Abstract
coarctatie van de aorta (CoA) kan verschillende klinische beelden vertonen, afhankelijk van de ernst van de vernauwing in het coarcted aorta segment in een leeftijdsgroep tussen pasgeborene en adolescentie. Soms kan het intracraniale bloeding of infarct veroorzaken wanneer diagnose en behandeling worden vertraagd. Het doel van dit rapport is de aandacht te vestigen op CoA als een oorzaak van systemische hypertensie en benadrukt ook de verschillen in diagnostische benadering voor hypertensie bij kinderen van volwassenen. Twee gevallen van hypertensieve hersenbloeding en één geval van hypertensief cerebellair infarct geassocieerd met CoA worden gemeld. Deze gevallen helpen ons om aandacht te besteden aan de mogelijkheid van CoA bij adolescenten met hypertensieve beroerte. We willen het belang van lichamelijk onderzoek voor de evaluatie van hypertensie benadrukken en indruk maken op de diagnostische aanpak voor secundaire hypertensie bij kinderen.
1. Inleiding
coarctatie van de aorta (CoA) is typisch een discrete stenose van de proximale thoracale aorta; CoA is een zeldzame oorzaak van hersenbloeding en cerebellair infarct bij kinderen . De diagnose van CoA kan worden gemist bij kinderen met hersenbloeding als er geen hoge mate van verdenking. We melden twee adolescenten die werden gepresenteerd met acute hersenbloeding en een kind dat werd gepresenteerd met acute cerebellaire infarct, wat het resultaat was van onbehandelde hypertensie/CoA. Het doel van dit rapport is het belang van vroegtijdige diagnose en behandeling van CoA als oorzaak van systemische hypertensie te benadrukken en ook de verschillen in diagnostische aanpak en behandeling voor hypertensie bij kinderen van volwassenen te benadrukken. We willen graag onze ervaring delen over drie gevallen van hypertensie geassocieerd met CoA.
zaak 1. Een 15-jarige man ontwikkelde plotseling begin van verlies van bewustzijn, braken, en aanval. We leerden dat de patiënt angiotensine-converterend enzymremmer heeft gebruikt voor hypertensie sinds de laatste 5 jaar. Significante klinische bevindingen waren een slechte algemene toestand, bewustzijnsverlies, ernstige hypertensie, I/VI systolische ejectiegeruis op de linker bovensternale grens en afwezige femorale pulsen. Ze werd geleid op pediatrische intensive care unit en vereiste mechanische ventilatie.Echocardiografie toonde ernstige linkerventrikelhypertrofie en CoA aan. Er was 90 mm Hg drukgradiënt door Doppler echocardiografie op het stenotische segment. De craniale computertomografie (CT) scan toonde hyperdense verschijning binnen de pons consistent met bloeding (figuur 1). Bij de hartkatheterisatie was er een drukgradiënt van 80 mm Hg op het niveau van CoA. Cerebraal angiogram toonde ernstige vasospasme aan in de basilaire slagader zonder microaneurysma. Ballonangioplastiek werd uitgevoerd bij CoA. Na de procedure daalde de drukgradiënt bij CoA tot 35 mm Hg. Maar de patiënt stierf binnen een paar dagen door ademnood gerelateerd aan een bloeding in pons.
een CT-scan van de hersenen toont een hyperdense verschijning die overeenkomt met een bloeding in de pons.
zaak 2. Een 14-jarige voorheen gezonde man opgenomen in de nooddienst met plotseling verlies van bewustzijn, aanval, en hoofdpijn. De patiënt werd opgenomen in de neurochirurgie intensive care unit voor een herseninfarct. Bij lichamelijk onderzoek had hij een bloeddruk van 220/100 mm Hg (rechterarm). De bloeddruk in de rechter-en linkerarm was vergelijkbaar en hoger dan de onderste ledematen (50 mm Hg). Bij auscultatie werd II / VI systolische ejectiegeruis gehoord, en zwakke femorale pulsen werden opgemerkt. Er was nog hemiplegie en gezichtsverlamming bij neurologisch onderzoek.
