ESET összefoglaló
egy 43 éves Puerto Rico-i nő mutatta be a helyi medicalfacility-nak, 2 éves kórtörténetében baloldali disztális alkar tömeg. A beteg tagadta a fájdalom, trauma vagy alkotmányos tünetek történetét.Az alkar röntgenfelvételeit (1a.Ábra) és az azt követő kontrasztjavított MRI-t Puerto Ricóban végezték, ami aggodalmat keltett egy csontdaganat miatt. Anopen biopsziát kaptunk. A hisztopatológia szabálytalanlamelláris csontot mutatott hypocelluláris rostos sztrómával, de nem volt nyilvánvaló atypia,mitotikus aktivitás vagy a rostos dysplasiát utánzó nekrózis (3a.ábra).Így jóindulatú fibro-csontos elváltozást diagnosztizáltak, és a nyomon követés voltajánlott. Három hónappal később a nyomon követési röntgenfelvételek bizonyítottákaz agresszívebb daganattal összhangban lévő változások. Ezen a ponton a páciens bemutatta intézményünknek a közelmúltbeli növekedést és az új, tompa, égő fájdalmat, amelyet a maximális szupináció súlyosbít. A vizsgálat során a disztális ulna dorso-medialaspect-jén értékeltek egy szilárd, nem hajlékony tömeget terminális szupinációs hibával összehasonlítva a kontralaterális alkarral. A csukló három nézetű röntgenfelvételeit (1b ábra), nagy felbontású MRI-t (2.ábra) és a külső patológiai lemezek másodlagos felülvizsgálatát (3b ábra) végezték.
képalkotó leletek
a bal alkar külső röntgenfelvételei a disztális singcsont jól meghatározott,diffúz módon szklerotikus elváltozását mutatták, sima marginált, radiodenzált extra-csontos komponenssel és a szabálytalan vagy megszakított periostealis reakció jelentős hiányával (1a.ábra). Kívül Mricmegerősítette a disztális ulnáris elváltozás jelenlétét, és biopsziát végeztek, ami a jóindulatú fibro-osseousesion eredeti diagnózisához vezetett. A követési röntgenfelvételek a distalis singcsont szklerotikus elváltozását mutatták ki növekvő extra-csontos lágyszövet tömeggel és új szabálytalan, megszakított és spiculált periostealis reakcióméréssel, körülbelül 5 x 2 cm-rel (1b.ábra). A distalulna nagy felbontású MRI-jét a tumor belső összetételének és a betegség helyi kiterjedésének értékelésére végeztük (2.ábra). A tömeg isointense volt a csontvázizomnak a T1-súlyozott képalkotásnál, és mérsékelten hiperintenzív volt a T2-súlyozott képalkotásnál diffúz avid IV kontrasztjavítással és korlátozott differenciálódással. A tömeg középpontjában a disztális ulnaris meta-diaphysis állt, amely kiterjesztette az epiphysist, valamint egy extra-csontos lágyszövet-masszát, amely az extensor carpi ulnaris ínt emelte fel neurovaszkulárisbefolyásolás nélkül. A külső biopsziából származó patológiai tárgylemezek áttekintése a rostos diszpláziához hasonló morfológiai jellemzőket tárt fel (3a.ábra); azonban nagy teljesítményű közelebbi vizsgálat során kerek andspindle magokkal rendelkező rosszindulatú sejteket azonosítottak,amelyek infiltrálják a szabálytalan csonttrabekulát osteoid képződéssel (3b. ábra).
diagnózis
osteoblastos osteosarcoma atipikus korban, rendkívül ritka helyen, ritka radiográfiai megjelenéssel a kezdeti megjelenésnél.
