radiologisch geval: Osteoblastisch osteosarcoom

samenvatting van het geval

een 43-jarige vrouw uit Puerto Rico presenteerde zich aan een lokale medische faciliteit met een 2-jarige geschiedenis van een linkszijdige distale onderarmmassa. De patiënt ontkende een geschiedenis van pijn, trauma of constitutionele symptomen.Onderarm röntgenfoto ‘ s (Figuur 1A) en daaropvolgende contrast-Verbeterde MRIwere uitgevoerd in Puerto Rico, die bezorgdheid voor een bottumor opgewekt. Een open biopsie werd verkregen. Histopathologie toonde onregelmatig lamellair bot met hypocellulair vezelig stroma, maar geen duidelijke atypie, mitotische activiteit of necrose die vezelige dysplasie nabootst (figuur 3A).Zo werd een goedaardige fibro-osseale laesie gediagnosticeerd en werd follow-up aanbevolen. Drie maanden later, vervolgfoto ‘ s demonstreerden veranderingen consistent met een agressiever neoplasma. Op dit punt, presenteerde de patiënt aan onze instelling rapporteert recente groei en nieuweintermittent doffe, brandende pijn verergerd door maximale supinatie. Bij een onderzoek werd een stevige, niet-werende massa gewaardeerd op het dorso-mediale aspect van de distale ellepijp met terminale supinatiedefect vergeleken met de contralaterale onderarm. Drie-view röntgenfoto ’s van de pols (figuur 1b), hoge-resolutie MRI (Figuur 2), en secundaire beoordeling van outsidepathologie dia’ s (Figuur 3B) werden uitgevoerd.

BEELDVORMINGSBEVINDINGEN

buitenfoto ‘ s van de linker onderarm toonden een duidelijk gedefinieerde,diffusely sclerotische laesie aan van de distale ellepijp met een smoothlymarginated, radiodense extra-osseous component en opmerkelijke afwezigheid vanirregulaire of onderbroken periosteale reactie (figuur 1A). Buiten Mricon bevestigde de aanwezigheid van een distale ulnaire laesie en biopsie werd uitgevoerd, wat leidde tot de oorspronkelijke diagnose van een goedaardige fibro-osseouslesie. Follow-up röntgenfoto ‘ s toonden een sclerotische laesie aan van de distale ellepijp met een toenemende extra-osseous wekedelmassa en een nieuweregular, onderbroken en spiculated periosteale reactie die ongeveer 5 x 2 cm meet (figuur 1B). Hoge resolutie MRI van de distalulna werd uitgevoerd om de interne tumorsamenstelling te beoordelen en de plaatselijke omvang van de ziekte te evalueren (Figuur 2). De massa was isointense aan skeletmuscle op T1-gewogen beeldvorming en matig hyperintense op T2-gewichtsafbeelding met diffuse avid IV contrastverhoging en beperkte diffusiviteit. De massa was gecentreerd op de distale ulnaire meta-diafysis met uitbreiding tot de epifyse en een extra-osseus zacht weefsel dat de extensor carpi ulnaris pees masseerde zonder Neurovascular betrokkenheid. Overzicht van pathologische objectglaasjes van externe biopsie onthuldenmorfologische kenmerken vergelijkbaar met vezelige dysplasie (figuur 3A); echter,bij nadere inspectie bij high power, werden maligne cellen met ronde en spindelkernen geïdentificeerd infiltrerend onregelmatig bottrabecula met osteoïdvorming (figuur 3B).

diagnose

Osteoblastisch osteosarcoom dat optreedt op een atypische leeftijd, op een uiterst zeldzame plaats, en met een soms radiografisch uiterlijk op de beginpresentatie.