het elektrocardiogram toonde een onregelmatig ritme met een normale QRS-as, sinuspauze en linkerventrikelhypertrofie. Een posteroanterior thorax X-ray toonde cardiomegalie, zijdelings verplaatst apex, en rib inkeping. Op echocardiografie, waren er ernstige linkerventrikelhypertrofie met bewaarde systolische functie en een 90 mm Hg dopplergradiënt over de plaats van CoA. De CT-scan van de schedel toonde een grote bloeding aan in de rechter hersenhelft. Een jaar na de beroerte, de CT-scan van het hoofd toonde hersenen witte stof volumevermindering en encefalomalacische veranderingen. Bij de hartkatheterisatie was er een drukgradiënt van 97 mm Hg over de CoA-locatie. De ballonangioplastiek werd uitgevoerd bij het CoA. Na de procedure verbeterde de aortadiameter aanzienlijk en daalde de drukgradiënt tot 34 mm Hg op de CoA-site.
zaak 3. Een 8-jarige vrouw zonder voorgeschiedenis van hypertensie gepresenteerd aan de spoedeisende hulp met syncope geassocieerd met oefening. De bloeddruk was 140/90 mm Hg op beide armen. Cardiale auscultatie onthulde II / VI systolisch geruis langs de linker sternale grens. Zwakke femorale pulsen werden opgemerkt.
een echocardiografie vertoonde matige linkerventrikelhypertrofie, bicuspide aortaklep en isthmus aorta met discrete vernauwing. Doppler kleurstroom studie vond 35 mm Hg gradiënt over de site van de CoA. Magnetic resonance imaging onthulde linker cerebellaire infarct (Figuur 2). Aortografie toonde ernstige discrete coarctatie. Na implantatie van een stent met een diameter van 28 mm daalde de systolische drukgradiënt tijdens de procedure van 30 mm Hg tot 5 mm Hg (Figuur 3). Helaas, een maand later, onthulde het follow-up fysieke onderzoek cerebellaire ataxie, en lichte motorische stoornis van de linkerhand nadat de slag aan fysiek rehabilitatieprogramma was ingeschreven.
(een)
b)
(a)
b)
Hersenen diffusie-MRI resultaat acute cerebellaire infarct links cerebellaire hemisfeer.
(een)
b)
(a)
b)
(a) Aflopend aortogram vertoont ernstige discrete coarctation van de aorta, (b) verwijde coarctation na de implantatie van een 28 mm stent.
2. Discussie
hypertensie, verhoging van de bloeddruk in de slagaders, is het gevolg van een verstoring van de gebruikelijke balans tussen linkerventrikelcontractie, arteriële wandel elasticiteit, bloedvolume en bloedviscositeit . Normatieve bloeddruktabellen zijn gestratificeerd op leeftijd, geslacht en lengte. Dienovereenkomstig, normotensief; gemiddelde systolische BP (SBP) en diastolische BP (DBP) <90 percentiel voor leeftijd, lengte en geslacht bij eerste screening; prehypertensieve: gemiddelde SBP of DBP ≥90e percentiel maar <95e percentiel bij eerste screening of gemiddelde SBP of DBP aanvankelijk ≥95e percentiel maar <95e percentiel bij tweede of derde screening; stadium 1 hypertensieve: gemiddelde SBP of DBP ≥95e percentiel voor alle drie screenings met BP ≥95e percentiel maar ≤99e percentiel +5 mm Hg bij ≥2 screenings; en stadium 2 hypertensieve: gemiddelde SBP of DBP ≥95e percentiel voor alle 3 screenings met BP >99e percentiel +5 mm Hg op ≥2 screensessies .
