Tegn Og Symptomer På Sigdcelleanemi

Tidlige Tegn Og Symptomer

hvis en person har sigdcelleanemi (SCD), er det til stede ved fødselen. Men de fleste spedbarn ikke har noen problemer fra sykdommen før de er ca 5 eller 6 måneders alder. Hver stat i Usa, District Of Columbia og de AMERIKANSKE territoriene krever at alle nyfødte babyer mottar screening for SCD. Når ET barn har SCD, blir foreldrene varslet før barnet har symptomer.

Noen barn med SCD vil begynne å få problemer tidlig, og noen senere. Tidlige symptomer PÅ SCD kan omfatte:

• Smertefull hevelse i hender og føtter, kjent som daktylitt
• Tretthet eller oppstyr fra anemi
• en gulaktig farge på huden, kjent som gulsott, eller hvite i øynene, kjent som icteris, som oppstår når et stort antall røde blodlegemer hemolyze

tegn og symptomer PÅ SCD vil variere fra person til person og kan endres over tid. De fleste tegn og symptomer PÅ SCD er relatert til komplikasjoner av sykdommen.

Store Komplikasjoner Av Sigdcellesykdom

Akutt Smerte (Sigdcelle eller Vasookklusiv) Krise

smerteepisoder (kriser) kan oppstå uten forvarsel når sigdceller blokkerer blodstrømmen og reduserer oksygentilførselen. Folk beskriver denne smerten som skarp, intens, stikkende eller bankende. Alvorlige kriser kan være enda mer ubehagelig enn post-kirurgisk smerte eller fødsel.

Smerte kan slå nesten hvor som helst i kroppen og på mer enn ett sted om gangen. Men smerten oppstår ofte i

• nedre rygg
• Ben
• Armer
• Underliv
• Bryst

en krise kan bli forårsaket av

• Sykdom
• temperaturendringer
• Stress
• dehydrering (Ikke Drikker Nok)
• Å Være I Høye Høyder

Men Ofte Vet En Person Ikke Hva Som Utløser Eller Forårsaker Krisen. (Se akutt smertebehandling.)

Kroniske Smerter

mange ungdommer og voksne med SCD lider av kroniske smerter. Denne typen smerte har vært vanskelig for folk å beskrive, men det er vanligvis forskjellig fra krisesmerter eller smerten som skyldes organskade.

Kroniske smerter kan være alvorlige og kan gjøre livet vanskelig. Årsaken er ikke godt forstått. (Se kronisk smertebehandling.)

Alvorlig Anemi

Personer med SCD har vanligvis mild til moderat anemi. Til tider kan de imidlertid ha alvorlig anemi. Alvorlig anemi kan være livstruende. Alvorlig anemi hos et spedbarn eller barn MED SCD kan være forårsaket av:

• miltsekvestrasjonskrise. Milten er et organ som ligger i øvre venstre side av magen. Milten filtrerer bakterier i blodet, bryter opp blodceller, og gjør en slags hvite blodlegemer. En miltsekvestrasjonskrise oppstår når røde blodlegemer sitter fast i milten, noe som gjør at den forstørres raskt. Siden de røde blodcellene er fanget i milten, er det færre celler som sirkulerer i blodet. Dette forårsaker alvorlig anemi.

  en stor milt kan også forårsake smerte i venstre side av magen. En forelder kan vanligvis palpate eller føle forstørret milt i magen av hans eller hennes barn.

• Aplastisk krise. Denne krisen er vanligvis forårsaket av en parvovirus B19 infeksjon, også kalt femte sykdom eller slapped cheek syndrom. Parvovirus B19 er en svært vanlig infeksjon, MEN I SCD kan det føre til at benmargen slutter å produsere nye røde blodlegemer for en stund, noe som fører til alvorlig anemi.

miltsekvestrasjonskrise og Aplastisk krise forekommer oftest hos spedbarn og barn med SCD. Voksne MED SCD kan også oppleve episoder av alvorlig anemi, men disse har vanligvis andre årsaker.

uansett årsak, kan alvorlig anemi føre til symptomer som inkluderer:

• Kortpustethet
• å være veldig sliten
• føler seg svimmel
• har blek hud

Babyer og spedbarn med alvorlig anemi kan mate dårlig og virke veldig treg. (Se anemi ledelse.)

Infeksjoner

milten er viktig for beskyttelse mot visse typer bakterier. Sigdceller kan skade milten og svekke eller ødelegge dens funksjon tidlig i livet.

