Riportiamo il caso di un uomo indiano di 28 anni che ha lavorato come ingegnere informatico a Dubai negli ultimi 5 anni. Ha presentato al dipartimento di emergenza e emergenza del nostro ospedale con denunce di letargia, anoressia, nausea, vomito e perdita di peso per un periodo di 1 mese. I suoi sintomi erano peggiorati nei precedenti 4 giorni, durante i quali divenne progressivamente incapace di svolgere le sue attività quotidiane fino a quando non fu in grado di alzarsi dal letto. Aveva normali abitudini intestinali e senza febbre, sudorazione notturna o perdita di capelli. Non ha avuto mal di testa o problemi alla vista, alla deglutizione o all’udito, né si è lamentato di debolezza neurologica o intorpidimento. Non si è mai lamentato di tosse o emottisi. Non aveva avuto alcun trauma recente di qualsiasi forma.
Il nostro paziente non era noto per avere problemi medici precedenti e non ha mai avuto alcun disturbo infettivo, nonostante le frequenti visite nel suo paese d’origine. È stato visto e valutato in molti ospedali privati, dove ha ricevuto liquidi e vitamine per via endovenosa e poi dimesso.
È stato portato al pronto soccorso della nostra istituzione in ambulanza. La nostra valutazione iniziale era che era un giovane uomo che era notevolmente debole, emaciato, pallido e gravemente disidratato con gli occhi infossati. I suoi risultati dell’esame fisico hanno mostrato pressione sanguigna 60 / 40mmHg, frequenza cardiaca 100 battiti/min, frequenza respiratoria 18/min, saturazione O2 100% sull’aria ambiente, temperatura corporea 36,5°C e livello di glucosio nel sangue 50 mg/dL. Durante il nostro esame sistemico, abbiamo notato che aveva una pelle iperpigmentata sopra le nocche e nella mucosa orale. Un esame toracico ha rivelato una normale respirazione vescicolare senza suoni aggiunti. Le valutazioni del sistema cardiovascolare, addominale e locomotore non hanno mostrato alcuna anomalia. La nostra revisione neurologica ha mostrato che era assonnato ma eccitante, le sue funzioni cerebrali superiori sono rimaste intatte e stava muovendo tutti i suoi arti, ma con qualche limitazione a causa della debolezza generalizzata.
Il paziente ha ricevuto immediatamente soluzione salina normale per via endovenosa. È stato somministrato desametasone (dopo aver prelevato un campione di cortisolo sierico). Non sono stati richiesti inotropi. Dopo 2 ore, ha iniziato a comunicare perfettamente e i suoi segni vitali sono migliorati. La sua pressione sanguigna era aumentata a 100 / 60mmHg, la sua frequenza cardiaca era di 86 battiti/min, la sua frequenza respiratoria era di 16/min e la sua saturazione di O2 rimaneva al 100% sull’aria ambiente. Il paziente è stato ricoverato nel reparto medico ad alta dipendenza con una diagnosi provvisoria di insufficienza adrenocorticale e crisi surrenalica acuta. I risultati delle nostre prime indagini di laboratorio sono riportati nelle tabelle 1 e 2.
la Sua radiografia del torace ha mostrato una debole chiazza di infiltrarsi in basso a destra della zona, e un’aria bronchogram era suggestivo di polmonite interstiziale (probabilmente cronica), supportato dall’assenza di indicatori clinici di polmonite batterica. Non è stato osservato alcun versamento pleurico. Un ecocardiogramma è stato preso dal medico del pronto soccorso, che non ha mostrato anomalie strutturali, una frazione di eiezione del 55%, nessuna anomalia del movimento della parete e nessuna evidenza di embolia polmonare. L’ecografia dell’addome ha mostrato una raccolta di liquidi molto minima nella sacca epatorenale e nessuna evidenza di una raccolta di liquido ascetico libero nella pelvi. Una scansione tomografica computerizzata (CT) con miglioramento del contrasto per l’addome e il bacino ha mostrato un aspetto insignificante delle ghiandole surrenali. Abbiamo notato ipodensità intorno alla vena porta, suggestiva di linfedema peri-portale (edema). Abbiamo anche osservato lieve ascite addominale e versamento pleurico bilaterale. È stata osservata una quantità minima di liquido libero intorno alla cistifellea e nell’addome superiore e nelle aree pelviche (Figura 1).
Scansione tomografica computerizzata a contrasto che mostra la sezione assiale dell’addome superiore del paziente. Si noti l’ipodensità peri-portale a livello dell’hil, che è limitata alle vene portale principali e ai rami del primo ordine, coerente con il linfedema peri-portale.
Il paziente è stato continuato con steroidi e liquidi per via endovenosa. Le sue condizioni sono notevolmente migliorate in un periodo di 10 giorni. Nel frattempo, abbiamo studiato le possibili cause del suo edema peri-portale e della raccolta di liquidi liberi. Non è stata trovata alcuna ragione apparente, quindi abbiamo ipotizzato che potesse essere associato alla sua insufficienza surrenalica. Pertanto, abbiamo deciso che poteva essere dimesso, con follow-up per questa caratteristica radiologica dopo 8 a 12 settimane ottenendo un’altra TAC. Alla dimissione, tutti gli esami del sangue del nostro paziente erano tornati normali, incluso il profilo di coagulazione squilibrato, senza alcun intervento. Ha mostrato un significativo miglioramento clinico, quindi è stato dimesso con prescrizioni per idrocortisone alla dose di 20 mg al mattino e 10 mg alla sera e levotiroxina 25 mg/die (da iniziare 2 settimane dopo l’inizio della terapia sostitutiva con steroidi), e abbiamo preso un appuntamento per lui per tornare alla clinica endocrina.
Alla visita di follow-up del paziente presso la clinica, ha mostrato un drammatico miglioramento delle sue condizioni generali. La tac del suo addome ha mostrato una risoluzione completa del linfedema peri-portale e del liquido libero negli spazi peritoneale e pleurico (Figura 2). Una radiografia del torace ripetuta non ha mostrato cambiamenti significativi rispetto allo studio precedente, coerenti con cambiamenti interstiziali non specifici. I risultati degli esami del sangue di laboratorio di follow-up sono riportati nella Tabella 3.
Tomografia computerizzata di follow-up post-trattamento. La scansione mostra la risoluzione completa del linfedema peri-portale del paziente (pannello inferiore).