábra).