Calcinose scrotale idiopathique: rapport de 2 cas et examen de la pathogenèse et des facteurs qui déterminent l’acceptation du traitement chirurgical par les patients

Introduction

La calcinose scrotale idiopathique (CIS) est une maladie rare et bénigne de la peau scrotale qui se présente avec une calcification solitaire ou multiple, asymptomatique nodules ou papules sur le scrotum, qui apparaissent généralement à un jeune âge ou au début de l’âge adulte en l’absence de trouble systémique du métabolisme calcium / phosphore.1 Dans quelques cas publiés, les nodules intradermiques ont tendance à augmenter en taille et en nombre avec le temps et peuvent être associés à un prurit, à une sensation de lourdeur, à l’écoulement d’une matière crayeuse blanche ou à une combinaison de tous ces symptômes.1-4 Lewinski5 a décrit ISC initialement en 1883, et Hutchinson6 a ajouté d’autres descriptions dans son rapport. Environ un siècle plus tard, Shapiro et al7 ont suggéré le nom de « calcinose scrotale idiopathique » après exclusion de la présence de muqueuse épithéliale, de kystes résiduels, de lipides ou d’organismes dans l’histologie. Plus de 120 cas de CSI ont été décrits dans la littérature; cependant, la pathogenèse reste incertaine.8

En ce qui concerne l’étiologie de l’ISC, les 40 dernières années ont été témoins de suggestions d’hypothèses plus nombreuses que jamais.8 ISC pourrait être vraiment idiopathique comme suggéré par Shapiro et al. 7 ou il pourrait être dû à une calcification dystrophique suite à un dépôt de calcium sur des kystes épidermiques selon Karabulut et al. 9 il pourrait être lié à des kystes eccrines du scrotum; ou il pourrait résulter d’une calcification dystrophique dans le muscle dartos.8 Cependant, il existe un accord uniforme selon lequel l’ISC est caractérisé par des dépôts de calcium de différentes tailles qui sont entourés d’une réaction granulomateuse.7-10 La chirurgie est le seul traitement recommandé pour l’ISC, et elle permet une confirmation pathologique du trouble.11 Les indications pour la chirurgie comprennent le soulagement des symptômes en gardant à l’esprit la préservation du tissu scrotal. Des études ont décrit une technique en 1 étape et en plusieurs étapes pour l’excision elliptique de l’ISC.1,12 Nous présentons 2 cas de CSI, examinons la littérature et discutons des raisons pour lesquelles l’intervention chirurgicale est acceptée ou non chez les personnes atteintes de CSI.

Cas 1

Un homme de 29 ans a été référé à notre clinique avec une histoire de 8 ans de multiples nodules scrotaux indolores qui avaient progressivement augmenté en taille et en nombre. Les quelques papules sous-cutanées de 0,5 à 1 cm sur les deux tissus hémi-scrotaux étaient parfois irritantes. Le patient a nié des antécédents de traumatisme scrotal ou d’ingestion de tout médicament avant l’apparition d’une papule. Il n’y avait pas de décharge urétrale, d’ulcération pénienne ou de gonflement inguinal. Le patient a remarqué que certaines des papules avaient disparu après la décharge d’une substance blanchâtre ou ressemblant à de la craie. Il n’avait aucun antécédent d’infection sexuellement transmissible. Comme le nombre et la taille des nodules augmentaient, il devenait mal à l’aise, embarrassé et ne voulait pas que les autres voient la lésion. Il a déclaré qu’il n’était pas sexuellement actif et qu’il avait évité les relations intimes en raison de ses lésions scrotales. Il n’y avait aucun antécédent de maladie chronique ou d’utilisation de médicaments. L’examen physique a montré de multiples nodules intradermiques brun foncé palpables mais indolores sur le scrotum. Les nodules calcifiés impliquaient les deux hémi-scrotum, mais étaient prépondérants à gauche. Aucune autre lésion cutanée n’a été remarquée. Le phallus était circoncis et les testicules étaient palpables et grossièrement normaux. L’évaluation en laboratoire a révélé un taux de phosphore sérique normal et un taux de calcium légèrement inférieur. Le patient a subi une excision des lésions près du raphé médian sous anesthésie locale à l’aide d’une seule incision elliptique. D’autres nodules individuels sur les deux hémi-scrotumes ont été excisés individuellement et fermés séparément pour préserver une partie de la peau non impliquée et permettre une fermeture adéquate de la peau scrotale. Les défauts ont été fermés à l’aide de la technique d’interruption de la suture prolène 3-0 (Figure 1). Il n’y a pas eu de complications postopératoires à ce jour et le patient a eu un excellent résultat cosmétique scrotal.

