研究、「認知症と筋萎縮性側索硬化症（ALS）の併存疾患：大規模多施設イタリアコホートからの洞察」がJournal Of Neurologyに掲載されました。
神経細胞を破壊し、障害を引き起こす神経変性疾患であるALSには、軽度の変化から前頭側頭葉変性（FTLD）スペクトル障害までの認知障害成分もあります。
ALS患者の6〜15％が認知症を発症することが報告されているが、認知症と疾患発症または表現型との関連性は広範囲に研究されていない。
alsにおける認知症と臨床的予後因子との関連を探るために、研究者らは13のイタリアの紹介センターで2009年から2013年に診断された1,638人のイタリアのALS患者のデータを分析した。
認知症のないALS患者と比較して、前頭側頭型認知症（ALS-FTD）を有するALS患者は、発症時（67.09歳対64.20歳）、臨床観察時（72.83歳対70.29歳）、診断時（68.12歳対65.30歳）に有意に高齢であった。
認知症のALS患者は、非認知症のALS患者（29ヶ月対42ヶ月）と比較して、生存率の中央値が13ヶ月減少しており、これは以前の研究と一致しています。
研究者らがALS疾患の表現型を調べたところ、この生存時間の短縮は、古典的な、球および殻竿の四肢の表現型および球および脊髄の発症を有する患者であったが、呼吸器発症を有する患者ではなかったことが分かった。
著者らはまた、認知症のALS患者において、脳の前頭葉および側頭葉における神経細胞の喪失を特徴とするALSおよびFTDの家族歴のリスクが増加するこ しかし、フレイル脚表現型、患者が自分の足の可動性と感覚を欠いている状態、および脊髄発症は、認知症を有するALS患者で有意に少ない一般的でした。