absztrakt
eset. Általában a jól differenciált liposarcoma (WDL) kiújulási potenciállal rendelkezik, de nincs metasztatikus potenciálja. Bemutatjuk a WDL komponens gerinc metasztázisának ritka esetét retroperitoneális dedifferenciált liposarcoma (DDL), amelyet tumor curettage és L1 laminectomia, majd perkután pedicle csavar rögzítés. A szövettani vizsgálat a DDL WDL komponensének metasztázisát mutatta. A beteg haláláig ambuláns volt. Következtetés. Tudomásunk szerint a retroperitoneális DDL-ben a WDL komponens gerinc metasztázisáról nem számoltak be. A kezelés során gondosan mérlegelnünk kell a DDLs jellemzőit. A minimálisan invazív műtét hatékony eszköz lehet gerincmetasztázisban szenvedő betegeknél.
1. Bevezetés
a retroperitoneális szarkómák (RPS) ritkák, az összes lágyrész-szarkóma körülbelül 12% – át teszik ki . A Liposarcoma a leggyakoribb szövettani altípus, és a jól differenciált liposarcoma (WDL) és a dedifferenciált liposarcoma (DDL) a retroperitoneális liposarcomák 90% – át teszi ki . Bár a WDL-nek nincs metasztatikus potenciálja, a DDL-be differenciálódott WDL metasztatikus kapacitással rendelkezik . Beszámolunk a WDL komponens gerinc metasztázisának első esetéről retroperitoneális DDL-ben és sikeres kezelés minimálisan invazív műtéttel (MIS).
2. Eset bemutatása
egy 65 éves nőt vettek fel kórházunkba derékfájás, valamint bal hátsó comb-és borjúfájdalom miatt. Amikor az isiász tünetei 2 hónappal korábban kezdődtek, egy másik kórházban az ágyéki gerinc radiográfiáját és mágneses rezonancia képalkotását (MRI) végezték. Ezek gerinctumort mutattak az ágyéki gerincben. Mind a patellar ín, mind az Achilles-ín reflex normális volt. Az érzékszervi vizsgálat szintén normális volt. Bár a bal tibialis anterior (ta) izom és az extensor hallucinis longus (EHL) izom 3.fokozatú kézi izomteszt (MMT) volt, a TA és EHL kivételével az izmok MMT 5. fokozatúak voltak. A laboratóriumi vérvizsgálatok hipoalbuminémiát, vérszegénységet és emelkedett alkalikus foszfatázt és C-reaktív fehérjét mutattak ki. 5 évvel korábban retroperitoneális DDL reszekción esett át(1.ábra (a)), majd 3 évvel korábban ismételt reszekció volt a kiújulás miatt. 1 évvel korábban ismét megismétlődött, és a WDL komponens spinális metasztázisa az L2 csigolyákban 8 hónappal korábban történt(1 (b) ábra), és fokozatosan nőtt(1 (c) ábra) a számítógépes tomográfia (CT) során, de nem esett át további kezelésen(1(d) és 1 (e) ábra). Az MRI nagy jelintenzitású tömeget mutatott mind a T1-súlyozott, mind a T2-súlyozott képeken, és a gadolíniummal megerősített T1-súlyozott képeken nem javult (1.ábra(f)-1(h)). A felülvizsgált Tokuhashi pontszám 11/15, a Spinal Instability Neoplastic Score (SINP) pedig 10/18 volt . Ezért a csigolya daganatot a WDL komponens metasztázisaként diagnosztizáltuk a DDL-ben tervezett műtét a tüneti javulás érdekében. Tumor curettage és L1 laminectomia, majd perkután pedicle csavar rögzítése a Th11-től L3-ig intraoperatív 3-D CT számítógépes navigációval végeztük (2(A) és 2(b) ábra). A szövettani vizsgálat vegyes, jól differenciált és jól dedifferenciált liposarcomát mutatott az elsődleges lézióban(3(a), 3(c) és 3 (e) ábra). A hiperkromatikus magokat tartalmazó lipoblasztok nyilvánvalóak voltak a jól differenciált területen. A Myxoid liposarcomát kizárták a differenciált területen. Az MDM2 (3(b), 3(d) és 3(f) Ábra) és a CDK4 (az adatok nem szerepelnek) immunhisztokémiája és a ddit3 vagy FUS Fish (az adatok nem szerepelnek) negatív festése igazolta a dedifferenciált liposarcomát. Tudott járni, nem fájt a háta, és nem volt jele bénulásnak. A retroperitoneális tömeg azonban később megnőtt, és 1,5 évvel a műtét után meghalt.
