운동 장애 클리닉에 73 세 남성이 12 개월 간의 혀 떨림 병력을보고했는데,처음에는 간헐적으로 시간이 지남에 따라 더 지속적이고 번거로워졌습니다. 몇 달 후,현미경 및 보행 어려움과 함께 오른쪽 휴식 떨림이 나타났습니다.
환자는 당뇨병 및 전립선 수술의 병력이있었습니다. 그의 가족력은 49 세의 나이에 파킨슨 병 진단을받은 조카를 공개했습니다.
신경학적 검사 결과 혀가 바닥에 누워 있거나 입을 연 후 약 5 초 후에 약간의 입술 떨림이 재발하는 혀 휴식 진전이 발견됨; 이것은 비대칭 서맥 운동증과 상지의 강성(오른쪽>왼쪽)과 셔플 보행을 동반했습니다. 빠른 안구 운동 수면 행동 장애 또는 후각 불만의 병력은보고되지 않았습니다. 미니 정신 상태 검사 점수는 27 점이었습니다. 대뇌 피질은 정상이었다. 붉은 깃발 증상 또는 제외 기준 당뇨병에 대한 설명되지 않았으며 임상 적으로 가능성이있는 진단은 이루어졌습니다. 환자는 레보도파/카르 비도파 25/100 하프 탭으로 치료를 하루에 세 번(티드)손 떨림이 적당히 개선되었지만 혀 떨림은 수정되지 않은 상태로 지속되었습니다(비디오 1,세그먼트 참조). 2 등급 상지 서민 증은 여전히 존재했지만,도파 치료는 이후 25/100 티드로 증가하고 혀 떨림의 완전한 완화(비디오 1,세그먼트 참조)및 보행 개선이 달성되었습니다. 이 사례 보고서 및 관련 비디오를 게시하기 위해 환자로부터 서면 및 서명 된 정보에 입각 한 동의를 얻었습니다.
우리는 그의 초기 및 귀찮은 증상 혀 떨림 이후 300 밀리 그램/일 엘‐도 파의 최적의 응답을 제시 했다 피실험 환자의 경우를 설명 합니다.
과거에는 고립 된 혀 떨림이 본태성 진전 환자에서 3.8%의 빈도로보고되었으며 일반적으로 다른 신체 부위의 떨림과 관련된 경우 동부 표준시 환자의 최대 30%에 영향을 미칩니다.2,3 그러나 외 환자의 혀 떨림은 일반적으로 목,목소리,턱 및 더 자주 상지 떨림과 관련이 있습니다. 이러한 이유로,2008 년에 구로 설어 진전의 분류가 제안되었는데,이는 고전적 필수 구로 설어 진전이 4 내지 10 헤르츠 진전의 존재 하에서 진단되어,구로 설어 구조에 영향을 미치고,주로 행동(말하기 및 삼키기 포함)에 존재하며,일부 과제에 의해 강조되지만,특정 과제는 아니며 다른 신경 학적 징후가없는 경우 구로 설어 진전이 발병하거나 발병하기 전에 발생하는 상지의 동부 표준시와 관련이 있음을 시사합니다.3 따라서 고립 된 혀 떨림은 제외되었습니다. 혀 진전은 또한 영국 뇌은행의 기준에 따라 파킨슨병 진단을 이행하는 다른 파킨슨병 징후가 동반되는 경우 일반적으로 피질환 환자의 흔한 징후로 인정됩니다.3 그러나,아주 몇몇 보고는 보통 환자 또는 조사자에 의해 귀찮은 여겨지지 않기 때문에,아마 그것의 특징을 기술합니다. 피질환 환자 중 휴식 혀 떨림의 빈도에 대한 체계적인 데이터는 없으며 치료에 대한 구체적인 반응이보고되었습니다. 혀의 진전에 대한 단일 보고서가 최근에 발표되었습니다.5 이러한 모든 데이터를 고려하여,필수 혀 떨림이 주로 행동에 존재하더라도,아마도 나머지 혀 떨림과 비교할 때 과제에 의해 강조 될 수 있지만,외측 및 외측 환자의 혀 떨림을 명확하게 구별 할 수있는 결정적인 임상 특징은 없으며,그 진단은 아마도 혀 떨림 그 자체의 특성보다는 관련 임상 징후에 더 근거 할 것입니다.
우리 환자의 혀 떨림이 정의 될 수 있는지 여부”재출발”은 약 5 초 동안 입 바닥에 누워 휴식을 취한 후”재출발”하는 추측이며,파킨슨 병 재출발 진전은 자세 자세에서 9.37(표준 편차:10.66)초의 유사한 대기 시간 후에 나타나 휴식 진전의 동일한 빈도를 나타냅니다.6
우리의 사례 보고서는 과소 평가되고 잊혀진 임상 징후를 강조하며,그 존재는 신경 학자들이 다른 파킨슨 병 징후를 찾도록 유도해야하며 파킨슨 병 혀 떨림이 엘-도파에 대한 좋은 반응을 나타냄을 시사한다.