megbeszélés
a gyermekkor/serdülőkor után és közös képalkotó megállapítások hiányában az osteosarcoma figyelmen kívül hagyása késleltetheti a diagnózist és negatív hatással lehet a beteg kimenetelére. Ezért fontosismerje fel, hogy az osteosarcoma bármely életkorban és bármely anatómiai helyszínen előfordulhat, változó radiográfiai megjelenéssel. Itt, beszámolunk egy olyan esetről, amikor az a43 éves nő kezdetben jól definiált, sima marginált, a disztális ulna tisztán szklerotikus elváltozása, amelyet először jóindulatú fibro-csontos elváltozásként diagnosztizáltak. Nem gyakori megjelenési kor, atipikus radiográfiai megjelenés és a betegség szokatlan helye, amint ez az eset is látható, olyan tényezők, amelyek hozzájárulhatnak a téves diagnózishoz. A közös klinikai és radiológiai leletek ismerete, valamint az atipikus bemutatók ismerete várhatóan növeli az olvasók bizalmát. Megbeszéljük a releváns képalkotó eredményeket, differenciáldiagnosztikai megfontolások, ésaz osteosarcoma kezelési lehetőségei.
még egy látszólag kis előfordulási 2 eset per millió peryear, osteosarcoma a második leggyakoribb primer csontos malignusmemelóma multiplex mögött. Az élet 1.és 2. évtizedében aA csont leggyakoribb rosszindulatú daganata, de az osteosarcoma nemgyakori az élet harmadik évtizedében.1 Osteosarcoma előforduló 4thor 5th évtizedekben, mint ebben az esetben nagyon ritka, de van egy bimodaldistribution fokozott előfordulási idős betegeknél, jellemzően aa beállítás Paget-kór, osteonecrosis vagy előzetes besugárzásterápiát. Az Osteosarcoma leggyakrabban a hosszú csontok metafízisében fordul elő, leggyakrabban a disztális combcsontban,majd a proximális sípcsontban és a felkarcsontban; a betegség kevésbé gyakori helyei közé tartozik a koponya, a medence és az állkapocs.1 A Damron, Ward és Stewart által jelentett Nemzeti Rákadatbázisból származó 2007-es jelentés 11 961 osteosarcoma esetről azt mutatta,hogy 57.Az osteosarcomák 6% – a A hosszú csontokban fordul előalsó végtag.2 a disztális ulna továbbra is rendkívül ritkaa betegség helyszíne. Az Arndt és Crist által közzétett 1649-es gyermekgyógyászati osteosarcomas-sorozat csak két olyan osteosarcomas esetet tartalmazott, amelyek a disztális singcsontot érintették.3
definíció szerint az osteosarcoma osteoid-képző orsósejt-neoplazma, számos szövettani altípussal, amelyek variableradiográfiai megjelenést, intrinsic celluláris heterogenitást és overallprognosist mutatnak. Types (histologic subtypes) of osteosarcoma includeintramedullary (osteoblastic, chondroblastic, fibroblastic, small cell,telangiectatic, high-grade, low-grade central), surface (parosteal,periosteal, high-grade), and extraskeletal variants.4 TheWorld Health Organizations considers osteoblastic, chondroblastic andfibroblastic subtypes of conventional intramedullary osteosarcoma, themost common type of osteosarcoma. Osteoblastic osteosarcoma, the mostcommon subtype, is diagnosed in the setting of abundant extracellularosteoid production. Az éretlen csontból álló mátrix csipkeszerű mintázatban helyezkedik el, rosszindulatú daganatsejtekkel beépítve az egész extracelluláris mátrixba.5
Osteoblastic osteosarcoma klasszikusan rosszul definiáltszklerotikus, radiodense csontos elváltozás fiatal betegeknél. Azonban a mixedsklerotikus és oszteolitikus megjelenése sokkal gyakoribb a gyakorlatban, mint apurally szklerotikus minta a betegség. Továbbá, szabálytalan, megszakított, vagy komplex periostealis reakció, beleértve Codman háromszögét,” haj-on-end “megjelenés, vagy a periostealis reakció tüskés” napégés ” mintája jellemzően jelen van, de ebben az esetben különösen hiányzik a kezdeti bemutatás idején. A Codman-háromszög meghatározása: megemelt és megszakított periosteum, amely akut szöget képez az alsó kéreggel a neoplazma gyors kiterjesztése miatt a kortikális csonton és a periosteumon keresztül a környező lágy szövetekbe.5 a kísérő lágyrész tömege gyakran azonosítható, de általábanjobb keresztmetszeti