Ascellare granulare parakeratosis
Monika Srivastava MD, e David Cohen, MD, MPH,
Dermatologia Giornale Online 10 (3): 20
il Ronald O. Perelman Dipartimento di Dermatologia, Università di New York
Abstract
71-anno-vecchio uomo ha sviluppato un pruriginoso ascellare eruzione. L’esame istopatologico ha mostrato ortocheratosi laminata, paracheratosi e ipergranulosi. I cambiamenti erano coerenti con una diagnosi di paracheratosi granulare ascellare. La paracheratosi granulare ascellare è un’eruzione intertriginosa che di solito si trova nelle ascelle delle donne di mezza età ed è caratterizzata clinicamente da placche pruriginose, eritematose, ipercheratosiche e istologicamente da paracheratosi con ritenzione di granuli cheratohyaline. Si pensa che la fisiopatologia implichi una via difettosa profilaggrin-filaggrin. Il trattamento basato sull’evidenza di questo disturbo non è disponibile.
Sinossi clinica
Storia.- Un uomo di 71 anni ha sviluppato un’eruzione pruriginosa, bilaterale, ascellare nel febbraio 2003. Il paziente ha negato l’uso di nuovi prodotti per l’igiene personale. Non vi è stato alcun coinvolgimento di altri siti intertriginosi. Il trattamento iniziale con oxiconazole nitrate cream e desonide cream non ha comportato un miglioramento o una risoluzione dell’eruzione.
I farmaci includono allopurinolo, triamterene e idroclorotiazide, isosorbide mononitrato, terazosina e celecoxib. La storia medica comprende ipertensione, artrite, nefrolitiasi, malattia della cistifellea e carcinomi cutanei a cellule squamose.
Esame fisico.- Nelle volte ascellari, c’erano papule e placche eritematose, cheratotiche. Erano presenti anche fessure ed erosioni.
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| Figura 1 | Figura 2 |
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Istopatologia.- C’è una leggera iperplasia epidermica con ipergranulosi, ortocheratosi laminata e paracheratosi focale. Ci sono alcuni vasi sanguigni dilatati nel derma papillare e un infiltrato perivascolare superficiale e mid-dermico di linfociti e alcune plasmacellule. Una macchia periodica-acido-Schiff è negativa per i funghi.
Diagnosi.- Paracheratosi granulare ascellare.
Commento
La paracheratosi granulare ascellare è stata inizialmente descritta nel 1991 in quattro pazienti con un’eruzione eritematosa nelle ascelle.
L’esame istopatologico ha mostrato una forma distinta di paracheratosi con ritenzione di granuli di cheratohyaline nello strato corneo. Da allora ci sono state altre 32 relazioni. Tredici di questi casi di paracheratosi granulare si sono verificati in siti diversi dalle ascelle, che includevano l’inguine, le aree inframammarie, le aree intermammarie, le aree perianali e l’addome.
La paracheratosi granulare di solito si verifica nelle donne, con un rapporto femmina-maschio di 25:1. L’età media è di 58 anni.
La paracheratosi granulare appare come papule eritematose o iperpigmentate, cheratotiche o placche che si trovano tipicamente nelle ascelle o in altre aree intertriginose. Possono verificarsi incrostazioni o incrostazioni e possono essere presenti anche papule satellitari. I pazienti affetti di solito avvertono prurito o bruciore.
L’eziologia della paracheratosi granulare è sconosciuta. Un’ipotesi ha suggerito che l’esposizione a un contattante in prodotti per l’igiene personale, come antitraspiranti o deodoranti, ha provocato l’eruzione. Tuttavia, questa teoria non spiega il verificarsi unilaterale di questa eruzione o la sua posizione in altri siti intertrigeni. Altre teorie propongono che insulti multipli alle aree intertriginose, come irritazione meccanica e umidità, portano a una proliferazione epidermica protettiva che si traduce in paracheratosi granulare.
Il meccanismo patofisiologico putativo della paracheratosi granulare comporta una via difettosa in cui la profilagrina non è in grado di formare la fillagrina. Fillagrin è essenziale come matrice di adesione per i granuli di cheratohyaline durante la normale cornificazione.
Studi microscopici immunoelettronici hanno dimostrato che la fillagrina non era presente nelle cellule paracheratotiche granulari. I pazienti con paracheratosi granulare mostrano una mancanza di degradazione dei granuli cheratohyaline e aggregazione dei filamenti di cheratina. Questa anomalia si traduce nel quadro istopatologico di ipercheratosi e paracheratosi con ritenzione di granuli cheratohyaline.
La diagnosi differenziale clinica della paracheratosi granulare comprende la malattia di Hailey-Hailey, il pemfigo vegetans, l’acantosi nigricans, la psoriasi inversa, le infezioni da tinea e l’intertrigine. La diagnosi è confermata dall’esame di un campione bioptico.
Il trattamento della paracheratosi granulare comprende glucocorticoidi, antifungini, antibiotici, analoghi della vitamina D e retinoidi. È stata descritta anche la distruzione fisica con la crioterapia. Ci sono state segnalazioni di remissione spontanea.
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