Idiopathische scrotum calcinosis: verslag van 2 gevallen, en de review van de pathogenese en de factoren die bepalend zijn voor de patiënten de aanvaarding van de chirurgische behandeling

Inleiding

Idiopathische scrotum calcinosis (ISC) is een zeldzame, goedaardige ziekte van de scrotum van de huid die zich presenteert met solitair of meerdere, asymptomatische verkalkte knobbeltjes of papels op het scrotum, die meestal op jonge leeftijd of in de vroege volwassenheid in de afwezigheid van systemische aandoening van de calcium/fosfor-metabolisme.1 In een paar gepubliceerde gevallen, neigen de intradermale knobbeltjes in grootte en AANTAL na verloop van tijd toe te nemen en kunnen met pruritus, gevoel van zwaar gevoel, afscheiding van een wit krijtachtig materiaal, of een combinatie van al deze symptomen worden geassocieerd.1-4 Lewinski5 beschreef ISC aanvankelijk in 1883, en Hutchinson6 voegde verdere beschrijvingen toe in hun rapport. Ongeveer een eeuw later suggereerden Shapiro et al7 de naam “idiopathische scrotale calcinose” na uitsluiting van de aanwezigheid van epitheliale voering, resterende cysten, lipiden of organismen in de histologie. Meer dan 120 gevallen van ISC zijn beschreven in de literatuur; de pathogenese blijft echter onduidelijk.8

wat de etiologie van ISC betreft, zijn de laatste 40 jaar meer hypothesen dan ooit tevoren voorgesteld.8 ISC kan echt idiopathisch zijn zoals gesuggereerd door Shapiro et al;7 of het kan te wijten zijn aan dystrofische calcificatie na calciumdepositie op epidermale cysten volgens Karabulut et al;9 Het kan gerelateerd zijn aan eccrine cysten van het scrotum; of het kan het gevolg zijn van dystrofische calcificatie in de dartos spier.8 Er is echter een uniforme overeenkomst dat ISC wordt gekenmerkt door calciumafzettingen van verschillende grootte die worden omgeven door een granulomateuze reactie.7-10 chirurgie is de enige behandeling die voor ISC wordt geadviseerd, en het staat voor pathologische bevestiging van de wanorde toe.11 de indicaties voor chirurgie omvatten verlichting van symptomen met behoud van scrotumweefsel in het achterhoofd. De Studies hebben 1-Stadium, en meertraps techniek aan elliptische uitsnede van ISC beschreven.1,12 we presenteren 2 gevallen van ISC, bekijken de literatuur en bespreken de redenen waarom chirurgische interventie wordt geaccepteerd of niet onder mensen met ISC.

geval 1

een 29-jarige man werd doorverwezen naar onze kliniek met een 8-jarige geschiedenis van meerdere pijnloze scrotale knobbeltjes die progressief waren toegenomen in grootte en aantal. De paar 0,5-1 cm subcutane papels op beide Hemi-scrotale weefsels waren soms jeukende. De patiënt ontkende een geschiedenis van scrotum trauma of inname van medicatie voor het begin van een papule. Er was geen urethrale afscheiding, penis ulceratie of inguinale zwelling. De patiënt merkte een aantal van de papels verdwenen na ontslag van een witachtige of krijt-achtige stof uit hen. Hij had geen voorgeschiedenis van seksueel overdraagbare infecties. Naarmate het aantal en de grootte van de knobbeltjes toenamen, werd hij ongemakkelijk, beschaamd en wilde hij niet dat anderen de laesie zagen. Hij meldde dat hij niet seksueel actief was en intieme relaties had vermeden vanwege zijn scrotale laesies. Er was geen geschiedenis van een chronische ziekte of medicijngebruik. Lichamelijk onderzoek toonde meerdere voelbare maar pijnloze donkerbruine intradermale knobbeltjes op het scrotum. De verkalkte knobbeltjes betroffen beide hemi-scrotum, maar waren overwegend aan de linkerkant. Er werd geen andere huidlaesie opgemerkt. De fallus was besneden en de testes waren voelbaar en grofweg normaal. Uit laboratoriumonderzoek bleek een normaal serumfosforgehalte en een iets lager calciumgehalte. De patiënt onderging excisie van de laesies in de buurt van de mediane raphe onder lokale verdoving met behulp van een enkele elliptische incisie. Andere individuele knobbeltjes op beide Hemi-scrotums werden afzonderlijk verwijderd en afzonderlijk gesloten om een aantal onaangetaste huid te behouden en om een adequate scrotale huidsluiting mogelijk te maken. De defecten werden afgesloten met 3-0 onderbroken hechttechniek (figuur 1). Er waren tot op heden geen postoperatieve complicaties en de patiënt had een uitstekende scrotale cosmetische uitkomst.