képalkotással, például számítógépes tomográfiával (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotással (MRI). Ebben az esetben a megjelenéskor észlelt nem gyakori klinikai és radiológiai leletek,beleértve a jól definiált simán marginált tisztán scleroticus léziót egy közepes korú betegnél, komplex periostealis reakció nélkül, rendkívül ritka helyen, hozzájárulhattak a diagnosztikai bizonytalansághoz. Természetesen a külső biopszia és a fibrousdysplasia közötti morfológiai hasonlóságok figyelembe vették a jóindulatú fibro-osseouslesion eredeti diagnózisát. Valójában a rostos diszplázia és az alacsony fokú központi osteosarcoma szövettani megkülönböztetése nehéz lehet, és csak az MDM2 vagy CDK4 kortikális áttörés vagy tumor expresszió jelenlétében lehetséges.6
a beteg életkorát, elhelyezkedését és klinikai megjelenését figyelembe véve a scleroticus csontlézió differenciáldiagnosztikai szempontjai között szerepelhet indolens fertőzés/krónikus osteomyelitis, korábbi trauma vagy stresszreakció,osteoblastos metasztatikus betegség és csontos lymphoma. Ha egy fiatal betegben az amixed litikus és szklerotikus, moly által elfogyasztott vagy permeatív megjelenést kortikális zavarokkal és komplex periostealis reakcióval azonosítják, a diagnosztikai megfontolások közé tartozhat az osteosarcoma, az Ewing-szarkóma,az aktív osteomyelitis és a Langerhans cellhistiocytosis.7 az intramedullaryosteosarcoma altípusai közül az osteoblastos osteosarcoma általában a sclerosis/osteoid képződés legnagyobb fokát mutatja, míg a chondroblastic andfibroblastic osteosarcomák a lucency területeit mutathatják az osteoid termelés területeivel párhuzamosan. Chondroblastic osteosarcoma mutathattippled, punctate, vagy lineáris mineralizáció a radiográfia vagy CT, whileefibroblastic osteosarcomas gyakran jelen, mint egy tisztán litikus, inkább thanscleroticus, elváltozás, amelyet meg kell különböztetni a többi litikus elváltozásokmint malignus rostos histiocytoma, fibrosarcoma, és óriás sejttumor. A telangiectaticus osteosarcoma klasszikusan destruktív, osteolyticus lézióként jelentkezik, megszakadt periosteummal és belső folyadék-folyadék szinttel a lágyrész tömegén belül a keresztmetszeti képalkotásnál, amely utánozhatja az aneurysma csontcisztáját. A felszíni osteosarcomák a kérgi felületen fordulnak elő a periosteumon belül vagy annak mélyén, és nagyrészt a (parostealis) vagy a befogadó csont felszíne(periostealis) mentén húzódhatnak; a magas fokú felszíni osteosarcoma behatolhat a medulláris csatornába.
az osteosarcoma kezelése és túlélési aránya drámaian javult az elmúlt évtizedekben a hatékonyabb kemoterápiák és a továbbfejlesztett sebészeti technikák bevezetésével és előrehaladásával. Az 1900-as évek elején az osteosarcoma 5 éves túlélési aránya 5% – ra csökkent, 22%-ra emelkedett az 1950-es évekre.8
azonban a hatékonyabb kemoterápiás kezelések és sebészeti technikák megjelenésével a túlélés jelentősen javult az 1970-es évekre. Legutóbb egy 2012-es metaanalízis Allison et al. a jelentések szerint az A5 éves teljes túlélési arány 60%, az 5 éves betegségmentes túlélési arány pedig közel 50%.9 jobb eredmények valósulnak meg azoknál a betegeknél, akik a neoadjuváns terápiára adott tumorválaszt demonstrálják, mint a műtéti úton reszektált példány 90% – a preoperatív kemoterápiát követően. Valójában a neoadjuváns terápiát követő tumornecrosis százalékos aránya a legfontosabb prognosztikai tényező az osteosarcomák teljes és betegségmentes túléléséhez. 10,11 a szokásos kemoterápiás kezelés magában foglalhatja a neoadjuváns és adjuváns doxorubicin, ciszplatin és nagy dózisú metotrexát kombinációját 28-30 hétig, bár alternatív terápiák állnak rendelkezésre. A végtag lokalizált (nem metasztatikus) osteosarcomájának jelenlegi kezelési algoritmusa magában foglalja a neoadjuváns kemoterápiát a széles körű lokális kivágás előtt, leggyakrabban végtagmentéssel és rekonstrukcióval, valamint az azt követő adjuváns kemoterápiával.