hypertensie komt voor bij <1% van de zuigeling en jonge kinderen. Als gevolg van de systemische hypertensie kan een beroerte optreden als deze onopgemerkt en onbehandeld blijft . Wanneer hypertensie zich ontwikkelt als gevolg van een andere ziekte, wordt dit secundaire hypertensie genoemd. De meest voorkomende oorzaak van hypertensie varieert met de leeftijd. De etiologische factoren van secundaire hypertensie bij kinderen omvatten meestal nier-vasculaire ziekten, cardiovasculaire factoren en endocriene problemen. Wanneer een secundaire oorzaak die tot hypertensie leidt niet kan worden gevonden, wordt het primaire of essentiële hypertensie genoemd. Tal van factoren, waaronder erfelijkheid, obesitas, dieet en stress spelen een rol in de ontwikkeling van essentiële hypertensie. Essentiële hypertensie is zeer zeldzaam bij kinderen . Oorzaken van hypertensie worden weergegeven in de volgende lijst. Kinderen en adolescenten met essentiële hypertensie zijn meestal asymptomatisch en verhoging van de bloeddruk is meestal mild. Aan de andere kant, wanneer er een onderliggende secundaire oorzaak is, is de verhoging van de bloeddruk meestal ernstiger.
oorzaken van hypertensie (I) secundaire hypertensie (a) nieraandoeningen:(1) chronic pyelonephritis,(2) glomerulonephritis,(3) congenital dysplastic kidney,(4) polycystic kidney disease,(5) vesicoureteral reflux nephropathy.(b) Vascular diseases:(1) coarctation of the aorta, (2) umbilical artery catheterization with thrombus formation,(3) renal artery stenosis, (4) renal vein thrombosis.(c) Endocrine diseases:(1) cushing syndrome,(2) hyperaldosteronism,(3) pheochromocytoma,(4) diabetic nephropathy.(d) Psychological causes:(1) mental stress,(2) anxiety.(e) Pharmacologic causes:(1) exogene steroïden,(2) orale anticonceptiva,(3) decongestiva,(4) stimulerende middelen die worden gebruikt om attention-deficit hyperactivity disorder te behandelen.(ii) essentiële hypertensie.
een zorgvuldige anamnese en informatie verkregen uit een volledig lichamelijk onderzoek zullen onnodige en frequente kostbare laboratoriumwerk-en beeldvormingsstudies uitsluiten. De bevindingen van lichamelijk onderzoek van de onderliggende ziekte wijzen op het volgende: abdominale massa; polycystische nierziekte, acne en verhoogde haarachtigheid; het syndroom van Cushing, overmatig zweten, tachycardie en blozen; feochromocytoom en vertraagde groei; chronisch nierfalen, artritis en malaire uitslag; systemische lupus erythematosus, geruis en verminderde circulatie van de onderste ledematen; CoA . Lichamelijk onderzoek moet absoluut palpatie van alle extremiteitspulsen omvatten, evenals meting van zowel de bovenste extremiteit als de onderste extremiteitdruk. Bij kinderen is de druk van de bovenste ledematen normaal 10-20 mm Hg minder dan die van de onderste ledematen. Bij een hypertensief kind moeten screeningstests op het moment van de diagnose basale serumbiochemie, volledig bloedbeeld, urineanalyse en-cultuur, renale echografie, echocardiografie en oogonderzoek omvatten.
Deal et al. hebben 110 gevallen gemeld met ernstig verhoogde bloeddruk die geacht worden noodbeheer te vereisen. In 90% van de gevallen zijn onderliggende secundaire oorzaken aangetoond. CoA is gevonden bij vier patiënten . CoA, een van de zeldzame oorzaken van ernstige hypertensie, is verantwoordelijk voor ongeveer 6% tot 8% van alle aangeboren hartziekten. De anomalie komt tweemaal vaak voor bij mannen dan bij vrouwen. CoA wordt geassocieerd met een bicuspide aortaklep bij 20% tot 85% van de patiënten. Coarctation van aorta kan met verschillende klinische beelden afhankelijk van de strengheid van de nauwheid in het coarcted segment in een leeftijdsbereik tussen pasgeborene en adolescentie en meer voorstellen. Kritische coarctatie bij pasgeborenen kan zich voordoen met shock, afwezige femorale puls, of geruis, terwijl tijdens de kindertijd de gebruikelijke presentatie zwakke femorale puls, hartgeruis, of hartfalen omvat. Bij adolescenten kan het optreden als een oorzaak van systemische hypertensie, afgezien van de genoemde onderzoeksbevindingen. Soms kan het intracraniale bloeding of infarct veroorzaken wanneer diagnose en behandeling worden vertraagd . Bij de differentiaaldiagnose moet altijd rekening worden gehouden met CoA, omdat bloeddrukbeheersing niet kan worden bereikt met antihypertensiva alleen. Hypertensie wordt meestal gevonden in bloedvaten proximaal aan de obstructie plaats bij patiënten met CoA. De hypertensie is niet alleen te wijten aan de obstructie, maar omvat ook neurohumorale mechanismen in CoA. Chirurgische of transcatheter interventies moeten worden uitgevoerd voor de behandeling van hypertensie bij CoA .