Personer MED SCD som har skadet milt er i fare for alvorlige bakterielle infeksjoner som kan være livstruende. Noen av disse bakteriene inkluderer:

• Pneumokokker
• Hemophilus influensa Type B
• Meningokokker
• Salmonella
• Staphylococcus
• Chlamydia
• Mycoplasma pneumoniae

Bakterier kan forårsake:

• blodinfeksjon (septikemi)
• lungeinfeksjon (pneumoni)
• Infeksjon i hjernen og ryggmargen (meningitt)
• beninfeksjon (osteomyelitt)

(Se hvordan du kan forebygge infeksjoner og infeksjonshåndtering.)

Akutt Brystsyndrom

Sigd I blodårene i lungene kan frata en persons lunger av oksygen. Når dette skjer, er områder av lungevev skadet og kan ikke utveksle oksygen riktig. Denne tilstanden er kjent som akutt brystsyndrom. Ved akutt brystsyndrom er minst ett segment av lungen skadet.

denne tilstanden er svært alvorlig og bør behandles umiddelbart på et sykehus.

Akutt brystsyndrom starter ofte noen dager etter at en smertefull krise begynner. En lungeinfeksjon kan følge akutt brystsyndrom.

Symptomer kan omfatte:

• Brystsmerter
• Feber
• Kortpustethet
• rask pust
• Hoste

(se akutt brystsyndrom ledelse.)

Hjernekomplikasjoner

KLINISK SLAG

et slag oppstår når blodstrømmen er blokkert til en del av hjernen. Når dette skjer, kan hjerneceller bli skadet eller kan dø. I SCD betyr et klinisk slag at en person viser ytre tegn på at noe er galt. Symptomene avhenger av hvilken del av hjernen som påvirkes. Symptomer på hjerneslag kan omfatte:

• Svakhet i en arm eller et ben på den ene siden av kroppen
• Problemer med å snakke, gå eller forstå
• Tap av balanse
• Alvorlig hodepine

Så mange som 24 prosent av personer MED hemoglobin SS og 10 prosent av personer med hemoglobin SC kan lide et klinisk slag etter alder 45.

hos barn forekommer klinisk slag oftest mellom 2 og 9 år, men nyere forebyggingsstrategier har senket risikoen. (Se Transcranial Doppler (TCD) Ultralyd Screening og Transfusjoner Av Røde Blodlegemer.)

når PERSONER med SCD viser symptomer på slag, bør deres familier eller venner ringe 9-1-1 med en gang. (Se klinisk slagbehandling.)

SILENT STROKE AND THINKING PROBLEMS

brain imaging Og tester av tenkning (kognitive studier) har vist at barn OG voksne med hemoglobin SS og hemoglobin sß Thalassemia ofte har tegn på stille hjerneskade, også kalt silent stroke. Silent hjerneskade er skade på hjernen uten å vise ytre tegn på slag.

denne skaden er vanlig. Silent hjerneskade kan føre til læringsproblemer eller problemer med å ta beslutninger eller holde nede en jobb. (Se Kognitiv Screening og silent stroke management.)

Øyeproblemer

Sigdcellesykdom kan skade blodkar i øyet.

det vanligste stedet for skade er netthinnen, hvor blodårene kan overgrow, bli blokkert, eller blø. Retina er det lysfølsomme laget av vev som linjer innsiden av øyet og sender visuelle meldinger gjennom optisk nerve til hjernen.

Frigjøring av retina kan forekomme. Når netthinnen løsner, løftes eller trekkes den fra sin normale posisjon. Disse problemene kan forårsake synshemming eller tap. (Se Øyeundersøkelser.)

Hjertesykdom

Personer med SCD kan ha problemer med blodårene i hjertet og med hjertefunksjon. Hjertet kan bli forstørret. Folk kan også utvikle pulmonal hypertensjon.

Personer MED SCD som har fått hyppige blodoverføringer kan også ha hjerteskader fra jern overbelastning. (Se transfusjonshåndtering.)

Pulmonal Hypertensjon

hos ungdom og voksne kan skade på blodkar i lungene gjøre det vanskelig for hjertet å pumpe blod gjennom dem. Dette fører til at trykket i lunge blodkar å stige. Høyt trykk i disse blodkarene kalles pulmonal hypertensjon. Symptomer kan inkludere kortpustethet og tretthet.

når denne tilstanden er alvorlig, har den vært forbundet med en høyere risiko for død. (Se screening for pulmonal hypertensjon.)

