Amyloidosis & vesebetegség

mi az amyloidosis?

az Amyloidosis egy ritka betegség, amely akkor fordul elő, amikor az amiloid fehérjék lerakódnak a szövetekben és a szervekben. Az amiloid fehérjék olyan abnormális fehérjék, amelyeket a szervezet nem képes lebontani és újrahasznosítani, mint a normál fehérjék esetében. Amikor az amiloid fehérjék összetapadnak, amiloid lerakódásokat képeznek. Ezeknek a lerakódásoknak a felhalmozódása károsítja az ember szerveit és szöveteit. Amyloidosis hatással lehet a különböző szervek és szövetek különböző emberek és hatással lehet több mint egy szerv ugyanabban az időben. Az Amyloidosis leggyakrabban a veséket, a szívet, az idegrendszert, a májat és az emésztőrendszert érinti. Az amyloidosis tünetei és súlyossága az érintett szervektől és szövetektől függ.

mik a vesék és mit csinálnak?

a vesék két bab alakú szerv, mindegyik körülbelül egy ököl méretű. Közvetlenül a bordák alatt helyezkednek el, egy a gerinc mindkét oldalán. Minden nap a két vese körülbelül 120-150 liter vért szűr, hogy körülbelül 1-2 liter vizeletet termeljen, amely hulladékból és extra folyadékból áll. A vizelet a vesékből a húgyhólyagba áramlik az uretereknek nevezett csöveken keresztül. A húgyhólyag tárolja a vizeletet. Amikor a hólyag kiürül, a vizelet a húgyhólyag alján található húgycsőnek nevezett csövön keresztül áramlik ki a testből. A férfiaknál a húgycső hosszú, míg a nőknél rövid.

milyen típusú amiloidózis befolyásolja a veséket?

az elsődleges amyloidosis és a dialízishez kapcsolódó amyloidosis az amyloidosis típusai, amelyek befolyásolhatják a veséket.

a vesék primer amiloidózisa

a vesék azok a szervek, amelyeket a primer amiloidózis leggyakrabban érint. Az amiloid lerakódások károsítják a veséket, és megnehezítik számukra a hulladékok szűrését és a fehérjék lebontását. Amikor a vesék túlságosan károsodnak, előfordulhat, hogy már nem képesek elég jól működni az egészség fenntartásához, ami veseelégtelenséghez vezet. A veseelégtelenség olyan problémákhoz vezethet, mint a magas vérnyomás, a csontbetegség és a vérszegénység—olyan állapot, amelyben a szervezetben a normálnál kevesebb vörösvérsejt van.

dialízissel összefüggő Amyloidosis

veseelégtelenségben szenvedő és hosszú távú dialízis alatt álló betegeknél dialízissel összefüggő amyloidosis alakulhat ki. Ez a fajta amiloidózis akkor fordul elő, amikor egy bizonyos fehérje, az úgynevezett béta-2 mikroglobulin felhalmozódik a vérben, mivel a dialízis nem távolítja el teljesen. A dialízis két típusa

• hemodialízis. A hemodialízis egy speciális szűrőt használ, amelyet dializátornak neveznek, hogy eltávolítsa a hulladékokat és az extra folyadékot a vérből.
• peritoneális dialízis. A peritoneális dialízis a hasüreg bélését használja—a testben lévő helyet, amely olyan szerveket tart, mint a gyomor, a belek és a máj—a vér szűrésére.

a dialízissel kapcsolatos amiloidózis a veseelégtelenség szövődménye, mivel sem a hemodialízis, sem a peritoneális dialízis nem szűri hatékonyan a béta-2 mikroglobulint a vérből. Ennek eredményeként megnövekedett mennyiségű béta-2 mikroglobulin marad a vérben.

melyek a vesék elsődleges amyloidosisának jelei és tünetei?

a vesék elsődleges amiloidózisának leggyakoribb jele a nefrotikus szindróma—a vesekárosodást jelző jelek gyűjteménye. A nephrotikus szindróma jelei közé tartozik a