(a)
(b)
(c)
(d)
(ban ben)
(f)
(hu)
(Ó)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(g)
(h)
(a)
(b)
a)
b)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
3.
szövettanilag a liposarcoma négy altípusba sorolható: jól differenciált, dedifferenciált, myxoid/kerek és pleomorf . Evans et al. a DDL-t magas fokú és nem lipogén szarkómaként írták le, a WDL-lel párhuzamosan. Bár a myxoid, a kerek és a pleomorf liposarcoma előnyös helye a végtagok, a WDL és a DDL gyakori a retroperitoneumban, ami a retroperitoneális liposarcomák több mint 90% – át teszi ki . A WDL és a DDL a CDK4 és az MDM2 magas szintű amplifikációját mutatja, amelyek hasznosak más adipocitikus daganatok differenciáldiagnózisában . Esetünkben a CDK4 és MDM2 expressziót mind az elsődleges, mind a metasztatikus helyen immunhisztokémia igazolta.
szövettanilag a WDL és a DDL teljesen más. A WDL-t, amely nem áttétet, hanem kiújulást potencíroz, közbenső daganatként definiálják, a jóindulatú és rosszindulatú határvonalon . A DDL általában magas fokú szarkómát mutat, de alacsony fokú és alacsony dedifferenciálási arányt mutathat. Mivel a szövettani fokozat, a dedifferenciálódás aránya és a prognózis összefüggése ellentmondásos volt, ügyelnünk kell a kezelési döntések meghozatalára .
az RPS kezelésében széles körű reszekciót javasoltak, ami jobb túléléshez és helyi kontrollhoz vezet . A széles körű reszekció gyakran lehetetlen az RPS-ben, mert az RPS-nek nincsenek jellegzetes tünetei; méretük sokkal nagyobb, mint a végtagok, és általában fontos szervekben találhatók, beleértve a vesét, a vastagbélt, a lépet, az uretert és a közös iliac artériát és vénát. A széles reszekció azonban gyakran kudarcot vall; a helyi 3 és 5 éves ismétlődési arány 31%, illetve 47%. Ugyanakkor a WDL 3 és 5 éves túlélési aránya egyaránt 92%. A DDL-ben a lokális kiújulás aránya 3, illetve 5 év után 43%, illetve 60% volt, a túlélési arány pedig 39% volt 3 év, illetve 61% 5 év után. Bár a DDL túlélési aránya sokkal alacsonyabb, mint a WDLÉÉ, magasabb, mint más szarkómáké .
adjuváns kezelés, beleértve a kemoterápiát és a sugárterápiát, megfontolandó a kiújulás és a metasztázis magas incidenciája miatt. Bár DDL-ben szenvedő betegeknél beszámoltak az ifoszfamid és a doxorubicin adagolási rendjéről, a hatékonyság alacsony volt, és új kezelési módok és daganatellenes gyógyszerek kifejlesztése várható . Bár a sugárterápia és a kemoterápia nem befolyásolja a túlélést, mind a posztoperatív, mind a preoperatív sugárterápia csökkentheti a kiújulást, és a preoperatív sugárterápia előnyös a sugárzás által kiváltott toxicitás alacsony kockázata miatt . Figyelembe véve, hogy betegünk kétszer is megismétlődött, sugárterápia lehet tanácsos.
a csontmetasztázisban szenvedő betegek száma, beleértve a gerincet is, növekszik, mivel a rákos betegek száma növekszik. Ezen túlmenően ezeknek a betegeknek a prognózisa javult a korai diagnózis, a műtét, a kemoterápia és a sugárterápia javulása miatt. A gerincmetasztázissal kapcsolatos műtéti döntésekhez gyakran használták a felülvizsgált Tokuhashi-pontszámot, csakúgy, mint a nemrégiben kifejlesztett SINP-pontszámot. Bár a felülvizsgált Tokuhashi pontszám az elsődleges rák típusától és a beteg állapotától függ, a SINP pontszám a gerinc stabilitásától függ, függetlenül az elsődleges ráktól vagy a beteg állapotától. Esetünkben a felülvizsgált 11-es Tokuhashi-pontszám azt jelezte, hogy a kezelés a betegtől függ, a 10-es SINP-pontszám pedig azt jelezte, hogy a műtétet a gerinc instabilitása miatt részesítették előnyben. Figyelembe véve, hogy a betegünknek csak egy áttétje volt, és az izomgyengesége és az isiásza súlyosbodott, úgy döntöttünk, hogy műtétet végzünk. A MIS lehetősége lehetővé tette számunkra, hogy a műtéti kezelést választhassuk a gyakori kísérő káros hatások nélkül. Nemrégiben beszámoltunk a minimálisan invazív perkután fixációs műtét klinikai hatékonyságáról és biztonságosságáról intraoperatív 3D CT számítógépes navigációval . A sugárterápiát, beleértve az intenzitás-modulált sugárterápiát és a sztereotaktikus sugársebészetet, úgy fejlesztették ki, hogy a MIS és a sugárterápia kombinációja standard lett . Ezenkívül a csontmódosító szerek, köztük a denoszumab és a zoledronát alkalmazása jobb helyi kontrollt eredményezhet.
bár fontos az elsődleges rák klinikai viselkedésének, valamint a beteg állapotának gondos értékelése, a gerincáttétek műtéti indikációjának mértékét figyelembe kell venni a multidiszciplináris terápiák és sebészeti technikák fejlesztése miatt.
beleegyezés
a beteg írásbeli tájékoztatáson alapuló beleegyezést kapott az esetjelentés és a kísérő képek közzétételéhez.
összeférhetetlenség
a szerzők nem jelentenek összeférhetetlenséget a tanulmányban használt anyagokkal vagy módszerekkel, vagy a jelen cikkben meghatározott megállapításokkal kapcsolatban.
szerzői hozzájárulások
Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba és Hiroaki Kanda felelősek a koncepcióért és a tervezésért. Minden szerző felelős az adatok megszerzéséért. Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba, Hiroaki Kanda és Hirotaka Haro írta a cikket.