nowe możliwości leczenia osób z padaczką lekooporną

szacuje się, że 65 milionów ludzi na całym świecie ma jakąś formę padaczki; jeden na 26 Amerykanów rozwinie padaczkę w swoim życiu. Wiele z tych osób jest w stanie kontrolować swoje napady za pomocą leków, ale od 30 do 40 procent ma tak zwaną lekooporną lub medycznie oporną padaczkę, w której nie reagują na standardowe leki przeciwpadaczkowe.

James Tao, MD, PhD, jest neurologiem na Uniwersytecie Medycznym w Chicago, który specjalizuje się w diagnostyce i leczeniu padaczki. Rozmawialiśmy z nim o różnych możliwościach leczenia chirurgicznego i neurostymulacji u pacjentów z padaczką lekooporną.

czy można stosować standardowe leki dla osób z padaczką lekooporną?

jest to oczywiście bardzo istotne wyzwanie w leczeniu pacjenta z padaczką lekooporną. Staramy się stosować kombinacje różnych leków, zazwyczaj o różnych mechanizmach działania, miejmy nadzieję, że aby osiągnąć najlepszą skuteczność w zakresie kontroli napadów.

staramy się również zminimalizować skutki uboczne, ponieważ gdy używasz wielu leków, skutki uboczne są zawsze dużym problemem. Często razy staramy się znaleźć równowagę między dobrą kontrolę napadów vs minimalizacji skutków ubocznych. Łatwiej powiedzieć niż zrobić z lekami. Często jest to metodą prób i błędów. Niektórzy pacjenci wolą mieć napady kontrolowane tyle, ile mogą, podczas gdy inni pacjenci czują się jak skutki uboczne są naprawdę wyniszczające. Zaakceptowaliby dodatkowy napad w miesiącu, aby mieć mniej skutków ubocznych lub lepszą jakość życia między napadami.

po zastosowaniu leku pacjenci będą mieli napady początkowe, od kilku napadów w roku do napadów co miesiąc lub co tydzień. Niektórzy pacjenci mogą mieć napady codziennie. Niestety, jest to rzeczywistość dla większości pacjentów z padaczką lekooporną.

jakie są skutki uboczne leków na padaczkę?

większość pacjentów czuje się bardzo senna, Senna lub brakuje im energii. Inni mają zaburzenia poznawcze. Ich pamięć zostaje osłabiona z powodu leków, lub ich zdolność do mówienia może być również osłabiona. Istnieje również wiele metabolicznych skutków ubocznych. Wiele z tych leków może zaburzać czynność wątroby. Mogą powodować problemy z gęstością kości. Wiele razy te leki mogą zakłócać leczenia innych schorzeń, takich jak cukrzyca lub wysoki poziom cholesterolu. Te działania niepożądane są bardzo częste i mogą być gorsze u pacjentów opornych na leki, gdzie możemy próbować kombinacji leków.

czy leki z głównego nurtu poprawiały się przez lata?

to w pewnym stopniu stagnacja. Jednym z wyzwań jest to, że w latach 80. mieliśmy tylko kilka tradycyjnych leków na napady. Teraz mamy 25 leków, ale odsetek osób z padaczką lekooporną jest nadal taki sam. To, co naprawdę się zmieniło, to to, że niektóre leki nowej generacji mają lepszy profil efektów ubocznych o porównywalnej skuteczności. Teraz leczymy leki z mniejszymi skutkami ubocznymi, co jest istotne również dla naszych pacjentów, ponieważ skutki uboczne mogą być tak samo wyniszczające jak napady padaczkowe.

dla pacjenta opornego na leki, jakie są inne opcje oprócz leków?

tradycyjnie istnieje kilka opcji dostępnych dla osób z medycznie oporną padaczką. Najczęstszą z nich jest operacja padaczki, która jest wykonywana od lat 40. XX wieku. jest to zabieg bardzo dojrzały, bardzo niezawodny, ale większość leczenia chirurgicznego jest nadal operacją otwartego mózgu. U pacjenta z padaczką ogniskową, w której napady padaczkowe są spowodowane przez jedną część mózgu, próbujesz usunąć skupienie drgawkowe. Około 60-70 procent pacjentów z padaczką lekooporną, którzy poddali się tej operacji, staje się bez napadów, co jest standardem opieki, jeśli leki nie działają. Tak więc każdy pacjent, który ma padaczkę lekooporną, powinien zostać oceniony pod kątem operacji.

operacja otwartego mózgu jest skuteczna, ale niesie ze sobą również większe ryzyko powikłań, bólu i skutków psychologicznych. Ostatnio małoinwazyjna operacja mózgu padaczki znacznie się rozwinęła, szczególnie procedura zwana ablacją laserową u pacjentów z padaczką. Podczas tej operacji wstawiamy małe włókno laserowe i wypalamy ognisko napadowe, ale nie musimy otwierać czaszki.