Figures 1 Patient 1: vues préopératoires (A), peropératoires (B et C) et postopératoires (D) de la calcinose scrotale idiopathique.

Des coupes histologiques ont révélé des dépôts de calcium et des globules basophiles de tailles et de formes variables dans le derme réticulaire. Il y avait une apparence festonnée occasionnelle, certains des plus petits fragments étant entourés de cellules géantes multinucléées et d’un infiltrat lymphocytaire clairsemé. Entre les globules, il y avait un stroma collagène dense et des zones de fibrose visibles, et une capsule fibreuse entourait toute la lésion. Le diagnostic histopathologique était « ISC » et aucun signe de revêtement épithélial n’a été trouvé dans les nodules (Figures 2 à 5).

Figure 2 Photomicrographie d’un cas de calcinose scrotale idiopathique montrant des calcifications intraluminales, représentées par la flèche noire (hématoxyline et éosine, 100×).

Figure 3 Photomicrographie d’un cas de calcinose scrotale idiopathique montrant des nodules de matériel calcique (flèches noires) noyés dans une matrice de tissu conjonctif dense (hématoxyline et éosine, 100×).

Figure 4 Photomicrographie d’un cas de calcinose scrotale idiopathique montrant un nodule calcifié intégré dans la matrice du tissu conjonctif. Notes: Ce nodule est en partie cerclé par la réaction des cellules géantes à corps étranger comme le montrent les flèches noires (hématoxyline et éosine, 100×).

Figure 5 Photomicrographie d’un cas de calcinose scrotale idiopathique. montrant la réaction des cellules géantes de corps étranger. Remarque: Les cellules géantes sont représentées par les flèches noires (hématoxyline et éosine, 400×).

Cas 2

Un homme de 33 ans a été référé à notre clinique avec des antécédents de 20 ans de multiples nodules scrotaux asymptomatiques, actuellement non déchargés, qui avaient progressivement augmenté en taille et en nombre. Il a nié une histoire antérieure de traumatisme au sac scrotal. Il n’avait aucune fièvre associée, aucun gonflement inguinal ou écoulement urétral. Malgré l’augmentation du nombre et de la taille des nodules, il n’y avait pas de démangeaisons et il n’était pas affecté par le gonflement. Le patient a apporté à la clinique un matériau blanc cassé ressemblant à une pierre qui a été extrudé de l’une des lésions dans un passé récent (figure 6). Le patient était sexuellement actif. L’examen a montré un jeune homme apparemment en bonne santé, sans aucune forme de détresse. Les seuls résultats significatifs de l’examen ont été de multiples nodules calcifiés intradermiques jaune foncé et bruns palpables impliquant la surface ventrale et latérale du sac scrotal (figure 6). Il n’y avait pas de déformation dans son pénis. L’évaluation en laboratoire a révélé des niveaux normaux de phosphore et de calcium sériques. Le patient, cependant, a refusé une intervention chirurgicale par crainte de l’impact de la chirurgie sur sa fonction sexuelle et sa vie reproductive future.

Figure 6 Patient 2: images de calcinose scrotale idiopathique (A) et 1 pierre de calcium extrudée (B).

Discussion

La CSI est une maladie rare mais bénigne de la peau scrotale qui présente des nodules calcifiés solitaires ou multiples. Sur le plan épidémiologique, la plupart des présentations de CSI surviennent au cours de la troisième à la quatrième décennie de la vie, après des années d’apparition insidieuse sans aucun trouble systémique du métabolisme calcium / phosphore.1 À notre connaissance, 10 cas de CSI ont été signalés au Nigeria, 2 cas chez des nourrissons (6 et 8 mois, respectivement) et d’autres chez des adultes.13-16 Les nodules ISC sont généralement de couleur blanc jaunâtre ou sombre, constitués de nodules groupés ou individuels de nombre variable contenant des dépôts de calcium et de phosphate dans la peau scrotale. Les nodules sont généralement fermes et asymptomatiques, mais peuvent provoquer des démangeaisons ou des douleurs, et le patient peut présenter un écoulement blanc de craie après un épisode d’infection.11

