PMC

presentatie van het geval

we melden een geval van een 38-jarige mannelijke patiënt wiens eerste presentatie een licht gevoel van duizeligheid was bij het draaien van zijn hoofd en bij het mobiliseren, dat hij beschreef als een gevoel dat de kamer bewoog als hij zijn blik verplaatste, maar dit was afwezig in rust en als hij zijn blik vast hield. Hij begon ook te klagen over pijn in de juiste baan, die toenam met oogbewegingen. Deze symptomen werden toegeschreven aan vertigo secundair aan acute binnenoor pathologie door de huisarts die het vestibulaire sedatieve Cinnarizine voorgeschreven geen effect. Aanvankelijk was het gezichtsvermogen intact, maar al snel ontwikkelde hij diplopie op het kijken naar beneden en mediaal. Dit diplopie was intermitterend terwijl de bewegingsgerelateerde duizeligheid het meest frustrerende symptoom bleef. Opgemerkt werd dat deze’ vertigineuze ‘ duizeligheid niet van vestibulaire oorsprong was, want als hij stopte met het draaien van zijn hoofd, verdween het onmiddellijk en werd nooit geassocieerd met misselijkheid. In plaats daarvan, het werd geassocieerd met een doffe rechtszijdige orbitale pijn en ook niet om te reageren op cinnarizine.

Bij beoordeling vermoedde de neuroloog oculaire myasthenia gravis (omg) en begon hem met pyridostigmine 60 mg, 4 uur, samen met een kleine dosis atropine 2 mg tweemaal daags. Hij kreeg ook 7,5 mg prednisolon per dag voorgeschreven (in 3 verdeelde doses), die de volgende weken langzaam zouden titreren tot 20 mg. Er was geen verbetering in de symptomen van de patiënt. Nicotine acetylcholine receptor antilichamen waren negatief. Andere antilichamen die typerend zijn voor myasthenia gravis, zoals anti-Muskus (spierspecifiek kinase) en anti-striationele antilichamen waren ook negatief.

Een batterij van tests van het bloed werd gedaan met inbegrip van nier, lever en schildklier functie, inflammatoire markers, creatinine kinase (CK), volledig bloedbeeld samen met een nuchtere bloedglucose en glycosylated hemoglobine (HbA1c). De CK was enigszins verhoogd, maar dit werd aanvankelijk toegeschreven aan zijn gespierde lichaamsbouw. Bovendien was dit in vergelijking met eerdere uitgangswaarden het eerste geval dat een verhoogde CK werd geregistreerd. Anders waren alle andere bloedonderzoeken, waaronder het diabetesscherm, de schildklierfunctie en een auto-immuunonderzoek (anti-nucleaire en anti-neutrofiel cytoplasmatische antilichamen plus reumatoïde factor) ook normaal. Klinisch, had hij geen kenmerken van Graves ‘ ziekte oftalmopathie. Röntgenfoto van de borst toonde geen afwijking in het voorste mediastinum, samen met een normale CT (computertomografie) van het hoofd en thorax, waardoor thymoom wordt uitgesloten. Er werd een lumbale punctie uitgevoerd waarbij zijn cerebrospinale vloeistof geen oligoklonale banden vertoonde en de IgG-index normaal was, waardoor acute inflammatoire demyeliniserende aandoeningen zoals multiple sclerose werden uitgesloten. Bovendien, een normale MRI (magnetic resonance imaging) van de hersenen verder aangetoond dergelijke uitsluiting van deze mogelijkheden.

er werd een oftalmisch consult gehouden, waarbij Hess defecten vertoonde in de mediale rectus, de inferieure rectus en de bovenste schuine kant van het rechteroog. Op dit punt, OMG werd beschouwd als het meest plausibel. Echter, de bewegingstekorten in het rechteroog bleef gefixeerd, hoewel hij soms klinisch variabele kenmerken zou vertonen die lijken op een 4e (trochlear) zenuwverlamming.

Baseline testing, toont tekorten in mediale rectus, inferieure rectus en de superieure schuine van het rechteroog

de aanwezigheid van onophoudelijke orbitale pijn begon toen de mogelijkheid van andere diagnoses te onderhouden. Vanwege de hoge CK werd chronische progressieve uitwendige oftalmoplegie (CPEO) overwogen, maar het ontbreken van andere kenmerken en een unilaterale predominantie getuigde tegen mitochondriale cytopopathie.

tijdens lage dosis (7,5 mg) steroïden, die de persistentie van het rechtszijdige tekort tonen

verdere diagnoses zoals het syndroom van Miller Fisher, het syndroom van Tolosa-Hunt, oculofaryngeale spierdystrofie en vasculitiden werden uitgesloten . Lambert-Eaton myasthenic syndroom werd uitgesloten omdat een negatief voltage-gated calcium kanaal antilichaam screen ook negatief terug kwam, terwijl er geen tekenen waren van enige geassocieerde bronchiale maligniteit. Neurosarcoïdose werd uitgesloten ondanks een marginaal verhoogde ACE-spiegel in het cerebrospinaal vocht (angiotensin-converting enzyme) na lumbale punctietesten. Normale serum ACE-spiegels waren ook consistent met dit.

de enige diagnose die nog moest worden gesteld was orbitale myositis, welke mogelijkheid werd versterkt door de stijging van het serumcreatininekinase (CK) en lactaatdehydrogenase (LDH). Cruciaal was dat de symptomen na toediening van 50 mg prednisolon per dag binnen 3 dagen volledig verdwenen waren. Daarna werd het prednisolon langzaam afgebouwd over een periode van 3 maanden en gestopt. De aandoening kwam niet terug, en CK keerde terug naar normaal, verdere bevestiging van een werkdiagnose van orbitale myositis (om). In dit geval zou de OM worden geclassificeerd als de mildere weefgetouw (beperkte oligosymptomatische oculaire myositis) variëteit, gezien de afwezigheid van sclerale injectie, ptosis, proptosis en tekenen van ontsteking in dit geval .

op hoge dosis (50 mg) steroïden, die resolutie aantonen

We melden een geval met orbitale myositis (om) die aanvankelijk een bewegingsgerelateerde vage duizeligheid of ‘vertigineus-achtig’ gevoel vertoont als gevolg van extraoculaire spierzwakte, wat een manier is hoe diplopie zich kan manifesteren als gevolg van het falen van het binoculaire volgmechanisme bij het verschuiven van de blik. Diplopie veroorzaakt soms een gevoel van beweging van de omgeving die echte vertigo kan nabootsen. Ware vertigo kon in dit geval niet aanwezig zijn omdat bij stilzitten er geen hallucinatie van beweging van de patiënt zelf of zijn omgeving was (dat is de bonafide beschrijving van vertigo), bovendien reageerde het symptoom niet op cinnarizine (een vestibulair kalmerend middel), terwijl er de extra complicatie van rechtszijdige orbitale pijn was.

na een uitgebreide uitsluiting werd bij hem OM vastgesteld. Wij benadrukken dat OM in het verschil moet worden opgenomen wanneer een diagnose van OMG wordt overwogen (vooral wanneer atypische kenmerken aanwezig zijn). Beeldvorming hoewel nuttig is niet altijd nuttig in het diagnosticeren OM, zoals in dit geval, waarin de uitbreiding van de EOM of omringende structuren niet zichtbaar was (Figuur 4). Nochtans, was er een onmiddellijke reactie op hoge dosis systemische steroïden, terwijl omgekeerd, in omg dit een myasthenic crisis zou hebben neergeslagen.

gewone MRI uitgevoerd terwijl de patiënt niet op steroïde therapie