figuur 1 patiënt 1: preoperatieve (A), intraoperatieve (B en C) en postoperatieve (D) standpunten van idiopathische scrotale calcinose.

histologie secties onthulde calcium depositie, en basofiele bolletjes van verschillende grootte en vormen binnen de reticulaire dermis. Er was af en toe een geschulpte verschijning, met een aantal van de kleinere fragmenten omgeven door meerkernige reuzencellen en een dun lymfocytisch infiltraat. Tussen de bolletjes, waren er dichte collageen stroma en gebieden van fibrose die werden gezien, en een vezelige capsule omringde de gehele laesie. De histopathologische diagnose was “ISC”, en er werd geen teken van epitheliale voering gevonden in de knobbeltjes (figuren 2-5).

Figuur 2 Fotomicrograaf van een geval van idiopathische scrotale calcinose met intraluminale calcificaties, weergegeven door de zwarte pijl (hematoxyline en eosine, 100×).

Figuur 3 Fotomicrograaf van een geval van idiopathische scrotale calcinose met knobbeltjes van calcifisch materiaal (zwarte pijlen) ingebed in dichte bindweefselmatrix (hematoxyline en eosine, 100×).

Figuur 4 Fotomicrograaf van een geval van idiopathische scrotale calcinose met verkalkte knobbel ingebed in bindweefselmatrix. opmerkingen: Dit knobbeltje wordt gedeeltelijk omrand door de reactie van een vreemde reuzencel, zoals blijkt uit de zwarte pijlen (hematoxyline en eosine, 100×).

Figuur 5 Fotomicrograaf van een geval van idiopathische scrotale calcinose. een reactie op een gigantische cel van een vreemd lichaam. Noot: De reuzencellen worden getoond door de zwarte pijlen (hematoxyline en eosine, 400×).

Case 2

een 33-jarige man werd doorverwezen naar onze kliniek met een 20-jarige geschiedenis van meerdere asymptomatische, momenteel niet-verwijdende scrotale knobbeltjes die progressief waren toegenomen in grootte en aantal. Hij ontkende een voorgeschiedenis van trauma aan de scrotumzak. Hij had geen bijbehorende koorts, geen inguinale zwelling, of urethrale afscheiding. Ondanks de toename van het aantal en de grootte van de knobbeltjes, was er geen jeuk en werd hij niet beïnvloed door de zwelling. De patiënt bracht naar de kliniek een gebroken wit steenachtig materiaal dat werd geëxtrudeerd uit een van de laesies in het recente verleden (Figuur 6). De patiënt was seksueel actief. Onderzoek toonde een ogenschijnlijk gezonde jonge man, niet in enige vorm van nood. De enige significante bevindingen bij onderzoek waren meervoudige palpabele donkergele en bruine intradermale verkalkte knobbeltjes waarbij het ventrale en laterale oppervlak van de scrotumzak betrokken was (Figuur 6). Er was geen misvorming in zijn penis. Uit laboratoriumonderzoek bleek dat het serumfosfor-en calciumgehalte normaal was. De patiënt weigerde echter een chirurgische ingreep uit angst voor de impact van de operatie op zijn seksuele functie en toekomstig reproductief leven.

Figuur 6 patiënt 2: beelden van idiopathische scrotale calcinose (A) en 1 geëxtrudeerde calciumsteen (B).

discussie

ISC is een zeldzame maar goedaardige ziekte van de scrotale huid die zich presenteert met solitaire of meervoudig verkalkte knobbeltjes. Epidemiologisch komen de meeste ISC-presentaties voor in het derde tot vierde levensdecennium, na jaren van verraderlijk begin zonder enige systemische stoornis van het calcium/fosformetabolisme.1 naar beste weten, 10 gevallen van ISC zijn gemeld uit Nigeria, 2 gevallen bij zuigelingen (6 en 8 maanden, respectievelijk) en anderen bij volwassenen.13-16 de ISC knobbeltjes zijn typisch geel-wit of donker van kleur, die uit gegroepeerde of individuele knobbeltjes van het veranderlijke aantal bestaan dat calcium en fosfaat deposito ‘ s in de scrotale huid bevat. De knobbeltjes zijn meestal stevig en asymptomatisch, maar kunnen jeukend of pijnlijk zijn, en de patiënt kan met krijt witte afscheiding na een episode van infectie presenteren.11

