Cinque raccomandazioni per le persone con NF2
Pubblicato da NF Midwest / Il 5 aprile, 2017
Quello che segue è un blog del Dr. Luiz Rodrigues . Messaggio inviato in portoghese il marzo 27, 2017. Le aggiunte e la traduzione sono state fornite dal Dr. Mata-Machado della clinica NF di Amita Health / St. Alexis.
Domanda: Ho ricevuto una diagnosi NF2 oggi. Non ho mai avuto niente di serio. Ho 34 anni e ho una figlia di 2 anni. Pochi giorni dopo la sua nascita ho avuto un ronzio nelle orecchie (ma non riuscivo a sentire sul mio lato sinistro. Ma non sono sicuro di quando sia successo). Sono andato da uno specialista ORL, che a malapena mi ha esaminato e mi ha detto che ero stitico solo. Ho riferito che non avevo sentito dall’orecchio sinistro per un po ‘ e la destra era con quel ronzio, ma non sembrava preoccupato, come il ronzio si è conclusa. Quindi ho pensato che fosse tutto a posto. Sono andato avanti con la mia vita, senza preoccuparmene. Circa 3 settimane fa, ho avuto un nuovo ronzio, e ho ascoltato molto tranquillamente l’unico orecchio che mi era rimasto. Mi ero trasferito e ho deciso di cercare un nuovo ENT. Mi ha chiesto un sacco di test, tra cui una risonanza magnetica cerebrale, che è venuto con la diagnosi di NF2. Vorrei il vostro aiuto e la vostra guida.
Ecco il nostro consiglio:
Primo – NF2 è di solito una malattia lentamente progressiva, i tumori uditivi sono SEMPRE benigni e crescono solo circa 1 mm all’anno in media e i sintomi (perdita dell’udito, tinnito, vertigini) non sono sempre correlati alla dimensione dei tumori.
Secondo-Eseguiamo un intervento chirurgico solo quando il beneficio è maggiore dei rischi. Cioè, non operiamo un tumore solo perché è lì e non prescriviamo chemioterapia o radioterapia sui tumori NF2 (vedi opinione degli esperti sotto).
Terzo-Il fatto che i primi sintomi siano comparsi solo dopo i 30 anni indica che probabilmente hai la forma meno grave della malattia, una progressione più lenta e meno complicazioni. Più tardi il primo sintomo, meno grave è l’NF2.
Quarto-La probabilità di tua figlia di aver ereditato l’NF2 da te è inferiore al 50% e può essere fino al 25%, a seconda di alcuni segni che troviamo sull’esame clinico. L’ereditarietà in NF2 è complessa perché in molti casi, c’è una forma a mosaico che significa che solo una parte del tuo corpo ha la mutazione.
Quinto-Ora possiamo valutare te e tua figlia eseguendo un esame oftalmico relativamente semplice, rapido e sicuro, che si chiama tomografia a coerenza ottica (vedi QUI per ulteriori informazioni su questo test), che ci consente di classificare meglio la presenza o l’assenza di NF2 e quanto sia complesso in modo da poter agire più tranquillamente in futuro.
NF2 Tumor Treatments – Parere di esperti Per gli operatori sanitari che leggono in inglese e vogliono conoscere uno degli ultimi articoli scientifici che esaminano il trattamento dei tumori in NF2, vi consiglio cliccando QUI. In questo articolo possiamo estrarre alcune osservazioni interessanti.
1) La chirurgia e la radioterapia che i medici usano comunemente negli schwannomi vestibolari su persone senza NF2 non funzionano bene nelle persone con NF2. Infatti, gli effetti collaterali della radioterapia nelle persone con NF2 sono sufficienti per controindicare questa forma di trattamento.
2) Poiché il trattamento chirurgico degli schwannomi vestibolari è anche meno efficiente nelle persone con NF2, Deve essere posticipato fino a quando non si è sicuri che i benefici supereranno i rischi (vedi QUI ).
3) Anche i meningiomi devono essere trattati con un intervento chirurgico nelle persone con NF2 quando presentano sintomi importanti e per loro anche la radioterapia è controindicata.
4) Esistono diversi studi farmacologici allo scopo di ridurre gli schwannomi vestibolari nelle persone con NF2, ma non vi è alcuna certezza che debbano essere indicati per il momento. In casi particolari è stato provato bevacizumab, con risultati incoraggianti (vedere QUI ). E la radioterapia è anche controindicata per loro.