Nyreproblemer

nyrene er følsomme for virkningene av røde blodlegemer sigd.

SCD fører til at nyrene har problemer med å gjøre urinen så konsentrert som den burde være. Dette kan føre til et behov for å urinere ofte og å ha sengevæting eller ukontrollert vannlating om natten (nattlig enurese). Dette begynner ofte i barndommen. Andre problemer kan omfatte:

• Blod i urinen
• Nedsatt nyrefunksjon
• Nyresykdom
• Proteintap i urinen

Priapisme

Menn med SCD kan ha uønskede, noen ganger langvarige, smertefulle ereksjoner. Denne tilstanden kalles priapisme.

Priapisme skjer når blodstrømmen ut av erigert penis er blokkert av sigdceller. Hvis det fortsetter i lang tid, kan priapisme forårsake permanent skade på penis og føre til impotens.

hvis priapisme varer i mer enn 4 timer, bør akuttmedisinsk behandling søkes for å unngå komplikasjoner. (Se priapisme ledelse.)

Gallestein

når røde celler hemolyze, de slipper hemoglobin. Hemoglobin blir brutt ned i et stoff som kalles bilirubin. Bilirubin kan danne steiner som sitter fast i galleblæren. Galleblæren er en liten, sac-formet organ under leveren som hjelper med fordøyelsen. Gallestein er et vanlig problem I SCD.

Gallestein kan dannes tidlig, men kan ikke gi symptomer i årevis. Når symptomene utvikler seg, kan de omfatte:

• smerter i øvre høyre del av magen
• Kvalme
• Oppkast

Hvis problemene fortsetter eller oppstår igjen, kan en person trenge kirurgi for å fjerne galleblæren.

Leverkomplikasjoner

det finnes en rekke måter som leveren kan bli skadet I SCD.

Sigdcelle intrahepatisk kolestase er en uvanlig, men alvorlig form for leverskade som oppstår når sicklede røde blodlegemer blokkerer blodkar i leveren. Denne blokkeringen forhindrer nok oksygen fra å nå levervev.

disse episodene er vanligvis plutselige og kan komme tilbake. Barn gjenoppretter ofte, men noen voksne kan ha kroniske problemer som fører til leversvikt.

Personer MED SCD som har fått hyppige blodoverføringer kan utvikle leverskade fra jern overbelastning.

Bensår

Sigdcellesår er sår som vanligvis starter i det små og deretter blir større og større.

antall sår kan variere fra en til mange. Noen sår vil gro raskt, men andre kan ikke gro og kan vare i lange perioder av gangen. Noen sår kommer tilbake etter helbredelse.

PERSONER med SCD får vanligvis ikke sår før etter fylte 10 år.

Felles Komplikasjoner

Sigd i hoftebenet og, mindre vanlig, skulderleddene, knærne og anklene, kan redusere oksygenstrømmen og føre til alvorlig skade. Denne skaden er en tilstand som kalles avaskulær eller aseptisk nekrose. Denne sykdommen er vanligvis funnet hos ungdom og voksne.

Symptomer inkluderer smerter og problemer med å gå og felles bevegelse. En person kan trenge smerte medisiner, kirurgi, eller felles utskifting hvis symptomene vedvarer.

Forsinket Vekst Og Pubertet

Barn med SCD kan vokse og utvikle saktere enn sine jevnaldrende på grunn av anemi. De vil nå full seksuell modenhet, men dette kan bli forsinket.

Graviditet

Svangerskap hos kvinner med SCD kan være risikabelt for både mor og baby.

Mødre kan ha medisinske komplikasjoner, inkludert:

• Infeksjoner
• blodpropper
• Høyt blodtrykk
• Økte smerteepisoder

De har også høyere risiko for:

• Spontanaborter
• Premature fødsler
• «Små-for-datoer babyer» eller undervektige babyer

(Se graviditetsbehandling.)

Mental Helse

som i andre kroniske sykdommer, kan PERSONER med SCD føle seg trist og frustrert til tider. Begrensningene SOM SCD kan pålegge en persons daglige aktiviteter, kan føre til at de føler seg isolert fra andre. Noen ganger blir de deprimerte.

PERSONER med SCD kan også ha problemer med å takle smerte og tretthet, samt med hyppige medisinske besøk og sykehusinnleggelser. (Se å leve med emosjonelle problemer.)