de etiologie van ISC is het onderwerp geweest van langdurige controverse. Aanvankelijk, werd ISC verondersteld om werkelijk idiopathisch te zijn aangezien geen cellulaire elementen, cysten, lipide, of organismen binnen de verkalkte knobbeltjes werden gevonden.1,2,5,7,13-16 nochtans, toonden sommige latere studies aan dat ISC zijn oorsprong uit de dystrofische verkalking van de epidermoid cysten,14 epitheliaale muur, en keratinevezels neemt.Meer recent speculeerden Pabuççuoğlu et al4 dat de degeneratie en necrose van dartos spier een prominente primaire rol speelde in de etiopathogenese van ISC waarna dystrofische calcificatie plaatsvond. Onze bevindingen ondersteunen echter niet de hypothese die de oorsprong van ISC uit degeneratie van de dartos-spier suggereert, aangezien de uitsnijding van de laesie aantoonde dat de ingekapselde knobbel apart boven de dartos-fascia plaatsvond. Onze histologie toonde geen epitheliale voering of cysten, die vergelijkbaar is met eerdere rapporten van Nigeria13–16 en andere regio ‘ s.12 echter, pathologische analyse van monsters door Redondo et al17 toonde aan dat sommige van de scrotale calcinose ontstond uit epidermale cyste, en sommige van de monsters voldeden aan de criteria voor ISC. Op basis van al dit bewijs, dachten we dat de ISC het eindstadium zou kunnen zijn van een enkele ziekte die begon met meerdere etiologieën. Rapporten van geïsoleerde en enkele grote chirurgische anatomische rapporten ondersteunen deze visie.3,4,8,10,11,17 zorgvuldiger weefselonderzoek in een grote steekproefgrootte studie zou nodig zijn om de kwestie van de etiologie en pathogenese van ISC aan te pakken.

chirurgie is de enige aanbevolen behandelingsmethode voor ISC. Het is aangetoond dat uitsnijding in één fase leidt tot tevredenheid van de patiënt en verbetering van de kwaliteit van leven en gevoel van eigenwaarde.18 in het onderhavige geval werd de meerderheid van de knobbeltjes breed uitgesneden rond mediaan raphe, en werden andere afzonderlijke, verre knobbeltjes uitgesneden. Hoewel eentrapsuitsnijding goede resultaten heeft opgeleverd, is dit mogelijk niet in alle situaties, aangezien de verdeling en de omvang van de letsels sterk variëren. Meertrapsuitsnijding van ISC bij de eerste patiënt leidde ook tot een subjectieve verbetering van de kwaliteit van leven, tevredenheid en motivatie om zijn seksuele leven te beginnen. Wij zijn van mening dat het behoud van het scrotum om de bevredigende functie van de testikel, spermatogenese en goede cosmetische uitkomst te garanderen, de ultieme gids voor een chirurgische aanpak moet zijn. Scrotumzak reconstructie kan nodig zijn bij uitgebreide en ernstige ziekten.16 de indicaties voor chirurgische excisie omvatten cosmetische zorgen, ernstige pruritus en ulceratie.16 De tweede patiënt, die iets ouder was, single, en werd opgeleid tot een tertiair niveau, besloot om chirurgie te weigeren en omgaan met de ziekte, ondanks counseling. Een factor die verantwoordelijk is voor zijn afwijzing was de angst dat de operatie zijn seksuele prestaties en toekomstig reproductief leven zou kunnen schaden. In dit deel van de wereld, de kosten van de operatie en angst voor de dood, meestal als gevolg van onwetendheid, vragen om een negatieve reactie op het aanbod van chirurgie als een behandeling modaliteit. Daarom was het geen verrassing dat de tweede patiënt met ISC het aanbod van chirurgische behandeling weigerde, vooral na de verzekering dat zijn ISC niet levensbedreigend was.

conclusie

ICS is een zeldzame, goedaardige en nodulaire aandoening van het scrotum met onbekende etiologie. De aantasting van de kwaliteit van leven, gevoel van eigenwaarde, en angst voor seksuele disfunctie kan de acceptatie van chirurgische behandeling te bepalen, naast de ontwikkeling van complicaties en om cosmetische redenen.

ethische verklaring

schriftelijke geïnformeerde toestemming werd verstrekt door de patiënten om hun case details en afbeeldingen gepubliceerd te krijgen.

openbaarmaking

de auteurs melden geen belangenconflicten in dit werk.