Malattia di Von Willebrand

la malattia di von Willebrand è una malattia congenita che rende i malati più facilmente sanguinanti. Nel malato, proteina coagulazione del sangue chiamato fattore di von Willebrand erano solo leggermente o non funziona normalmente. La malattia di Von Willebrand non è curabile. Tuttavia, con un trattamento adeguato, i pazienti possono vivere una vita normale.

Sintomi della malattia di von Willebrand

I sintomi della malattia di von Willebrand possono essere lievi o addirittura non apparire affatto, quindi non è riconosciuto dal malato. La gravità della malattia è diversa in ciascun paziente.

Ecco i sintomi della malattia di von Willebrand:

• pesanti Sanguinamento dopo la fase di estrazioni dentali o chirurgia
• Epistassi che non si ferma 10 minuti
• C’è sangue nelle urine o nelle feci
• Pelle ecchimosi

i Sintomi della malattia di von Willebrand sarà visto più facilmente nelle donne, soprattutto durante le mestruazioni, tra gli altri:

• ciclo Mestruale dura per un lungo tempo, o il sangue che esce di molto.
• Richiedevano due pastiglie contemporaneamente per frenare il tasso di sangue mestruale.
• Cambiare pastiglie o tamponi più di una volta in un’ora.
• sintomi di anemia, come affaticamento, debolezza o mancanza di respiro.

la causa della malattia di von Willebrand

la malattia di von Willebrand è causata da mutazioni nel gene VWF, che gene dà istruzioni sul corpo per produrre fattore di von Willebrand. Le mutazioni nel gene VWF possono ridurre la quantità di fattore di von Willebrand o causare interruzioni nella funzione del fattore di von Willebrand.

delle funzioni del fattore di von Willebrand formano un coagulo di sangue, attaccando le cellule delle piastrine del sangue (piastrine) alla parete del tessuto ferito o sanguinante, per formare coaguli di sangue. La formazione di coaguli di sangue è importante per fermare l’emorragia. Tuttavia, nei pazienti con questa malattia, c’è solo un po ‘ di fattore di von Willebrand nel corpo, o appare disturbi sulla funzione di questi fattori. Queste condizioni causano le piastrine possono aderire a, che ha provocato un coagulo di sangue non si forma e il sanguinamento diventa incontrollabile.

Le anomalie di questi geni sono di solito ereditate da un genitore. Tuttavia demilkian, anomalie di questi geni possono sorgere da soli quando qualcuno è cresciuto, anche se ha genitori con la stessa malattia.

la diagnosi della malattia di von Willebrand

All’esame iniziale, il medico ti chiederà una storia della malattia sul paziente e sulla famiglia. Quindi, il medico eseguirà alcuni esami del sangue, come ad esempio:

• Antigene del fattore di Von Willebrand. Attraverso questo test, il medico può determinare i livelli di fattore di von Willebrand nel sangue, misurando i livelli di una proteina nel sangue.
• Attività cofattore di ristocetina. In questo test, il medico misurerà quanto bene le prestazioni del fattore di von Willebrand nel processo di coagulazione del sangue.

si prega di essere consapevoli del fatto che i risultati dei test possono variare perché influenzati da una serie di fattori come l’infezione, lo stress, la gravidanza o il consumo di farmaci. In modo che il paziente possa essere raccomandato di eseguire nuovamente un esame del sangue.

il trattamento della malattia di von Willebrand

Sebbene la malattia di von Willebrand non possa essere curata, il trattamento può aiutare a prevenire e fermare l’emorragia. Il metodo di trattamento scelto dipende dalle condizioni del paziente, dal tipo, dalla gravità della malattia e dalla risposta del paziente al metodo di trattamento prima.

Alcuni tipi di trattamento per la malattia di Von Willebrand sono:

• acido tranexamico. L’acido tranexamico viene utilizzato per rallentare il processo di decomposizione dei coaguli di sangue già formati, in modo che l’emorragia possa essere interrotta.

• pillole anticoncezionali. Nelle pazienti di sesso femminile, le pillole anticoncezionali possono essere utilizzate per controllare il sanguinamento pesante durante le mestruazioni. Il contenuto dell’ormone estrogeno nelle pillole anticoncezionali può anche incoraggiare la produzione del fattore di von Willebrand.

• Desmopressina. La desmopressina è un ormone sintetico che lavora per stimolare il corpo a rilasciare più del fattore di von Willebrand immagazzinato nelle pareti dei vasi sanguigni.

Complicanze della malattia di Von Willebrand

Se non adeguatamente trattati, i pazienti con malattia di Von Willebrand possono avere complicazioni, come ad esempio:

• Dolore e gonfiore. Questa condizione si verifica se c’è sanguinamento anormale nei tessuti molli o nelle articolazioni.
• Anemia. Eccessivo sanguinamento mestruale può causare anemia da carenza di ferro.

la malattia di Von Willebrand può causare sanguinamento incontrollato per causare la morte. Pertanto, il trattamento medico deve essere somministrato immediatamente in caso di sanguinamento grave.