L’étiologie de l’ISC a fait l’objet d’une controverse à long terme. Initialement, l’ISC était considéré comme vraiment idiopathique car aucun élément cellulaire, kyste, lipide ou organisme n’a été trouvé dans les nodules calcifiés.1,2,5,7,13- 16 Cependant, certaines études ultérieures ont montré que l’ISC tire son origine de la calcification dystrophique des kystes épidermoïdes, de la paroi épithéliale 14 et des fibres kératiniques.9 Plus récemment, Pabuççuoğlu et al4 ont émis l’hypothèse que la dégénérescence et la nécrose du muscle dartos jouaient un rôle primordial dans l’étiopathogenèse de l’ISC à la suite de laquelle une calcification dystrophique s’est produite. Cependant, nos résultats ne sont pas à l’appui de l’hypothèse qui suggère l’origine de l’ISC de la dégénérescence du muscle dartos, car l’excision de la lésion a montré que le nodule encapsulé se produisait séparément au-dessus du fascia dartos. Notre histologie n’a montré ni revêtement épithélial ni kystes, ce qui est similaire aux rapports antérieurs du Nigeria13–16 et d’autres régions.12 Cependant, l’analyse pathologique des échantillons par Redondo et al17 a montré qu’une partie de la calcinose scrotale provenait d’un kyste épidermique et que certains des échantillons remplissaient les critères de CSI. À partir de toutes ces preuves, nous avons estimé que l’ISC pourrait être le stade final d’une seule maladie qui a commencé à partir de plusieurs étiologies. Des rapports de rapports anatomiques chirurgicaux isolés et de grande taille appuient ce point de vue.3,4,8,10,11,17 Un examen plus minutieux des tissus dans une étude de grande taille serait nécessaire pour aborder la question de l’étiologie et de la pathogenèse de l’ISC.

La chirurgie a été le seul mode de traitement recommandé pour l’ISC. Il a été démontré que l’excision en une étape conduit à la satisfaction des patients et à l’amélioration de la qualité de vie et de l’estime de soi.18 Dans le cas présent, une large excision de la majorité des nodules a été effectuée autour du raphé médian, et d’autres nodules distants individuels ont été excisés. Bien que l’excision en une étape ait donné de bons résultats, cela pourrait ne pas être possible dans toutes les situations car la distribution et l’étendue des lésions varient considérablement. L’excision à plusieurs étapes de l’ISC chez le premier patient a également conduit à une amélioration subjective de la qualité de vie, de la satisfaction et de la motivation pour commencer sa vie sexuelle. Nous pensons que la conservation du scrotum pour assurer le bon fonctionnement du testicule, la spermatogenèse et un bon résultat cosmétique devrait être le guide ultime d’une approche chirurgicale. Une reconstruction du sac scrotal peut être nécessaire dans les maladies étendues et graves.16 Les indications de l’excision chirurgicale comprennent des problèmes esthétiques, un prurit sévère et une ulcération.16 Le deuxième patient, qui était un peu plus âgé, célibataire et éduqué à un niveau tertiaire, a décidé de refuser la chirurgie et de faire face à la maladie malgré les conseils. Un facteur responsable de son rejet était la crainte que la chirurgie ne nuise à ses performances sexuelles et à sa vie reproductive future. Dans cette partie du monde, le coût de la chirurgie et la peur de la mort, généralement due à l’ignorance, suscitent une réponse négative à l’offre de chirurgie en tant que modalité de traitement. Par conséquent, il n’était pas surprenant que le deuxième patient atteint d’ISC ait refusé l’offre de traitement chirurgical, surtout après avoir été rassuré que son ISC ne mettait pas sa vie en danger.

Conclusion

Le SCI est un trouble rare, bénin et nodulaire du scrotum dont l’étiologie est inconnue. L’altération de la qualité de vie, l’estime de soi et la peur de la dysfonction sexuelle pourraient déterminer l’acceptation d’un traitement chirurgical, en plus du développement de complications et pour des raisons esthétiques.

Déclaration d’éthique

Le consentement éclairé écrit des patients a été fourni pour que les détails de leur cas et leurs images soient publiés.

Divulgation

Les auteurs ne signalent aucun conflit d’intérêts dans ce travail.