következtetés
az Osteosarcoma a csont rosszindulatú, primer, osteoid-képző orsósejtsejt-daganata, tipikus klinikai megjelenéssel és röntgenmegjelenéssel. Számos szövettani altípus létezik, amelyek változó képalkotó megjelenésekkel jelenhetnek meg. A csontelváltozás értelmezését a beteg korától és elhelyezkedésétől függően kell elvégezni. A klasszikus képalkotó eredmények hiánya vagy az atipikus betegdemográfia hozzájárulhat a diagnosztikai bizonytalansághoz. Itt, bemutatunk egy érdekes esetet aosteoblasztikus osteosarcomáról, amely egy középkorú betegnél fordul elő a tipikus korosztályon kívül, amely rendkívül ritka anatómiai helyen jelentkezik, atipikus radiográfiai megjelenéssel a kezdeti bemutatáskor, hogy kiemeljük a gyanú megfelelő indexének fenntartásának fontosságát a rendkívül szokatlan klinikai és radiográfiai eredmények ellenére.
- Unni KK, Dahlin DC. Dahlin csontdaganatai: általános szempontok és ADATOK 11 087 esetről. 5. kiadás. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1996.
- Damron TA, Ward WG, Stewart A. Osteosarcoma, chondrosarcoma és Ewing-szarkóma: National Cancer Data Base Report. Clin Orthop Relat Res. 2007; 459: 40-47.
- Arndt CA, Crist WM. Gyakori mozgásszervi daganatok gyermekkorban és serdülőkorban. NEJM új Engl J Med.1999; 341(5):342-352.
- Murphey MD, Robbin MR, McRae GA, et al. Az osteosarcoma sok arca. Radiográfia.1997; 17(5):1205-1231.
- Klein MJ, Siegal GP. Osteosarcoma: anatómiai és szövettani változatok. Clin Pathol Vagyok.2006; 125(4):555-581.
- Fletcher CDM, J híd, Hogendoorn PCW, Mertens F, Szerk. WHO besorolása daganatok a lágy szövetek és a csont. 4. kiadás. Nemzetközi Rákkutató Ügynökség; 2013.
- Picci P. Osteosarcoma (osteogén szarkóma). Orphanet J Ritka Betegségek. 2007; 2:6.
- Coventry MB, Dahlin DC. Osteogén szarkóma; 430 eset kritikus elemzése. J Csont Közös Surg Am. 1957; 39-A (4): 741-757; vita, 757-748.
- Allison DC, Carney SC, Ahlmann ER, et al. Az osteosarcoma kimenetelének metaanalízise a modern orvosi korszakban. Szarkóma. 2012;2012:704872. doi: 10.1155/2012/704872.
- Rosen G, Nirenberg A. neoadjuváns kemoterápia osteogén szarkóma esetén: ötéves követés (T-10) és új vizsgálatok előzetes jelentése (T-12). A klinikai és biológiai kutatások előrehaladása. 1985; 201:39-51.
- Bacci G, Ferrari S, Bertoni F, et al. Hosszú távú eredmény az istituto ortopedico rizzoli-nál kezelt, nem metasztatikus végtagi osteosarcomában szenvedő betegeknél az istituto ortopedico rizzoli/osteosarcoma-2 protokoll szerint: frissített jelentés. J Clin Oncol.2000; 18(24):4016-4027.
Vissza A Lap Tetejére