Diskusjon
HSP er en vanlig klinisk allergisk sykdom hos pediatriske pasienter, og dens viktigste lesjon er systemisk småkar vaskulitt. Som mange systemiske små fartøy er involvert, er flere system manifestasjoner, inkludert kutan purpura, ledd hevelse og smerte, gastrointestinale symptomer og nephritis synlige. Blant dem er nephritis den viktigste diagnostiske indikatoren FOR HSP, og det er den vanligste dødsårsaken hos pasienter MED HSP. I TILLEGG HAR HSP visse sjeldne alvorlige komplikasjoner, inkludert gastrointestinal blødning, intussusception, intestinal perforering, intrakranial blødning og lungeblødning. Det er mange rapporter OM HSP ledsaget av lungeskade, men det er færre rapporter OM HSP ledsaget av lungeblødning. Litteraturen rapporterer AT HSP ledsaget av lungeblødning er vanligvis mer alvorlig i klinikken og lett forårsaker dødsfall. Vi diagnostiserte definitivt en 11 år gammel kvinnelig pasient med anafylaktoid purpura nephritis ledsaget av lungeblødning. Videre undersøkelse viste en typisk kutan purpura sykdom historie, artralgi, proteinuri og hematuri. En nyrebiopsi viste mesangialcelleproliferasjon og halvmåneformasjon når den ble sett ved bruk av lysmikroskopi, og immunfluorescens indikerte IgA-avsetning. Røntgen tegn på lungeblødning var også tilstede. Men som for kliniske manifestasjoner var det ingen åpenbare hoste -, anhelation-eller ekspiratoriske dyspnø symptomer. Etter administrering av orale prednison tabletter, tripterygiumglykosid tabletter, tradisjonell Kinesisk medisin og generell antiinflammatorisk behandling, ble sykdomstilstanden lettet. Alvorlighetsgraden av de kliniske manifestasjonene i den foreliggende studien er markant forskjellig fra de tilfellene som er rapportert i litteraturen.
Lungeskade er potensielt tilstede hos alle pasienter med HSP. Etiologien TIL HSP er leukocytoklastisk angiitt i dermis små kar. DERFOR HAR HSP mange kliniske symptomer, inkludert lungeblødning. Lungeblødningen skyldes sannsynligvis en allergisk diffus vaskulitt, og kan i tillegg være forårsaket av en allergisk reaksjon eller immunfunksjonsforstyrrelse. Iga immunkompleksavsetning, fragmentering og adhesjon av et stort antall hvite blodlegemer er hovedårsakene til lungeblødning, og de fremmer en økning i permeabiliteten til lungekapillærnettverket for å forårsake endringer i pulmonale respiratoriske symptomer og brystrøntgenstråler. Kathuria Og Cheifec (2) rapporterte at mikroskopi viste hsp pulmonal alveolær blødning, noe som indikerer leukocytolastisk vaskulitt med IgA-avsetning. Men i en 69 år gammel pasient rapportert Av Usui et al (1), hvor dødsårsaken VAR hsp lungeblødning, presenterte lungevevets obduksjon ødem, ekstravasasjon av røde blodlegemer og nøytrofil infiltrasjon av alveolarveggen, men det var ingen klar hemoleukocytisk vaskulitt manifestasjon, noe som sannsynligvis var et resultat av steroidpulsbehandling som endret patologien. Disse dataene indikerer at den viktigste patogene årsaken til lungeblødning I HSP er vaskulitt og blødningen har liten sammenheng med koagulasjonsfunksjonen hos pasienter. I denne studien indikerte koagulasjonsfunksjonsindikatorene en hyperkoagulerbar tilstand . På grunn av innvendinger fra familiemedlemmer ble det ikke utført en lungebiopsi. Nyrebiopsi viste imidlertid et stort antall iga-innskudd, som bekrefter den forrige analysen.
Selv om vi er i stand til å stille en diagnose i henhold TIL HSP sykdomshistorie, pulmonale typiske manifestasjoner og bildesymptomer, er det fortsatt vanskelig å lage en differensialdiagnose AV HSP ledsaget av lungeblødning i klinikken siden andre vaskulittsykdommer, inkludert systemisk lupus erythematosus( SLE), Wegeners granulomatose og lungeblødning-nephritis syndrom også har lignende lungeblødning manifestasjoner. I tillegg induserer bakteriell lungebetennelse, pneumonedem, lungeemboli og lungetuberkulose også lignende forhold, og vil sannsynligvis bli ledsaget AV HSP. Det er derfor viktig å gjennomføre immunologiske undersøkelser, inkludert antineutrofile cytoplasmatiske antistoff (ANCN), ANA og ENA analyser. Siden lungebiopsi har en viss risiko for pasienter med denne typen tilstand, er det nødvendig å identifisere viktig diagnostisk informasjon ved hjelp av metoder som bronkoskopi, høyre hjertekateterisering og lungearteriografi. Enkelte forfattere foreslår at iga-avsetning i nyreglomerulus er det eneste pålitelige identifikasjonskriteriet for differensiering AV HSP ledsaget av lungeblødning fra andre vaskulittsyndrom (3). Nyrebiopsi av saken rapportert i denne studien viste et stort antall IgA-forekomster, og pasienten ble endelig diagnostisert med anafylaktoid purpura nefrit ledsaget av lungeblødning. Forfatterne mener imidlertid at denne indikatoren bør vedtas mer som en nyttig indikator, og at bruken av flere indikatorer er mer hensiktsmessig for å gjennomføre en omfattende vurdering av den kliniske diagnosen. I tillegg er det nødvendig å identifisere kliniske mikroskopiske diagnostiske indikatorer FOR HSP ledsaget av lungeblødning.
