absztrakt
az aorta Coarctatiója (CoA) különböző klinikai képekkel jelenhet meg, az újszülött és a serdülőkor közötti korosztályban a koarctált aorta szegmens keskenységének súlyosságától függően. Néha intrakraniális vérzést vagy infarktust okozhat, ha a diagnózis és a kezelés késik. A jelentés célja a COA-ra, mint a szisztémás hipertónia okára való figyelemfelkeltés, valamint a diagnosztikai megközelítés különbségeinek hangsúlyozása a felnőttek gyermekeinek magas vérnyomásában. Két esetben hypertoniás agyvérzésről és egy esetben a COA-val összefüggő hypertoniás cerebelláris infarktusról számoltak be. Ezek az esetek segítenek abban, hogy figyeljünk a CoA lehetőségére hipertóniás stroke-ban szenvedő serdülőknél. Szeretnénk hangsúlyozni a fizikai vizsgálat fontosságát a magas vérnyomás értékelésében, valamint lenyűgözni a gyermekek másodlagos hipertóniájának diagnosztikai megközelítését.
1. Bevezetés
az aorta Coarctatiója (CoA) jellemzően a proximális mellkasi aorta diszkrét szűkülete; a CoA az agyvérzés és a cerebelláris infarktus nem gyakori oka gyermekeknél . A CoA diagnózisa kihagyható agyi vérzésben szenvedő gyermekeknél, ha nincs nagyfokú gyanú. Két serdülőről számolunk be, akiknél akut agyi vérzés jelentkezett, egy gyermeknél pedig akut cerebelláris infarktus, amely kezeletlen hipertónia/CoA eredménye volt. A jelentés célja, hogy hangsúlyozza a CoA korai diagnosztizálásának és kezelésének fontosságát, mint a szisztémás hipertónia okát, valamint hangsúlyozza a diagnosztikai megközelítés és a magas vérnyomás kezelésének különbségeit a felnőtt gyermekektől. Szeretnénk megosztani tapasztalatainkat a CoA-val kapcsolatos hipertónia három esetéről.
1.eset. Egy 15 éves férfi hirtelen eszméletvesztést, hányást és rohamot kapott. Megtudtuk, hogy a beteg az elmúlt 5 év óta angiotenzin-konvertáló enzim inhibitort alkalmaz magas vérnyomás kezelésére. Jelentős klinikai leletek voltak a rossz általános állapot, az eszméletvesztés, a súlyos hypertonia, az I/VI szisztolés ejekciós zörej a bal felső szegycsont határán, valamint a femorális pulzus hiánya. A gyermek intenzív osztályon kezelték, mechanikus szellőztetést igényelt.
az echokardiográfia súlyos bal kamrai hipertrófiát és CoA-t mutatott ki. A stenotikus szegmensben Doppler echokardiográfiával 90 Hgmm nyomásgradiens volt. A koponya számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat hiperdenzív megjelenést mutatott a PONS-ban, összhangban a vérzéssel (1.ábra). A szívkatéterezésnél 80 mm Hg nyomásgradiens volt a CoA szintjén. Az agyi angiogram súlyos vazospazmust mutatott a basilaris artériában mikroaneurizma nélkül. Ballon angioplasztikát végeztünk a CoA-val. Az eljárás után a COA nyomásgradiense 35 Hgmm-re csökkent. De a beteg néhány napon belül meghalt a PONS vérzésével kapcsolatos légzési distressz miatt.
agyi CT vizsgálat, amely hiperdenzív megjelenést mutat, összhangban a pons-on belüli vérzéssel.