• albuminuria—megnövekedett mennyiségű albumin, egy fehérje a vizeletben. A nefrotikus szindrómában szenvedő személy naponta több mint fél teáskanál albumint választ ki.
• hiperlipidémia-olyan állapot, amelyben az ember vérében a normálnál több zsír és koleszterin van.
• ödéma-duzzanat, jellemzően egy személy lábában, lábában vagy bokájában, ritkábban a kezében vagy az arcán.
• hipoalbuminémia-olyan állapot, amelyben az ember vérében a normálnál kevesebb albumin van.

az elsődleges amyloidosis egyéb jelei és tünetei lehetnek:

• fáradtság vagy fáradtság
• légszomj
• alacsony vérnyomás
• zsibbadás, bizsergés vagy égő érzés a kezekben vagy a lábakban
• fogyás

melyek a dialízissel kapcsolatos amiloidózis tünetei?

a dialízissel összefüggő amyloidosis tünetei közé tartozhat

• fájdalom, merevség és folyadék az ízületekben.
• rendellenes, folyadéktartalmú zsákok, úgynevezett ciszták, egyes csontokban.
• carpalis alagút szindróma, amelyet az amiloid fehérjék szokatlan felhalmozódása okoz a csuklóban. A carpalis alagút szindróma tünetei közé tartozik az ujjak és a kezek zsibbadása vagy bizsergése, amely néha izomgyengeséggel jár.

a dialízissel összefüggő amyloidosis leggyakrabban a csontokat, az ízületeket és az izmokat a csontokkal összekötő szöveteket, az úgynevezett inakat érinti. A betegség hatással lehet az emésztőrendszerre és a szervekre, például a szívre és a tüdőre is. A dialízissel összefüggő amiloidózis által okozott csontciszták csonttörésekhez vezethetnek. A dialízissel összefüggő amyloidosis az inak és szalagok könnyeit is okozhatja. A szalagok olyan szövetek, amelyek összekapcsolják a csontokat más csontokkal.

hogyan diagnosztizálják a vesék elsődleges amiloidózisát?

egy egészségügyi szolgáltató diagnosztizálja a vesék elsődleges amyloidosisát

• orvosi és családi anamnézisben
• fizikális vizsgálat
• vizeletvizsgálat
• vérvizsgálat
• vesebiopszia

orvosi vizsgálat és családi anamnézis

orvosi és családi anamnézis alkalmazása segíthet az egészségügyi szolgáltatónak a vesék amyloidosisának diagnosztizálásában. Megkéri a beteget, hogy adjon orvosi és családi anamnézist.

fizikális vizsgálat

a fizikális vizsgálat segíthet diagnosztizálni elsődleges amyloidosis a vesék. A fizikális vizsgálat során az egészségügyi szolgáltató általában

• megvizsgálja a beteg testét, hogy ellenőrizze a duzzanatot
• sztetoszkóppal hallgatja a tüdőt
• megérinti a beteg testének meghatározott területeit

vizeletvizsgálat

az egészségügyi szolgáltató vizeletvizsgálatot alkalmazhat—a beteg testének tesztelése vizeletminta—az albumin és az amiloid fehérjék ellenőrzésére a vizeletben. A beteg vizeletmintát biztosít egy speciális tartályban egy egészségügyi szolgáltató irodájában vagy egy kereskedelmi létesítményben. A nővér vagy technikus tesztelheti a mintát ugyanazon a helyen, vagy elküldheti laboratóriumba elemzésre. A normálnál nagyobb mennyiségű albumin a vizeletben vesekárosodást jelezhet az elsődleges amiloidózis miatt. A vizeletben lévő amiloid fehérjék amiloidózist jelezhetnek.

vérvizsgálatok

az egészségügyi szolgáltató vérvizsgálatokat használhat a vesék működésének ellenőrzésére, valamint az amiloid fehérjék és a hiperlipidémia ellenőrzésére. A vérvizsgálat magában foglalja a beteg vérének felvételét egy egészségügyi szolgáltató irodájában vagy egy kereskedelmi létesítményben, és a mintát laboratóriumba küldi elemzésre. A vesefunkció vérvizsgálatai mérik a vérben lévő salakanyagokat, amelyeket az egészséges vesék általában kiszűrnek. A hiperlipidémia nephrotikus szindrómát jelezhet. A vérben lévő amiloid fehérjék amiloidózist jelezhetnek.

