de ziekte van Von Willebrand

de ziekte van von Willebrand is een aangeboren ziekte waardoor patiënten gemakkelijker meer bloeden. In de lijder, eiwitstolling van bloed genoemd von Willebrand factor waren slechts licht of werkt niet normaal. De ziekte van Von Willebrand is niet te genezen. Echter, met de juiste behandeling, kunnen patiënten een normaal leven leiden.

symptomen van de ziekte van von Willebrand

symptomen van de ziekte van von Willebrand kunnen licht zijn of zelfs helemaal niet voorkomen, zodat het niet wordt herkend door de lijder. De ernst van de ziekte verschilt per patiënt.

dit zijn de symptomen van de ziekte van von Willebrand:

• zware bloeding na het ondergaan van tandextracties of chirurgie
• neusbloedingen die niet stoppen in 10 minuten
• er is bloed in de urine of ontlasting
• huid gemakkelijk blauwe plekken

symptomen van de ziekte van von Willebrand zullen gemakkelijker worden waargenomen bij vrouwen, vooral tijdens de menstruatie, onder andere:

• menstruatie duurt lang, of het bloed dat er heel veel uit komt.
• vereist twee pads tegelijk om de snelheid van menstruatiebloed te beperken.
• vervang meer dan één keer per uur pads of tampons.
• symptomen van anemie, zoals vermoeidheid, zwakte of kortademigheid.

de oorzaak van de ziekte van von Willebrand

de ziekte van von Willebrand wordt veroorzaakt door mutaties in het VWF-gen. Mutaties in het VWF-gen kunnen de hoeveelheid von Willebrand factor verminderen of de functie van von Willebrand factor verstoren.

van de von Willebrand Factor functies vormen een bloedstolsel, door het hechten van cellen van bloedplaatjes (bloedplaatjes) aan de wand van het weefsel gewond of bloeden, om bloedstolsels te vormen. De vorming van bloedstolsels is belangrijk om het bloeden te stoppen. Echter, bij patiënten met deze ziekte, is er slechts een klein beetje van von Willebrand factor in het lichaam, of verschijnt stoornissen op de functie van deze factoren. Deze aandoeningen veroorzaken dat de bloedplaatjes kunnen vasthouden aan, wat resulteerde in een bloedstolsel wordt niet gevormd en de bloeding wordt oncontroleerbaar.

afwijkingen van deze genen worden gewoonlijk geërfd van een ouder. Echter demilkian, afwijkingen van deze genen kunnen ontstaan door zichzelf wanneer iemand is opgegroeid, hoewel het ouders met dezelfde ziekte heeft.

de diagnose van de ziekte van von Willebrand

bij het eerste onderzoek zal de arts u een voorgeschiedenis van de ziekte bij de patiënt en de familie vragen. Vervolgens zal de arts een aantal bloedonderzoeken doen, zoals:

• Von Willebrand factor antigeen. Door middel van deze test, kan de arts de niveaus van von Willebrand factor in het bloed bepalen, door het meten van de niveaus van een eiwit in het bloed.
• ristocetin cofactor activiteit. In deze test, zal de arts meten hoe goed de prestaties van von Willebrand factor in het bloedstollingsproces.

houd er rekening mee dat de testresultaten kunnen variëren omdat ze worden beïnvloed door een aantal factoren zoals infectie, stress, zwangerschap of het gebruik van drugs. Zodat de patiënt kan worden aanbevolen om opnieuw een bloedtest te doen.

de behandeling van de ziekte van von Willebrand

hoewel de ziekte van von Willebrand niet kan worden genezen, kan de behandeling de bloeding helpen voorkomen en stoppen. Gekozen behandelingsmethode hangt af van de toestand van de patiënt, het type, de ernst van de ziekte, evenals de reactie van de patiënt op de behandelingsmethode vóór.

enige vorm van behandeling voor de ziekte van Von Willebrand is:

• tranexaminezuur. Tranexaminezuur wordt gebruikt om het proces van ontleding van reeds gevormde bloedstolsels te vertragen, zodat het bloeden kan worden gestopt.

• anticonceptiepillen. Bij vrouwelijke patiënten kunnen anticonceptiepillen worden gebruikt om zware bloedingen tijdens de menstruatie onder controle te houden. De inhoud van het hormoon oestrogeen in anticonceptiepillen kan ook de productie van von Willebrand factor stimuleren.

• desmopressine. Desmopressine is een synthetisch hormoon dat het lichaam stimuleert om meer von Willebrandfactor vrij te geven die is opgeslagen in de wanden van bloedvaten.

complicaties van de ziekte van von Willebrand

indien niet goed behandeld, kunnen patiënten met de ziekte van Von Willebrand complicaties hebben, zoals::

• pijn en zwelling. Deze aandoening ontstaat als er abnormale bloeden in de zachte weefsels of gewrichten.
• bloedarmoede. Overmatige menstruatie kan leiden tot bloedarmoede door ijzertekort.De ziekte van von Willebrand kan ongecontroleerde bloedingen tot de dood leiden. Daarom moet onmiddellijk een medische behandeling worden gegeven als er ernstige bloedingen zijn.