2. eset. Egy 14 éves, korábban egészséges férfi hirtelen eszméletvesztéssel, rohammal és fejfájással került a sürgősségi szolgálatba. A beteg kórházba került idegsebészeti intenzív osztály agyi stroke miatt. A fizikai vizsgálat során a vérnyomása 220/100 mm Hg volt (jobb kar). A jobb és a bal kar vérnyomása hasonló és magasabb volt, mint az alsó végtagoké (50 Hgmm). Az auscultation során II / VI szisztolés ejekciós zörej hallatszott, gyenge femorális impulzusokat észleltek. A neurológiai vizsgálat során hemiplegia és arcidegbénulás maradt.
az elektrokardiogram szabálytalan ritmust mutatott normál QRS tengellyel, sinus szünettel és bal kamrai hipertrófiával. Egy poszteroanterior mellkasröntgen kardiomegáliát, oldalirányban eltolódott csúcsot és borda bevágást mutatott. Az echokardiográfiában súlyos bal kamrai hypertrophia volt, megőrzött szisztolés funkcióval és 90 Hgmm Doppler gradienssel a CoA helyén. A koponya CT-vizsgálata nagy vérzést mutatott a jobb agyféltekén belül. Egy évvel a stroke után a fej CT-vizsgálata az agy fehérállományának csökkenését és encephalomalacic változásokat mutatott. A szív katéterezésénél 97 Hgmm nyomásgradiens volt a CoA helyén. A ballon angioplasztikát a CoA-nak végeztük. Az eljárás után az aorta átmérője jelentősen javult, a nyomásgradiens pedig 34 Hgmm-re csökkent a CoA helyén.
3.eset. Egy 8 éves nő, akinek anamnézisében nem volt magas vérnyomás, a sürgősségi osztályra került, testmozgással járó ájulással. A vérnyomás mindkét karon 140/90 Hgmm volt. A szív auscultation II/VI szisztolés zörejet tárt fel a bal szegycsont határán. Gyenge femorális impulzusokat figyeltek meg.
az echokardiográfia mérsékelt bal kamrai hipertrófiát, bicuspid aortabillentyűt és diszkrét szűkületű isthmus aortát mutatott. A Doppler color flow tanulmány 35 mm Hg gradienst talált a CoA helyén. A mágneses rezonancia képalkotás bal cerebelláris infarktust tárt fel (2.ábra). Az aortográfia súlyos diszkrét coarctatiót mutatott. A 28 mm átmérőjű stent beültetése után a szisztolés nyomásgradiens az eljárás során 30 Hgmm-ről 5 Hgmm-re csökkent (3.ábra). Sajnos, egy hónappal később, az utólagos fizikai vizsgálat cerebelláris ataxiát és a bal kéz enyhe motoros károsodását tárta fel a stroke után fizikai rehabilitációs programba vonták be.
(a)
(b)
(a)
(b)
agyi diffúziós MRI akut cerebelláris infarktust mutat a bal agyféltekén.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) csökkenő Aortogram, amely az aorta súlyos diszkrét coarctatióját mutatja, (b) tágult coarctatio egy 28 mm-es stent beültetése után.
2. Vita
a magas vérnyomás, a vérnyomás emelkedése az artériákban, a bal kamrai összehúzódás, az artériás fal rugalmassága, a vér térfogata és a vér viszkozitása közötti szokásos egyensúly zavarából ered . A normatív vérnyomás táblázatok kor, nem és magasság szerint vannak rétegezve. Ennek megfelelően normotenzív; átlagos szisztolés BP (SBP) és diasztolés BP (DBP) <90. percentilis az életkorra, a magasságra és a nemre az első szűréskor; prehipertenzív: értem SBP vagy DBP ≥90 percentilis de <95 percentilis az első szűrés vagy azt jelenti, SBP vagy DBP kezdetben ≥95 percentilis de <95 percentilis vagy második, vagy harmadik szűrés; 1. Szakasz hipertóniás: értem SBP vagy DBP ≥95% – os, mind a három vetítések a BP ≥95 százalékos, de legfeljebb 99% +5 Hgmm-on ≥2 szűrési ülés; valamint 2. Szakasz hipertóniás: értem SBP vagy DBP ≥95% – os mind a 3 vetítések a BP >99% +5 Hgmm-on ≥2 szűrési ülés .
