73歳の男性は、最初は間欠的であり、時間とともにより継続的で面倒になっていた舌振戦の12ヶ月の病歴を報告している運動障害クリニックに紹介されました。 数ヶ月後、顕微鏡写真と歩行困難とともに右手の安静振戦が現れた。
患者は糖尿病および前立腺手術の病歴を有していた。 彼の家族歴は、49歳でパーキンソン病(PD)と診断された甥を明らかにした(G2019S/R1441H LRRK2変異および病理学的変異のGBAスクリーニングのために陰性)。
神経学的検査では、口の床に安静時に横たわっている舌の約5秒後、または口を開いた後にわずかな唇の震えを引き起こす舌の安静振戦が開示され; これには、非対称性の運動緩慢と上肢の剛性(右>左)と歩行のシャッフルが伴った。 急速眼球運動睡眠行動障害または嗅覚愁訴の既往は報告されなかった。 ミニ精神状態検査スコアは27であった。 脳CTは正常であった。 PDのための赤い旗の徴候か除外規準は輪郭を描かれなかったし、臨床的にありそうなPD1の診断はなされました。 患者はレボドパ/カルビドパ25/100ハーフタブで治療を開始し、手の振戦の中等度の改善を一日三回(TID)が、舌の振戦は変更されずに持続した(ビデオ1、セグメントA その後、l‐dopa治療は25/100tidに増加し、舌振戦の完全寛解(ビデオ1、セグメントB参照)と歩行の改善が達成されたが、グレード2上肢の運動緩慢はまだ存在していた(MDS‐UPDRS-III19;H&Yステージ2)。 この症例報告および関連ビデオの出版のために、患者から書面および署名されたインフォームドコンセントを得た。
最初の厄介な症状が舌の振戦であり、その後300mg/日のl‐dopaに対して最適な応答を示したPD患者のケースについて説明します。
過去に、本態性振戦(ET)患者で孤立した舌振戦が報告されており、頻度は3.8%であり、他の身体部分の振戦と関連している場合、一般にET患者の30%しかし、ET患者の舌振戦は、通常、首、声、顎、およびより頻繁には上肢振戦と関連している。 このため、2008年には口腔舌振戦の分類が提案され、古典的な本質的な口腔舌振戦は、4‐10Hzの振戦の存在下で診断されるべきであり、主に行動(話すことと嚥下を含む)に存在し、いくつかのタスクによって強調されるが、他の神経学的徴候がない場合には、口腔舌振戦の発症時または前に起こる上肢のETに関連するタスクではないことが示唆された。3したがって、孤立した舌振戦は除外されている。 舌の振戦はまた、英国の脳バンク基準に従ってPDの診断を満たす他のパーキンソン病の徴候を伴う場合、PD患者4の共通の徴候として一般に受け入れら3しかし、それは通常、患者や研究者によって厄介とは考えられていないため、おそらく、非常に少数のレポートは、その機能を記述します。 PD患者の安静時舌振戦の頻度に関する体系的なデータはなく、治療に対する特異的な反応が報告されている。 PDの最初の提示およびプラミペキソール(3mg/日)およびl‐dopa(150mg/日)との併用療法へのよい応答としてreemergent舌の振戦の単一のレポートは最近出版されました。5これらのデータをすべて考慮すると、必須の舌振戦が主に作用上に存在し、PD患者の残りの舌振戦と比較してタスクによって強調されている可能性があるとしても、ETおよびPD患者の舌振戦を明確に区別できる決定的な臨床的特徴はなく、その診断はおそらく舌振戦自体の特徴ではなく関連する臨床的徴候に基づいている。
患者の舌振戦が”再覚醒”と定義できるかどうかは、口の床に安静時に横たわってから約5秒後に”再覚醒”し、パーキンソン病の再覚醒振戦は姿勢位置で9.37(標準偏差:10.66)秒の同様の潜伏期の後に出現し、安静振戦の頻度が同じであるため推測である。6
私たちのケースレポートは、その存在が神経科医に他のparkinsonian徴候を検索するように誘導するはずの過小評価され忘れられた臨床徴候を強調し、parkinsonian舌振戦がl‐dopaに良好な反応を示すことを示唆している。