Parakératose granulaire axillaire
Monika Srivastava MD et David Cohen MD MPH
Journal en ligne de dermatologie 10 (3): 20
Du département de dermatologie Ronald O. Perelman, Université de New York
Résumé
Un homme de 71 ans a développé une éruption axillaire prurigineuse. L’examen histopathologique a montré une orthokératose stratifiée, une parakératose et une hypergranulose. Les changements étaient compatibles avec un diagnostic de parakératose granulaire axillaire. La parakératose granulaire axillaire est une éruption intertrigineuse qui se trouve généralement dans les aisselles des femmes d’âge moyen et se caractérise cliniquement par des plaques prurigineuses, érythémateuses et hyperkératotiques et histologiquement par une parakératose avec rétention de granules de kératohyaline. On pense que la physiopathologie implique une voie défectueuse de la profilaggrine-filaggrine. Un traitement fondé sur des preuves de ce trouble n’est pas disponible.
Synopsis clinique
Antécédents.- Un homme de 71 ans a développé une éruption prurigineuse, bilatérale et axillaire en février 2003. Le patient a nié l’utilisation de nouveaux produits d’hygiène personnelle. Il n’y a pas eu d’implication d’autres sites intertrigineux. Le traitement initial avec de la crème de nitrate d’oxiconazole et de la crème de désonide n’a pas entraîné d’amélioration ou de résolution de l’éruption.
Les médicaments comprennent l’allopurinol, le triamtérène et l’hydrochlorothiazide, le mononitrate d’isosorbide, la térazosine et le célécoxib. Les antécédents médicaux comprennent l’hypertension, l’arthrite, la néphrolithiase, la maladie de la vésicule biliaire et les carcinomes épidermoïdes cutanés.
Examen physique.— Dans les voûtes axillaires, il y avait des papules et des plaques érythémateuses et kératotiques. Des fissures et des érosions étaient également présentes.
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| Figure 1 | Figure 2 |
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Histopathologie.— Il y a une légère hyperplasie épidermique avec hypergranulose, orthokératose stratifiée et parakératose focale. Il y a quelques vaisseaux sanguins dilatés dans le derme papillaire et un infiltrat périvasculaire superficiel et mi-dermique des lymphocytes et quelques plasmocytes. Une tache périodique acide-Schiff est négative pour les champignons.
Diagnostic.- Parakératose granulaire axillaire.
Commentaire
La parakératose granulaire axillaire a été initialement décrite en 1991 chez quatre patients présentant une éruption érythémateuse dans les aisselles.
L’examen histopathologique a montré une forme distincte de parakératose avec rétention de granules de kératohyaline dans la couche cornée. Depuis, il y a eu 32 rapports supplémentaires. Treize de ces cas de parakératose granulaire se sont produits dans des sites autres que les aisselles, qui comprenaient l’aine, les zones inframammaraires, les zones intermammaraires, les zones périanales et l’abdomen.
La parakératose granulaire survient généralement chez les femmes, avec un rapport femme / homme de 25: 1. L’âge moyen est de 58 ans.
La parakératose granulaire se présente sous la forme de papules ou de plaques kératotiques érythémateuses ou hyperpigmentées que l’on trouve généralement dans les aisselles ou d’autres zones intertrigineuses. Des écailles ou une croûte peuvent se produire, et des papules satellites peuvent également être présentes. Les patients atteints souffrent généralement de prurit ou de brûlures.
L’étiologie de la parakératose granulaire est inconnue. Une hypothèse a suggéré que l’exposition à un contactant dans des produits d’hygiène personnelle, tels que des antisudorifiques ou des déodorants, a entraîné l’éruption. Cependant, cette théorie n’explique pas l’apparition unilatérale de cette éruption ni sa localisation dans d’autres sites intertrigènes. D’autres théories proposent que de multiples insultes aux zones intertrigineuses, telles que l’irritation mécanique et l’humidité, conduisent à une prolifération épidermique protectrice qui entraîne une parakératose granulaire.
Le mécanisme physiopathologique présumé de la parakératose granulaire implique une voie défectueuse dans laquelle la profillagrine est incapable de former de la fillagrine. La fillagrine est essentielle comme matrice d’adhésion pour les granules de kératohyaline lors de la cornification normale.
Des études microscopiques immunoélectroniques ont démontré que la fillagrine n’était pas présente dans les cellules parakératotiques granulaires. Les patients atteints de parakératose granulaire présentent un manque de dégradation des granules de kératohyaline et d’agrégation des filaments de kératine. Cette anomalie se traduit par l’image histopathologique de l’hyperkératose et de la parakératose avec rétention des granules de kératohyaline.
Le diagnostic différentiel clinique de la parakératose granulaire comprend la maladie de Hailey-Hailey, le pemphigus végétarien, l’acanthose nigricane, le psoriasis inverse, les infections à la tinée et l’intertrigo. Le diagnostic est confirmé par l’examen d’un échantillon de biopsie.
Le traitement de la parakératose granulaire comprend des glucocorticoïdes, des antifongiques, des antibiotiques, des analogues de la vitamine D et des rétinoïdes. La destruction physique par cryothérapie a également été décrite. Il y a eu des rapports de rémission spontanée.
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