I en tidligere studie har HSP ledsaget av lungeblødning blitt delt inn i alvorlige og milde typer (4). Mild HSP ledsaget av lungeblødning presenterer mild lungeskade og / eller nyreskade, for det meste med et enkelt angrep og gunstig prognose, og en del av pasientene kan naturlig helbrede. Alvorlige tilfeller gir imidlertid raskt respirasjonssvikt og nedsatt nyrefunksjon. Derfor er dødeligheten høy. I 15 TILFELLER av HSP ledsaget av lungeblødning rapportert i andre studier, pasientene alle presentert med alvorlige multiple-organ skader. Blant dem bidro seks pasienter til lungeblødning(5). I denne studien, selv om huden og leddene manifesterte alvorlige skader, nådde nyreskade det patologiske IIIa-nivået og lungeavbildning viste en stor skygge, de kliniske respiratoriske manifestasjonene var milde og ingen alvorlige nødhendelser, som blødning eller respiratorisk svikt, oppstod. Det har blitt rapportert AT HSP ledsaget av lungeblødning forekommer hovedsakelig hos unge og voksne, og dødeligheten av voksne pasienter MED HSP ledsaget av lungeblødning er høyere (5,6). I en studie av 18 PASIENTER MED HSP ledsaget av lungeblødning hvis data ble rapportert, ga tre av 11 tilfeller yngre enn 18 år, og fire av fem tilfeller eldre enn 40 år bukket også (3), noe som indikerte at prognosen til ungdomspasientene var bedre enn hos voksne pasienter. I denne studien var pasienten 11 år gammel og det var uklart om hennes unge alder var årsaken til mildere kliniske symptomer og en bedre prognose. Eksistensen av en sammenheng mellom alder og prognose og årsaken til korrelasjonen vil bli bekreftet av videre studier.
for behandling AV HSP ledsaget av lungeblødning, antyder de fleste tidligere rapporter (1,5,8,9) at aktiv bruk av steroider (orale prednison-tabletter eller metylprednisolongranuler), immunosuppressive midler (cyklofosfamid, azatioprin Og cyklosporin A) er i stand til å redusere dødeligheten markant. For 11 barn pasient tilfeller rapportert i litteraturen, to av seks tilfeller behandlet med metylprednisolon granulat bukket under, tre tilfeller helt restituert og ett tilfelle presentert kontinuerlig proteinuri. De tre tilfellene som ble behandlet med perorale prednison-tabletter og cyklofosfamidgranulat ga alle kontinuerlig proteinuri og / eller hematuri. Ett tilfelle behandlet med orale prednison tabletter kombinert med azatioprin fullstendig restituert (3) og ett tilfelle behandlet bare med orale prednison tabletter bukket under. Ovennevnte resultater indikerer at den kliniske effekten av enkle orale prednison-tabletter ikke er ideell, og effekten av kombinasjonen med langsom virkning cyklofosfamid er heller ikke ideell. I det foreliggende tilfelle, selv om akutte inflammatoriske reaksjoner, inkludert magesmerter og artralgi, var mer alvorlige og nyreskade nådde middels alvorlighetsgrad ved begynnelsen av utbruddet, ble det ikke observert hoste, ekspiratorisk dyspnø, anemi og kritiske situasjoner med svikt i andre organer. Derfor ble ikke metylprednisolongranulat brukt, og intravenøs drypp av cefatriaxon, oral prednison og tripterygiumglykosidtabletter kombinert med Kinesiske urtemedisiner ble brukt til å desinfisere, fremme blodsirkulasjon og eliminere blodstasis. Effekten av de kombinerte behandlingene var god. I behandlingsprosessen av dette sykdomssaken, i tillegg til prednison, administrerte vi også et mildt immunosuppressivt middel, tripterygiumglykosidtabletter ble også brukt til behandling av dette sykdomssaken. Tripterygium wilfordii er en tradisjonell Kinesisk medisin. I 1997 ble det først rapportert at dets aktive komponenter, tripterygiumglykosider, hadde unike antiinflammatoriske og immunosuppressive egenskaper (10). På grunn av deres høye immunosuppressive effekt og lav forekomst av bivirkninger, er tripterygiumglykosider mye brukt til behandling av autoimmune sykdommer og HSPN for tiden.
Tilfeller AV HSP ledsaget av lungeblødning er sjeldne, OG HSP ignoreres vanligvis i klinikken på grunn av manglende tydelig blødning. Alvorlige tilfeller er imidlertid akutte og kritiske, og dødeligheten er høy. Derfor, i klinisk behandling AV HSP, bør det tas hensyn til lungesymptomer, i tillegg til vanlige symptomer på hud, ledd, urin og mage. Når uforklarlig ekspiratorisk dyspnø og hemoptysis forekommer i klinikken, bør muligheten for ledsagende lungeblødning vurderes. Når man vurderer behandlingsplanen for denne sykdommen, er det vanskelig å trekke en konklusjon om det anvendte behandlingsskjemaet er egnet for andre pasienter på grunn av mangel på kliniske tilfeller. Derfor er det nødvendig med videre studier.