Le syndrome de Chilaiditi est l’une des maladies intestinales les plus rares, comprenant l’interposition du côlon ou de l’intestin grêle dans l’espace hépato-diaphragmatique. Il a été documenté pour la première fois en 1865 et présente un large éventail de symptômes gastro-intestinaux. Radiographiquement, l’apparition de l’intestin entre l’hémidiaphragme droit et le foie est appelée signe de Chilaiditi. Ce signe a été nommé d’après un radiologue grec Demetrius Chilaiditi en 1910, qui a signalé trois cas accidentels d’air libre dans l’abdomen lors de radiographies abdominales et thoraciques de routine en raison de ce déplacement. Le signe de Chilaiditi avec des symptômes gastro-intestinaux est appelé syndrome de Chilaiditi.
Le signe de Chilaiditi se trouve incidemment dans 0,025% à 0,28% des films radiographiques thoraciques et abdominaux et environ 1,18% à 2,4% des tomodensitogrammes abdominaux. La fréquence du signe se produisant chez les mâles est quatre fois supérieure à celle des femelles. Bien que le signe ait été signalé dans la tranche d’âge de cinq mois à 81 ans, il est plus évident chez les personnes âgées où le taux d’incident est d’environ 1%.
Normalement, les ligaments suspensifs du foie, du mésocolon, du ligament falciforme et du foie lui-même sont positionnés anatomiquement de manière à minimiser la zone autour du foie, ce qui limite l’interposition du côlon. Le syndrome de Chilaiditi, cependant, peut survenir en raison de diverses causes congénitales et acquises: les facteurs congénitaux comprennent l’absence de ligaments suspensifs ou falciformes, le côlon redondant, l’hémidiaphragme droit paralytique, la malposition et le dolichocolon, tandis que les facteurs acquis comprennent les grossesses multiples, l’obésité, les pathologies hépatiques telles que la cirrhose et l’atrophie, l’ascite, la ptose hépatique causée par le relâchement des ligaments. D’autres facteurs de risque incluent des pathologies de l’intestin comme le mégacôlon, l’absence d’attachements péritonéaux, le volvulus, le météorisme et l’hypermobilité colique. Des anomalies diaphragmatiques telles que des lésions du nerf phrénique et des changements de pression intrathoracique observés dans les cas de bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) peuvent également contribuer à la pathogenèse du syndrome de Chilaiditi.
Anatomiquement, le signe de Chilaiditi est classé comme antérieur ou postérieur, selon le positionnement de l’intestin interposé par rapport au foie. Les segments intestinaux les plus fréquemment touchés sont la flexion hépatique, le côlon ascendant et le côlon transverse. Cependant, quelques cas ont également signalé l’implication de l’intestin grêle, avec ou sans côlon. Cliniquement, le signe de Chilaiditi peut apparaître comme une anomalie anatomique asymptomatique tandis que le syndrome de Chilaiditi peut provoquer une gamme de symptômes gastro-intestinaux tels que douleurs abdominales, anorexie, nausées, vomissements, distension, constipation, flatulences et douleurs à l’épaule droite référées dues à une irritation diaphragmatique. D’autres complications comme les arythmies cardiaques, la dyspnée, la douleur sous-cutanée, le volvulus et l’obstruction intestinale peuvent nécessiter une gestion des urgences. L’examen de la littérature révèle plusieurs affections associées au syndrome de Chilaiditi, notamment la BPCO, l’hypothyroïdie congénitale, la pneumatose cystoides intestinalis, l’iléus paralytique, la mélanose coli, les tumeurs sigmoïdales ou rectales, la sclérodermie, le retard mental et les troubles psychiatriques.
En raison de la rareté de ce syndrome, il est essentiel que les chirurgiens entreprennent un historique médical approfondi et un examen physique suivi d’études radiographiques pour confirmer le syndrome de Chilaiditi. En plus de présenter de l’air libre sous le diaphragme, les résultats sur la radiographie abdominale simple incluent l’iléus et l’impaction des selles. Une inspection attentive du décubitus latéral gauche le film radiographique abdominal peut révéler une haustra du côlon sous l’hémidiaphragme droit, ce qui aide à différencier le signe de Chilaiditi, également connu sous le nom de pseudo-pneumopéritoine, du vrai pneumopéritoine. Malgré les résultats classiques sur les films abdominaux, la tomodensitométrie (TDM) est maintenant considérée comme l’investigation de choix. Les résultats radiographiques distinctifs de la tomodensitométrie comprennent l’air sous le diaphragme avec haustra visible, l’absence de déplacement haustra avec des changements de position du patient, l’élévation de l’hémidiaphragme droit et le déplacement caudal du foie en raison du segment intestinal interposé, et la dépression de la marge supérieure du foie sous l’hémidiaphragme gauche. Désormais, la tomodensitométrie joue un rôle décisif dans la différenciation du syndrome de Chilaiditi des affections présentant des caractéristiques cliniques similaires telles qu’une hernie diaphragmatique, des abcès sous-phréniques et un pneumopéritoine; limitant le besoin de chirurgies inutiles.
L’identification du signe Chilaiditi est considérée comme extrêmement importante avant certaines procédures. Sa reconnaissance aide à prévenir le risque de perforation intestinale lors d’interventions transhépatiques percutanées ou de biopsies hépatiques, en particulier chez les patients cirrhotiques. Des études ont montré que le signe de Chilaiditi complique également les coloscopies en raison du piégeage continu de l’air dans le segment intestinal interposé, ce qui augmente la pression intraluminale et peut éventuellement entraîner une perforation. Il a cependant été observé que l’administration de dioxyde de carbone comme agent insufflant réduit le risque de perforation intestinale.
Le traitement du syndrome de Chilaiditi varie en fonction de la gravité du tableau clinique. Les patients asymptomatiques avec le signe Chilaiditi ne nécessitent souvent aucune intervention. Les cas légers à modérés sont gérés de manière conservatrice, ce qui implique le repos au lit, la décompression nasogastrique, les liquides intraveineux, les lavements, l’analgésie et l’introduction d’un régime riche en fibres et d’adoucisseurs de selles. La tomodensitométrie est régulièrement répétée, ce qui devrait correspondre à une amélioration clinique et montrer la résolution de l’interposition. La prise en charge chirurgicale est réservée aux patients qui ne répondent pas aux mesures conservatrices ou développent des complications telles que perforation, ischémie intestinale, volvulus cæcal ou colique, appendicite sous-phrénique et hernie interne. Les interventions chirurgicales vont de la fixation de l’intestin à la résection du côlon; en fonction de la longueur et de l’état du segment intestinal impliqué. La colopexie est recommandée pour le volvulus caecal non compliqué tandis que la résection est obligatoire pour la gangrène et la perforation. Cependant, la résection colique est la meilleure intervention pour résoudre le volvulus colique. Étant donné que le volvulus colique présente un risque d’environ 16% de développement de la gangrène, une réduction coloscopique n’est pas recommandée.