vesebiopszia

csak egy biopszia mutathatja ki az amiloid fehérje lerakódásokat a vesékben. Az egészségügyi szolgáltató vese biopsziát javasolhat, ha más vizsgálatok vesekárosodást mutatnak. A vese biopszia olyan eljárás, amely magában foglalja egy darab veseszövet mikroszkóppal történő vizsgálatát. Az egészségügyi szolgáltató vese biopsziát végez egy kórházban, könnyű szedációval és helyi érzéstelenítéssel. Az egészségügyi szolgáltató olyan képalkotó technikákat alkalmaz, mint az ultrahang vagy a számítógépes tomográfia (CT), hogy a biopsziás tűt a vesébe vezesse, és vegye be a szövetmintát. A patológus-a betegségek diagnosztizálására szakosodott orvos – megvizsgálja a laboratóriumi szöveteket amiloid fehérjék és vesekárosodás szempontjából.

a biopsziás eredmények segíthetnek az egészségügyi szolgáltatónak meghatározni a legjobb kezelési módot.

hogyan diagnosztizálják a dialízissel kapcsolatos amiloidózist?

egy egészségügyi szolgáltató diagnosztizálja a dialízissel összefüggő amiloidózist

• vizeletvizsgálat
• vérvizsgálatok
• képalkotó vizsgálatok

az egészségügyi szolgáltató vizeletvizsgálatot és vérvizsgálatot használhat a vizeletben és a vérben lévő amiloid fehérjék mennyiségének kimutatására. A képalkotó vizsgálatok, mint például a röntgensugarak és a CT-vizsgálatok, képeket nyújthatnak a csontcisztákról és az amiloid lerakódásokról a csontokban, ízületekben, inakban és szalagokban. A röntgen technikus képalkotó vizsgálatokat végez egy egészségügyi szolgáltató irodájában, egy járóbeteg-központban vagy egy kórházban. A radiológus—az orvosi képalkotásra szakosodott orvos-értelmezi a képeket. A beteg nem igényel érzéstelenítést.

hogyan kezelik a vesék elsődleges amiloidózisát?

egy egészségügyi szolgáltató a vesék elsődleges amiloidózisát a következőkkel kezeli:

• gyógyszeres kezelés, beleértve a kemoterápiát
• őssejt-transzplantáció
• egyéb állapotok kezelése

gyógyszeres kezelés. A gyógyszeres kezelés célja, beleértve a kemoterápiát is, az amiloid fehérje szintjének csökkentése a vérben. Sok egészségügyi szolgáltató kombinációs gyógyszeres terápiát javasol, mint például

• melfalan (Alkeran), egyfajta kemoterápia
• dexametazon (Decadron), gyulladáscsökkentő szteroid gyógyszer

ezek a gyógyszerek megállíthatják az amiloid fehérjéket előállító sejtek növekedését. Ezek a gyógyszerek hajhullást és súlyos mellékhatásokat okozhatnak, mint például hányinger, hányás és fáradtság.

őssejt transzplantáció. Az őssejt-transzplantáció olyan eljárás, amely a beteg sérült őssejtjeit egészségesekkel helyettesíti. Az őssejtek a csontvelőben találhatók, és háromféle vérsejtekké fejlődnek, amelyekre a szervezetnek szüksége van. Az őssejt-transzplantációra való felkészülés érdekében a beteg nagy dózisú kemoterápiát kap. A tényleges transzplantáció olyan, mint egy vérátömlesztés. Az átültetett őssejtek a csontvelőbe utaznak, hogy egészséges új vérsejteket hozzanak létre. A kemoterápia, amelyet a beteg kap a transzplantációra való felkészüléshez, súlyos mellékhatásokkal járhat, ezért fontos, hogy beszéljen az egészségügyi szolgáltatóval az eljárás kockázatairól.

