axilláris granulált parakeratosis
Monika Srivastava MD, és David Cohen MD MPH
Dermatology Online Journal 10 (3): 20
A New York-i Egyetem Ronald O. Perelman bőrgyógyászati Tanszékéről
absztrakt
egy 71 éves férfi viszkető axilláris kitörést fejlesztett ki. A kórszövettani vizsgálat laminált ortokeratosist, parakeratosist és hypergranulosist mutatott. A változások összhangban voltak az axilláris szemcsés parakeratosis diagnózisával. Az axilláris szemcsés parakeratosis egy intertriginous kitörés, amely általában a középkorú nők axillájában található, klinikailag pruritikus, erythemás, hyperkeratotikus plakkok, szövettanilag pedig parakeratosis jellemzi, keratohyalin granulátumok visszatartásával. Úgy gondolják, hogy a patofiziológia hibás profilaggrin-filaggrin útvonalat foglal magában. Ennek a rendellenességnek a bizonyítékokon alapuló kezelése nem áll rendelkezésre.
klinikai áttekintés
történelem.—Egy 71 éves férfi 2003 februárjában viszkető, kétoldalú, axilláris kitörést váltott ki. A beteg tagadta az új személyi higiéniai termékek használatát. Más intertriginous helyszínek nem vettek részt. Az oxikonazol-nitrát krémmel és dezonid krémmel végzett kezdeti kezelés nem eredményezte a kitörés javulását vagy megszűnését.
a gyógyszerek közé tartozik az allopurinol, a triamterén és a hidroklorotiazid, az izoszorbid-mononitrát, a terazozin és a celekoxib. A kórtörténet magában foglalja a magas vérnyomást, az ízületi gyulladást, a nephrolithiasist, az epehólyag-betegséget és a bőr laphámsejtes karcinómákat.
fizikai vizsgálat.- A hónaljban erythemás, keratotikus papulák és plakkok voltak. Repedések és eróziók is jelen voltak.
 |
 |
| 1. Ábra | Ábra 2 |
|---|
Kórszövettan.- Van enyhe epidermális hiperplázia hypergranulosis, laminált ortokeratosis, fokális parakeratosis. Van néhány kitágult véredény a papilláris dermisben, valamint a limfociták és néhány plazmasejt felszíni és középső dermális perivaszkuláris infiltrációja. A periodikus sav-Schiff folt negatív a gombákra.
diagnózis.- Axilláris szemcsés parakeratosis.
Megjegyzés
az axilláris szemcsés parakeratosist eredetileg 1991-ben írták le négy betegnél, akiknek erythemás kitörése volt a hónaljban.
a kórszövettani vizsgálat a parakeratosis egy különálló formáját mutatta a keratohyalin granulátum retenciójával a stratum corneumban. Azóta további 32 jelentés érkezett. A szemcsés parakeratosis ezen esetei közül tizenhárom az axilláktól eltérő helyeken fordult elő, amelyek magukban foglalták az ágyékot, az inframammary területeket, az intermammary területeket, a perianalis területeket és a hasat.
a szemcsés parakeratosis általában nőknél fordul elő, a nő-férfi arány 25:1. Az átlagéletkor 58 év.
a szemcsés parakeratosis erythemás vagy hiperpigmentált, keratotikus papulákként vagy plakkokként jelenik meg, amelyek jellemzően az axillákban vagy más intertriginos területeken találhatók. Előfordulhat skála vagy kéreg, és műholdas papulák is jelen lehetnek. Az érintett betegek általában viszketést vagy égést tapasztalnak.
a szemcsés parakeratosis etiológiája ismeretlen. Az egyik hipotézis azt sugallta, hogy a személyes higiéniai termékekben, például izzadásgátlókban vagy dezodorokban lévő kontaktusnak való kitettség a kitörést eredményezte. Ez az elmélet azonban nem magyarázza meg ennek a kitörésnek az egyoldalú előfordulását vagy annak helyét más intertrigena helyeken. Más elméletek azt sugallják, hogy az intertriginous területek többszörös sértése, mint például a mechanikai irritáció és a páratartalom, védő epidermális proliferációhoz vezet, amely szemcsés parakeratosist eredményez.
a granulált parakeratosis feltételezett patofiziológiai mechanizmusa hibás utat foglal magában, amelyben a profilagrin nem képes fillagrint képezni. A Fillagrin elengedhetetlen a keratohyalin granulátumok adhéziós mátrixaként a normál cornifikáció során.
Immunoelektron mikroszkópos vizsgálatok kimutatták, hogy a fillagrin nem volt jelen a szemcsés parakeratotikus sejtekben. A granulált parakeratosisban szenvedő betegeknél hiányzik a keratohyalin granulátum lebomlása és a keratin filamentumok aggregációja. Ez a rendellenesség a keratohyalin granulátum retenciójával járó hyperkeratosis és parakeratosis kórszövettani képét eredményezi.
a granulált parakeratosis klinikai differenciáldiagnózisa magában foglalja a Hailey-Hailey betegséget, a pemphigus vegetans-t, az acanthosis nigricans-t, az inverz psoriasist, a tinea fertőzéseket és az intertrigót. A diagnózist biopsziás minta vizsgálata igazolja.
a szemcsés parakeratosis kezelése glükokortikoidokat, gombaellenes szereket, antibiotikumokat, D-vitamin analógokat és retinoidokat tartalmaz. A krioterápiával végzett fizikai pusztulást szintén leírták. Spontán remisszióról számoltak be.
1. Northcutt AD, et al. Axilláris szemcsés parakeratosis. J Am Acad Dermatol 1991; 24:541.
2. Wallace CA, et al. Szemcsés parakeratosis: esettanulmány és irodalmi áttekintés. J Cutan Pathol 2003; 30:332.
3. Angol JC, et al. Axilláris szemcsés parakeratosis. J Cutan Med Surg 2003; 7: 330.
4. Webster CG, et al. Axilláris szemcsés parakeratosis: válasz az izotretinoinra. J Am Acad Dermatol 1997; 37: 789.
5. Mehregan DA, et al. Intertriginos szemcsés parakeratosis. J Am Acad Dermatol 1998; 39: 495.
6. Metze D, Rutten A. szemcsés parakeratosis-a keratinizáció egyedülálló szerzett rendellenessége. J Cutan Pathol 1999; 26: 339.