a hipertónia a csecsemők és kisgyermekek < 1% – át érinti. A szisztémás hipertónia következtében stroke fordulhat elő, ha nem észlelik és nem kezelik . Amikor a magas vérnyomás egy másik betegség következtében alakul ki, másodlagos hipertóniának nevezik. A hipertónia leggyakoribb oka az életkor függvényében változik. A másodlagos hipertónia etiológiai tényezői a gyermekeknél többnyire vese-érrendszeri betegségek, kardiovaszkuláris tényezők, endokrin problémák. Ha a magas vérnyomáshoz vezető másodlagos ok nem található, elsődleges vagy esszenciális hipertóniának nevezik. Számos tényező, beleértve az öröklődést, az elhízást, az étrendet és a stresszt, szerepet játszanak az esszenciális hipertónia kialakulásában. Az esszenciális hipertónia gyermekeknél nagyon ritka . A magas vérnyomás okait a következő lista tartalmazza. Az esszenciális hipertóniában szenvedő gyermekek és serdülők általában tünetmentesek, és a vérnyomás emelkedése általában enyhe. Másrészt, ha van mögöttes másodlagos ok, a vérnyomás emelkedése általában súlyosabb.
hipertónia okai (i) másodlagos hipertónia (a) vesebetegségek:(1) chronic pyelonephritis,(2) glomerulonephritis,(3) congenital dysplastic kidney,(4) polycystic kidney disease,(5) vesicoureteral reflux nephropathy.(b) Vascular diseases:(1) coarctation of the aorta, (2) umbilical artery catheterization with thrombus formation,(3) renal artery stenosis, (4) renal vein thrombosis.(c) Endocrine diseases:(1) cushing syndrome,(2) hyperaldosteronism,(3) pheochromocytoma,(4) diabetic nephropathy.(d) Psychological causes:(1) mental stress,(2) anxiety.(e) Pharmacologic causes:(1) exogén szteroidok, (2) orális fogamzásgátlók, (3) dekongesztánsok, (4) stimulánsok, amelyeket figyelemhiányos hiperaktivitási rendellenesség kezelésére használnak.(ii) esszenciális hipertónia.
a gondos történelem és a teljes fizikai vizsgálatból nyert információk kizárják a szükségtelen és gyakori költséges laboratóriumi vizsgálatokat és képalkotó vizsgálatokat. Az alapbetegség fizikális vizsgálatának eredményei a következőkre utalnak: hasi tömeg; policisztás vesebetegség, pattanások és fokozott szőrösség; Cushing-szindróma, túlzott izzadás, tachycardia és kipirulás; feokromocitóma és retardált növekedés; krónikus veseelégtelenség, ízületi gyulladás és maláris kiütés; szisztémás lupus erythematosus, zörej és az alsó végtagok csökkent keringése; CoA . A fizikai vizsgálatnak feltétlenül magában kell foglalnia az összes végtagi impulzus tapintását, valamint mind a felső, mind az alsó végtag nyomásának mérését. Gyermekeknél a felső végtagok nyomása általában 10-20 Hgmm-rel kisebb, mint az alsó végtagoké. Hipertóniás gyermek esetén a diagnózis idején végzett szűrővizsgálatoknak tartalmazniuk kell az alapvető szérum biokémiát, a teljes vérképet, a vizeletelemzést és a tenyésztést, a vese ultrahangvizsgálatát, az echokardiográfiát és a szemészeti vizsgálatot.
Deal et al. 110, súlyosan megemelkedett vérnyomással járó esetről számoltak be, amelyek sürgősségi kezelést igényelnek. A mögöttes másodlagos okokat az esetek 90% – ában mutatták ki. Négy betegnél találtak CoA-t . A CoA, amely a súlyos hipertónia egyik ritka oka, az összes veleszületett szívbetegség körülbelül 6-8% – át teszi ki. Az anomália kétszer fordul elő férfiaknál, mint nőknél. A CoA a betegek 20-85% – ában bicuspid aorta szeleppel társul. Az aorta coarctatiója különböző klinikai képekkel jelenhet meg, attól függően, hogy az újszülött és a serdülőkor közötti korosztályban milyen szűk a szűkület a coarcted szegmensben. A kritikus coarctatio újszülötteknél sokkot, hiányzó combimpulzust vagy zörejet okozhat, míg csecsemőkorban és gyermekkorban a szokásos megjelenés magában foglalja a gyenge combimpulzust, a szívzörejet vagy a szívelégtelenséget. Serdülőknél a szisztémás hipertónia okaként jelentkezhet, az említett vizsgálati eredményeken kívül. Néha intrakraniális vérzést vagy infarktust okozhat, ha a diagnózis és a kezelés késik . A CoA-t mindig figyelembe kell venni a differenciáldiagnózis során, mivel a vérnyomás szabályozása önmagában vérnyomáscsökkentő szerekkel nem lehetséges. A magas vérnyomás általában a COA-ban szenvedő betegek elzáródási helyéhez közeli erekben található. A magas vérnyomás nem önmagában az obstrukció következménye, hanem magában foglalja a COA neurohumorális mechanizmusait is. Sebészeti vagy transzkatéteres beavatkozásokat kell végezni a magas vérnyomás kezelésére a CoA-nál .
