Le sindromi dolorose dell’area urogenitale e rettale sono ben descritte ma scarsamente comprese e sottoriconosciute sindromi dolorose focali. Essi comprendono vulvodinia, orchialgia, sindrome uretrale, dolore del pene, prostatodinia, coccigodinia, dolore perineale, proctodinia e proctalgia fugax. L’eziologia di queste sindromi dolorose focali non è nota. Una causa secondaria specifica può essere identificata in una minoranza di pazienti, ma il più delle volte l’esame e il work-up rimangono non rivelatori. Sebbene questi pazienti siano spesso depressi, raramente queste sindromi dolorose sono l’unica manifestazione di una malattia psichiatrica. Questo articolo di revisione presenta una panoramica della neuroanatomia del bacino, che è un prerequisito per cercare di comprendere le sindromi dolorose croniche in questa regione. Discutiamo quindi la presentazione clinica, l’eziologia e la diagnosi differenziale delle sindromi dolorose croniche dell’area urogenitale e rettale e esaminiamo le opzioni di trattamento. Viene esaminata l’attuale conoscenza degli aspetti psicologici di queste sindromi dolorose. I pazienti che presentano queste sindromi dolorose sono meglio valutati e trattati utilizzando un approccio multidisciplinare. Le opzioni di trattamento attualmente disponibili sono solo empiriche. Sebbene le cure siano rare, un certo sollievo dal dolore può essere fornito a quasi tutti i pazienti che utilizzano un approccio multidisciplinare tra cui farmaci antidolorifici, regimi di trattamento locali, terapia fisica e supporto psicologico, mentre si esercita cautela verso procedure terapeutiche invasive e irreversibili. È necessaria una migliore conoscenza dei meccanismi fisiopatologici sottostanti delle sindromi dolorose urogenitali e rettali per consentire ai ricercatori di sviluppare strategie di trattamento, specificamente mirate contro il meccanismo fisiopatologico.