nasze Centrum jest jednym z wiodących ośrodków laserowej ablacji padaczki w kraju. Wykonujemy te techniki przez ostatnie pięć lub sześć lat i rozwijamy sporo wiedzy i doświadczenia. Obecnie 80 do 90 procent operacji na padaczkę w naszym Centrum jest małoinwazyjna poprzez ablację laserową. Uważamy, że jest to zmiana paradygmatu w technice. Pacjentów z padaczką należy w miarę możliwości rozważyć zastosowanie techniki małoinwazyjnej. Jeśli to nie zadziała, operacja otwartego mózgu jest dla nich nadal dostępna.

czy są inne opcje poza operacją?

niestety tylko niewielki odsetek pacjentów kwalifikuje się do leczenia chirurgicznego, ponieważ koncentracja napadów musi znajdować się w miejscu, które można bezpiecznie usunąć bez wpływu na ich funkcje, takie jak język, Siła, wzrok itp. Ale u niektórych z tych pacjentów, skupienie drgawek nie może być wyraźnie zlokalizowane lub skupienie drgawek pokrywa się z ważnymi funkcjami mózgu. Więc nie możemy przeprowadzić dla nich operacji. Co robimy?

teraz mamy urządzenia do neuromodulacji lub neurostymulacji. FDA zatwierdziła trzy różne urządzenia: stymulacja nerwu błędnego (VNS), reaktywna neurostymulacja (RNS) i głęboka stymulacja mózgu (DBS).

jak działają?

są bardzo podobne technologicznie. VNS jest wszczepiany jak rozrusznik serca pod skórę w pobliżu obojczyka. Przewody nie wchodzą do mózgu. Są owinięte wokół nerwu błędnego w okolicy szyi. Ten może być stosowany dla każdego, kto ma epilepsję, ponieważ nie wymaga wyraźnej lokalizacji napadu i jest dość łatwy do wszczepienia.

RNS wymaga jednak wiedzy o tym, gdzie znajduje się ognisko napadu, a następnie urządzenie jest wszczepiane do czaszki. Wyciągają kawałek kości i dopasowują generator do czaszki. Następnie są dwa przewody wszczepione do mózgu wokół ogniska napadowego. Po wystąpieniu napadu urządzenie może go wykryć i wysłać silny wstrząs elektryczny, aby przerwać napad. To urządzenie jest bardzo podobne do defibrylatora serca. To chyba najskuteczniejsze ze wszystkich trzech urządzeń w naszym doświadczeniu, chociaż jest trochę bardziej inwazyjne.

DBS jest bardzo podobny, wszczepiony do mózgu we wzgórzu, innej części mózgu. Nie wymaga znajomości napadów, ale wykorzystuje przewody do stymulowania różnych obszarów do kontrolowania napadów.

jak skuteczne są te urządzenia?

ogólnie rzecz biorąc, VNS zmniejsza napady padaczkowe o około 50 procent. Nie są to leki, ale poprawiają objawy. W przypadku RNS oczekiwane jest około 60 do 70 procent redukcji napadów padaczkowych w ciągu pięciu lat. DBS ma podobno porównywalną korzyść z RNS, chociaż mamy z tym mniejsze doświadczenie.

jakie inne nowości są na horyzoncie?

innym ważnym rozwojem jest stosowanie marihuany lub marihuany do leczenia padaczki. Został zatwierdzony przez FDA dla dwóch dziecięcych zespołów padaczkowych, jeden o nazwie zespół Draveta, a drugi o nazwie zespół Lennoxa Gastauta. Oba te rodzaje padaczki niosą ze sobą wysokie ryzyko upośledzenia umysłowego. FDA zatwierdziła olej CBD pod marką Epidiolex i udowodniono, że jest skuteczny w kontrolowaniu napadów u tych pacjentów. Mamy kilku pacjentów w naszej klinice, którzy również wykazują korzyści, więc jest to obiecujący lek.

jakie są perspektywy dla pacjentów z padaczką lekooporną?

myślę, że poczyniliśmy znaczne postępy w ciągu ostatnich kilku lat. Głównym rozwojem jest oczywiście marihuana lub olej CBD, ponieważ jest to zupełnie inna kategoria leków na napady, które mogą być obiecujące w połączeniu z innymi lekami.

jesteśmy również bardzo podekscytowani zabiegiem minimalnie inwazyjnym. To zmiana paradygmatu w leczeniu chirurgicznym. Ta technika nie jest dostępna w żadnym innym kraju, a większość ośrodków padaczkowych w Stanach Zjednoczonych nadal nie używa tej techniki. Myślę, że będzie to opcja chirurgiczna pierwszego rzutu dla osób z padaczką lekooporną. Istnieje duży potencjał w obszarze neurostymulacji. Wciąż budujemy doświadczenie w zakresie tego, w jaki sposób urządzenia te mogą być najlepiej wykorzystywane przez różnych pacjentów, ale ludzie naprawdę wierzą w korzyści.