ten gevolge van de systemische hypertensie kunnen cerebrale/cerebellaire bloedingen en infarcten optreden als deze niet worden gedetecteerd en onbehandeld blijven. In ons eerste geval is hypertensie 5 jaar geleden bepaald. Aangezien deze keer alleen antihypertensiva werden gegeven, maar de etiologische studies van hypertensie, zelfs lichamelijk onderzoek, waren niet zorgvuldig uitgevoerd. In ons tweede en derde geval was hypertensie niet gedetecteerd totdat de patiënt een beroerte kreeg. Naar onze mening zijn artsen niet alleen verantwoordelijk voor de behandeling, maar ook voor de preventieve medische zorg van deze patiënten. Dus lichamelijk onderzoek van een ziek kind om welke reden dan ook moet zorgvuldig worden uitgevoerd.
de meest voorkomende risicofactoren voor elk type intracraniale bloeding bij kinderen zijn intracraniale vasculaire anomalieën, congenitale hartziekten, hersentumoren, sepsis, trombocytopenie en stollingsfactordeficiënties. Subarachnoïde of intracerebrale bloeding is het resultaat van een gescheurd aneurysma of een normaal bloedvat . In ons eerste geval toonde cerebraal angiogram geen microaneurysma. Cerebrale CT scan toonde bloedingen in de pons. Klinische presentatie van hersenbloeding bij kinderen varieert met de leeftijd. Bij kinderen jonger dan 6 jaar zijn de klinische presentaties vaak niet-specifiek, zoals mentale veranderingen, epileptische aanvallen en braken. Bij kinderen van 6 jaar en ouder zijn hoofdpijn, mentale veranderingen, focale neurologische tekorten en braken de meest voorkomende klinische symptomen . In lijn met de literatuur, onze gevallen hadden plotseling verlies van bewustzijn, braken, en aanval.
ons tweede asymptomatische hypertensieve geval werd gepresenteerd met hersenbloeding, maar het eerste geval werd gediagnosticeerd met essentiële hypertensie en werd niet geëvalueerd voor de etiologie door een ander centrum en ze probeerden ACE-remmers te geven. Hoewel essentiële hypertensie vaak voorkomt bij volwassenen, is het zeer zeldzaam in de kindertijd. Naast gedetailleerde geschiedenis, volledig lichamelijk onderzoek, basis laboratorium werk verdere tests moeten worden gedaan bij alle nieuw gediagnosticeerde hypertensieve pediatrische patiënten.
3. Conclusie
we rapporteren drie kinderen met een beroerte in verband met niet-gedetecteerd en onbehandeld CoA. Occulte aorta-coarctatie dient te worden vermoed bij jonge hypertensieve patiënten, vooral bij patiënten met cerebrovasculaire syndromen. Coarctatie van de aorta kan sterk worden vermoed op basis van zorgvuldig lichamelijk onderzoek. Bloeddrukmeting is en moet het onderdeel zijn van routinematig lichamelijk onderzoek bij kinderen van drie jaar en ouder. Als een pediatrische patiënt hypertensie heeft, moet verder onderzoek worden gedaan op etiologie en moeten de oorzaken van secundaire hypertensie worden geëvalueerd.
belangenconflicten
de auteurs verklaren geen belangenconflicten te hebben.