További információ a vér-és csontvelő-transzplantáció.

egyéb állapotok kezelése. Az elsődleges amyloidosisnak nincs gyógymódja, ezért elengedhetetlen a betegséggel kapcsolatos mellékhatások és egyéb állapotok kezelése. Egyéb feltételek lehetnek

• vérszegénység—a kezelés tartalmazhat gyógyszereket
• depresszió—a kezelés magában foglalhatja a mentális egészségügyi tanácsadóval való beszélgetést és a gyógyszerek szedését
• fáradtság—a kezelés magában foglalhatja az étrend és az aktivitási szint változását
• vesebetegség—a kezelés magában foglalhatja a vesefunkció fenntartását vagy a vesebetegség progressziójának lassítását

a betegnek és családjának beszélnie kell az egészségügyi szolgáltatóval a támogatási forrásokról és a kezelési lehetőségekről.

hogyan kezelik a dialízissel kapcsolatos amiloidózist?

egy egészségügyi szolgáltató a dialízissel kapcsolatos amiloidózist

• gyógyszeres terápiával kezeli
• újabb, hatékonyabb hemodialízis szűrők
• műtét
• veseátültetés

a gyógyszeres kezelés célja és az újabb, hatékonyabb hemodialízis szűrők használata az amiloid fehérje szintjének csökkentése a vérben. A gyógyszeres kezelés segíthet csökkenteni a tüneteket, például a fájdalmat és a gyulladást. Az egészségügyi szolgáltató kezelheti a dialízissel kapcsolatos amyloidosisban szenvedő személyt, akinek csont -, ízületi és ínproblémái vannak, például csontciszták és carpalis alagút szindróma, műtét segítségével.

a dialízissel kapcsolatos amyloidosis nem gyógyítható; azonban a sikeres veseátültetés megakadályozhatja a betegség előrehaladását.

Étkezés, Étrend és táplálkozás

a kutatók nem találták, hogy az étkezés, a táplálkozás és a táplálkozás szerepet játszik a vesék elsődleges amyloidosisának vagy a dialízishez kapcsolódó amyloidosis kialakulásában vagy megelőzésében. A nefrotikus szindrómában szenvedő emberek étrendi változtatásokat hajthatnak végre, például

• az étrendi nátrium (PDF , 167 KB) korlátozása, gyakran sóból, az ödéma és az alacsonyabb vérnyomás csökkentése érdekében
• a folyadékbevitel csökkentése az ödéma és az alacsonyabb vérnyomás csökkentése érdekében
• alacsony telített zsír-és koleszterintartalmú étrend fogyasztása, amely segít a normálnál nagyobb mennyiségű zsír és koleszterin szabályozásában a vérben

az egészségügyi szolgáltatók javasolhatják, hogy a vesebetegek mérsékelt vagy csökkentett mennyiségű fehérjét fogyasszanak. A fehérjék hulladéktermékekké bomlanak, amelyeket a vesék kiszűrnek a vérből. Több fehérje fogyasztása, mint amennyire a szervezetnek szüksége van, megterhelheti a veséket, és a vesefunkció gyorsabb csökkenését okozhatja. A túl alacsony fehérjebevitel azonban alultápláltsághoz vezethet, amely állapot akkor fordul elő, amikor a test nem kap elegendő tápanyagot.

a korlátozott fehérjetartalmú étrendben szenvedő vesebetegeknek (PDF, 112 KB) vérvizsgálatokat kell kapniuk, amelyek alacsony tápanyagszintet mutathatnak. A vesék elsődleges amiloidózisában vagy a dialízissel összefüggő amiloidózisban szenvedő embereknek beszélniük kell egy egészségügyi szolgáltatóval az étrendi korlátozásokról, hogy az egyéni igényeiket a legjobban kezeljék.

tanulás, amennyit csak tudsz a kezelés segít, hogy Ön fontos tagja az egészségügyi csapat.

klinikai vizsgálatok

a National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) és a National Institutes of Health (NIH) egyéb komponensei számos betegség és állapot kutatását végzik és támogatják.

mik azok a klinikai vizsgálatok, és azok az Ön számára?

a klinikai vizsgálatok a klinikai kutatások részét képezik, és minden orvosi fejlődés középpontjában állnak. A klinikai vizsgálatok új módszereket vizsgálnak a betegségek megelőzésére, kimutatására vagy kezelésére. A kutatók klinikai vizsgálatokat is alkalmaznak az ellátás egyéb aspektusainak vizsgálatára, például a krónikus betegségben szenvedők életminőségének javítására. Tudja meg, hogy a klinikai vizsgálatok megfelelőek-e az Ön számára.

milyen klinikai vizsgálatok vannak nyitva?

a jelenleg nyitott és toborzó klinikai vizsgálatok megtekinthetők a következő címen: www.ClinicalTrials.gov.