discussie

na de kindertijd / adolescentie en bij afwezigheid van gemeenschappelijke beeldbevindingen kan het niet overwegen van osteosarcoom de diagnose vertragen en de uitkomsten van de patiënt negatief beïnvloeden. Daarom is het belangrijk te erkennen dat osteosarcoom kan optreden op elke leeftijd en op elke anatomische site met variabele radiografische verschijningen. Hier melden we een geval van een 43-jarige vrouw die zich aanvankelijk presenteerde met een goed gedefinieerde, glad gemargineerde, zuiver sclerotische laesie van de distale ellepijp, eerst gediagnosticeerd als een goedaardige fibro-osseus laesie. Soms leeftijd van presentatie, atypisch radiografisch uiterlijk, en ongewone plaats van de ziekte, zoals gezien in dit geval, zijn factoren die kunnen bijdragen aan een verkeerde diagnose. Kennis van gemeenschappelijke klinische en radiografische bevindingen en het bewustzijn van typische presentaties moeten het vertrouwen van de lezer vergroten. We bespreken relevante beeldvormingsbevindingen, differentiële diagnostische overwegingen, enbehandelingsopties van osteosarcoom.

zelfs met een schijnbaar kleine incidentie van 2 gevallen per miljoen per jaar, is osteosarcoom de op een na meest voorkomende primaire osseus maligniteit achter multipel myeloom. In de 1e en 2e decennia van het leven is het de meest voorkomende primaire kwaadaardige neoplasma van het bot, maar osteosarcoom is niet vaak voor in het derde decennium van het leven.1 osteosarcoom die optreedt in de 4de of 5de decennia, zoals in dit geval zeer zeldzaam is, maar er is een bimodale verdeling met verhoogde incidentie bij oudere patiënten, typisch in de setting van de ziekte van Paget, osteonecrose of eerdere bestraling. Osteosarcoom komt het vaakst voor in de metafyse van lange botten, het vaakst in het distale femur, gevolgd door het proximale scheenbeen en proximale opperarmbeen; minder voorkomende plaatsen van ziekte zijn de schedel,bekken en kaak.1 een 2007 rapport van 11.961 gevallen vanosteosarcoom uit de National Cancer Database gerapporteerd door Damron, Ward,en Stewart toonde dat 57.6% van de osteosarcomen komt voor in de lange botten van de onderste ledematen.2 de distale ellepijp blijft een extreem zeldzame ziekte. Een grote reeks van 1649 pediatrische osteosarcoom gepubliceerd door Arndt en Crist omvatte slechts twee gevallen van osteosarcoom waarbij de distale ellepijp betrokken was.3

osteosarcoom is per definitie een osteoïdvormend spindelcellneoplasma met verschillende histologische subtypes die variableradiografische verschijningen, intrinsieke cellulaire heterogeniteit en algemene prognose vertonen. Types (histologic subtypes) of osteosarcoma includeintramedullary (osteoblastic, chondroblastic, fibroblastic, small cell,telangiectatic, high-grade, low-grade central), surface (parosteal,periosteal, high-grade), and extraskeletal variants.4 TheWorld Health Organizations considers osteoblastic, chondroblastic andfibroblastic subtypes of conventional intramedullary osteosarcoma, themost common type of osteosarcoma. Osteoblastic osteosarcoma, the mostcommon subtype, is diagnosed in the setting of abundant extracellularosteoid production. De matrix bestaat uit onrijp bot wordt gedeponeerd in een lace-achtig patroon met kwaadaardige tumorcellen die door de extracellulaire matrix worden geïncorporeerd.5

Osteoblastisch osteosarcoom presenteert zich klassiek als een slecht gedefinieerde sclerotische, radiodense botlaesie bij jonge patiënten. Echter, een mixedsclerotic en osteolytische verschijning komt vaker voor in de praktijk dan apurely sclerotic patroon van de ziekte. Bovendien, onregelmatige, onderbroken, of complexe periosteale reactie met inbegrip van Codman ’s driehoek,” hair-on-end ” verschijning, of een spiculated “sunburst” patroon vanperiosteale reactie is meestal aanwezig, maar met name afwezig op het moment van de eerste presentatie in dit geval. De driehoek van Codman wordt gedefinieerd als geëvacueerd en onderbroken periosteum die een scherpe hoek met de onderliggende cortex vormen toe te schrijven aan snelle uitbreiding van neoplasma door corticalbone en periosteum in de omringende zachte weefsels.5 een begeleidende weke weefselmassa kan vaak worden geà dentificeerd, maar meestal better aangetoond door transversale beeldvorming zoals computedtomografie (CT) of magnetic resonance imaging (MRI). In dit geval kunnen soms klinische en radiografische bevindingen bij de presentatie,waaronder een goed gedefinieerde glad gemarginaliseerde zuiver sclerotische laesie bij een middleaged patiënt zonder complexe periosteale reactie in een extreem zeldzame locatie, hebben bijgedragen tot diagnostische onzekerheid. Zeker, morfologische overeenkomsten tussen de externe biopsie en fibrousdysplasie rekening gehouden met de oorspronkelijke diagnose van een goedaardige fibro-osseouslesie. In feite kan histologische differentiatie tussen vezelige dysplasie en laaggradige centrale osteosarcoom moeilijk zijn en kan alleen mogelijk zijn in aanwezigheid van corticale doorbraak of tumorexpressie van MDM2 of CDK4.6

rekening houdend met de leeftijd, de plaats en de klinische presentatie van de patiënt, kunnen differentiële diagnostische overwegingen voor een sclerotische botlaesie indolente infectie/chronische osteomyelitis,eerder trauma of stressreactie, osteoblastische gemetastaseerde ziekte en osseus lymfoom omvatten. Wanneer amixed lytische en sclerotische, mot-gegeten, of permeatief uiterlijk issidentified met corticale verstoring en complexe periosteale reactie in een jonge patiënt, diagnostische overwegingen kunnen osteosarcoom,Ewing ‘ s sarcoom, actieve osteomyelitis, en Langerhans cellhistiocytose omvatten.7 onder subtypes van intramedullaryosteosarcoom vertoont osteoblastisch osteosarcoom over het algemeen de grootste mate van sclerose/osteoïdvorming, terwijl chondroblastische en fibroblastische osteosarcoomen gebieden van lucentie kunnen aantonen naast gebieden van osteoïdproductie. Chondroblastic osteosarcoom kan showstippled, punctate, of lineaire mineralisatie bij radiografie of CT, whilefibroblastic osteosarcomen vaak aanwezig als een zuiver lytische, eerder dan sclerotic, laesie die moet worden onderscheiden van andere lytische lesionssuch maligne vezelig histiocytoom, fibrosarcoom, en giant celltumor. Telangiectatische osteosarcoom presenteert klassiek als destructieve, osteolytische laesie met onderbroken periosteum en internalfluid-vloeistof niveaus binnen een weke weefselmassa bij dwarsdoorsnede die aneurysmale botcyste kan nabootsen. Oppervlakte osteosarcomen komen voor op het corticale oppervlak binnen of diep naar het periosteum en kan largelyprotrude uit (parosteal) of uitbreiden circumferentieel langs het oppervlak(periosteal) van de gastheer bot; high-grade oppervlak osteosarcoom kan het medullaire kanaal.

de behandelings-en overlevingspercentages van osteosarcoom zijn de afgelopen decennia dramatisch verbeterd met de introductie en ontwikkeling van effectievere chemotherapieën en verbeterde chirurgische technieken. In het begin van de jaren 1900 is het overlevingspercentage van osteosarcoom na vijf jaar zo laag als 5%, oplopend tot 22% in de jaren vijftig.8

echter, met de komst van effectievere chemotherapieregimes en chirurgische technieken, begon de overleving tegen de jaren zeventig aanzienlijk te verbeteren. meest recent, een 2012 meta-analyse door Allison et al. gemeld a5-jaar totale overlevingspercentage van 60% en een 5-jaar ziektevrije overlevingspercentage van bijna 50%.9 betere resultaten worden gerealiseerd in patiëntendemonstrating tumorrespons op neoadjuvante therapie gezien als groter dan 90% tumor necrose binnen de chirurgisch resected specimen na preoperatieve chemotherapie. In feite is het percentage tumornecrose na neoadjuvante therapie de belangrijkste prognosticfactor voor algehele en ziektevrije overleving in osteosarcomen. Een veelvoorkomend chemotherapieregime kan een combinatie van neoadjuvant en adjuvant doxorubicine, cisplatine en hoge dosis methotrexaat voor in totaal 28-30 weken omvatten, hoewel alternatieve therapieën beschikbaar zijn. Het huidige behandelingsalgoritme voor gelokaliseerde (niet-metastatische) osteosarcoom van de extremiteit omvat neoadjuvante chemotherapie voorafgaand aan brede locale excisie meestal met ledemaat-salvage en reconstructie en daaropvolgendeadjuvante chemotherapie.

conclusie

osteosarcoom is een maligne, primair, osteoïdvormend spindelcellneoplasma van het bot met een typische klinische presentatie en radiografische verschijning. Verscheidene histologic subtypes bestaan die met veranderlijke weergaveverschijnselen kunnen voorstellen. De interpretatie van een botlaesie moet worden uitgevoerd in het licht van de leeftijd en de locatie van de patiënt. Afwezigheid van Classic imaging bevindingen of atypische patiëntendemografie kan bijdragen totdiagnostische onzekerheid. Hier presenteren we een interessant geval van osteoblastisch osteosarcoom dat voorkomt bij een patiënt van middelbare leeftijd buiten de typische leeftijdscategorie die zich voordoet in een uiterst zeldzame anatomische locatie met een atypische radiografische verschijning bij de eerste presentatie om het belang te benadrukken van het handhaven van een geschikte index van suspicion ondanks zeer ongebruikelijke klinische en radiografische bevindingen.

1. Unni KK, Dahlin DC. Dahlin ‘ s bone tumors: algemene aspecten en gegevens over 11.087 gevallen. 5e ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1996.Damron TA, Ward WG, Stewart A. osteosarcoom, chondrosarcoom, and Ewing ‘ s sarcoom: National Cancer Data Base Report. Clin Orthop Relat Res. 2007; 459: 40-47.
2. Arndt CA, Crist WM. Gemeenschappelijke musculoskeletale tumoren van de kindertijd en adolescentie. NEJM New Engl J Med.1999; 341(5):342-352.
3. Murphey MD, Robbin MR, McRae GA, et al. De vele gezichten van osteosarcoom. Radiografie.1997; 17(5):1205-1231.
4. Klein MJ, Siegal GP. Osteosarcoom: anatomische en histologische varianten. Am J Clin Pathol.2006; 125(4):555-581.
5. Fletcher CDM, Bridge J, Hogendoorn PCW, Mertens F, eds. WHO classificatie van tumoren van weke delen en botten. 4e ed. Internationaal Agentschap voor Kankeronderzoek; 2013.
6. Picci P. osteosarcoom (osteogeen sarcoom). Orphanet J Zeldzame Ziekten. 2007; 2:6.
7. Coventry MB, Dahlin DC. Osteogeen sarcoom; een kritische analyse van 430 gevallen. J Bone Joint Surg Am. 1957; 39-A (4):741-757; discussie, 757-748.
8. Allison DC, Carney SC, Ahlmann ER, et al. Een meta-analyse van osteosarcoom resultaten in de moderne medische Tijdperk. Sarcoom. 2012;2012:704872. doi: 10.1155/2012/704872.
9. Rosen G, Nirenberg A. neoadjuvant chemotherapy for osteogenic sarcoom: a five year follow-up (T-10) and preliminary report of new studies (t-12). Vooruitgang in klinisch en biologisch onderzoek. 1985; 201:39-51.
10. Bacci G, Ferrari S, Bertoni F, et al. Langetermijnuitkomst voor patiënten met niet-metastatisch osteosarcoom van de extremiteit behandeld in het Istituto ortopedico rizzoli volgens het Istituto ortopedico rizzoli/osteosarcoom-2 protocol: een bijgewerkt rapport. J Clin Oncol.2000; 18(24):4016-4027.

Terug Naar Boven