a szisztémás hipertónia következtében agyi / cerebelláris vérzés és infarktus fordulhat elő, ha nem észlelik és nem kezelik. Első esetünkben a magas vérnyomást 5 évvel ezelőtt határozták meg. Mivel ezúttal csak vérnyomáscsökkentő szereket adtak, de a hipertónia etiológiai vizsgálatait még a fizikai vizsgálatot sem végezték el gondosan. A második és harmadik esetben a magas vérnyomást nem észlelték, amíg a beteg stroke-ot nem kapott. Véleményünk szerint az orvosok nem csak a kezelésért felelősek, hanem az ilyen betegek megelőző orvosi ellátásáért is felelősek. Tehát a bármilyen okból befogadott beteg gyermek fizikai vizsgálatát óvatosan kell elvégezni.
a leggyakoribb kockázati tényezők bármilyen típusú intracranialis vérzés gyermekeknél intracranialis vaszkuláris rendellenességek, veleszületett szívbetegség, agydaganatok, szepszis, thrombocytopenia és véralvadási faktor hiányosságok. A Subarachnoid vagy intracerebrális vérzés az aneurysma vagy a normál hajó megrepedésének eredménye . Első esetünkben az agyi angiogram nem mutatott mikroaneurizmát. Az agyi CT vizsgálat vérzést mutatott a pons – ban. Az agyi vérzés klinikai megjelenése gyermekeknél az életkor függvényében változik. 6 évesnél fiatalabb gyermekeknél a klinikai tünetek gyakran nem specifikusak, például mentális változások, rohamok és hányás. 6 éves vagy annál idősebb gyermekeknél a fejfájás, a mentális változások, a fokális neurológiai hiányok és a hányás a leggyakoribb klinikai tünetek . A szakirodalom szerint az eseteinkben hirtelen eszméletvesztés, hányás és roham volt.
tünetmentes hipertóniás második esetünkben agyi vérzést mutattak be, de az első esetben esszenciális hipertóniát diagnosztizáltak, és egy másik központ nem értékelte az etiológiát, és megpróbáltak angiotenzin konvertáló enzim inhibitorokat adni. Bár az esszenciális hipertónia felnőtteknél gyakori, gyermekkorban nagyon ritka. A részletes anamnézis mellett teljes fizikális vizsgálat, alapvető laboratóriumi munka további vizsgálatokat kell végezni minden újonnan diagnosztizált hipertóniás gyermeknél betegek.
3. Következtetés
három stroke-ban szenvedő gyermekről számolunk be a nem észlelt és kezeletlen CoA-val összefüggésben. Okkult aorta coarctatiót kell gyanítani fiatal hipertóniás betegeknél, különösen azoknál, akiknél cerebrovascularis szindrómák vannak. Az aorta coarctatiója alapos fizikai vizsgálat alapján erősen gyanítható. A vérnyomásmérés a három éves vagy annál idősebb gyermekek rutinszerű fizikai vizsgálatának része, és annak is kell lennie. Ha a gyermekgyógyászati betegnek magas vérnyomása van, további vizsgálatot kell végezni az etiológiára vonatkozóan, és értékelni kell a másodlagos hipertónia okait.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük.