- Abstract
- 1. Introduction
- 2. Casus presentatie
- 3. Histologisch wordt liposarcoom ingedeeld in vier subtypes: goed gedifferentieerd, gededifferentieerd, myxoïde/rond en pleomorf . Evans et al. beschreven DDL als hoogwaardig en niet-lipogeen sarcoom, naast WDL . Hoewel de voorkeursplaats van myxoïde, ronde en pleomorfe liposarcoom de extremiteiten is, komen WDL en DDL vaak voor in het retroperitoneum, goed voor meer dan 90% van de retroperitoneale liposarcomen . WDL en DDL tonen versterking op hoog niveau van CDK4 en MDM2, die voor differentiële diagnose van andere adipocytic tumors nuttig zijn . In ons geval werd de expressie van CDK4 en MDM2 in zowel de primaire plaats als de metastatische plaats bevestigd door immunohistochemie.Histologisch gezien verschillen WDL en DDL nogal van elkaar. WDL, die niet metastase maar herhaling versterkt, wordt gedefinieerd als een intermediaire tumor, op de grens van goedaardig en kwaadaardig . DDL toont over het algemeen hoogwaardig sarcoom maar kan lage rang en een lage verhouding van dedifferentiation tonen. Omdat de correlatie van histologische graad, Verhouding van dedifferentiatie, en prognose controversieel is geweest, moeten we voorzichtig zijn bij het nemen van behandelingsbeslissingen .
- toestemming
- belangenconflicten
- bijdragen van auteurs
Abstract
geval. Over het algemeen, goed-gedifferentieerd liposarcoom (WDL) heeft herhalingspotentieel maar mist metastatisch potentieel. We presenteren een zeldzaam geval van spinale metastase van WDL component in retroperitoneale gededifferentieerde liposarcoom (DDL) behandeld door tumor curettage en L1 laminectomie gevolgd door percutane pedicle schroef fixatie. Histologisch onderzoek toonde metastase van de WDL component van DDL. De patiënt was ambulant tot de dood. Conclusie. Voor zover wij weten, is er geen geval van spinale metastase van WDL component in retroperitoneale DDL gemeld. We moeten de kenmerken van DDLs tijdens de behandeling zorgvuldig overwegen. Minimaal invasieve chirurgie kan een krachtig hulpmiddel bij patiënten met spinale metastase.
1. Introduction
retroperitoneale sarcomen (RPS) komen zelden voor en zijn goed voor ongeveer 12% van alle wekedelensarcomen . Liposarcoom is het meest voorkomende histologische subtype, en goed-gedifferentieerd liposarcoom (WDL) en gededifferentiated liposarcoom (DDL) zijn goed voor 90% van retroperitoneale liposarcoomen . Hoewel WDL geen metastatisch potentieel heeft, heeft WDL dat zich in DDL heeft onderscheiden metastatische capaciteit . We rapporteren het eerste geval van spinale metastase van WDL component in retroperitoneale DDL en succesvolle behandeling door minimaal invasieve chirurgie (MIS).
2. Casus presentatie
een 65-jarige vrouw werd opgenomen in ons ziekenhuis vanwege lage rugpijn en linker posterieure dij-en kuitpijn. Wanneer symptomen van ischias begon 2 maanden eerder, ze onderging radiografie en magnetic resonance imaging (MRI) van de lumbale wervelkolom in een ander ziekenhuis. Deze toonden een werveltumor in de lumbale wervelkolom. Zowel de patellapees als de Achillespeesreflex waren normaal. Het zintuiglijk onderzoek was ook normaal. Hoewel de linker tibialis anterior (TA) spier en de extensor hallucinis longus (EHL) spier manual muscle testing (MMT) graad 3 waren, waren andere spieren dan de TA en EHL MMT graad 5. De laboratoriumbloedonderzoeken onthulden hypoalbuminemia, bloedarmoede, en verhoogde alkalische fosfatase en c-Reactieve proteã ne. Zij had een resectie ondergaan van retroperitoneale DDL 5 jaar eerder(figuur 1 (a)) en herhaalde resectie voor recidief 3 jaar eerder. Recidief trad opnieuw op 1 jaar eerder, en spinale metastase van WDL component trad op in de L2 wervels 8 maanden eerder(figuur 1 (b)) en geleidelijk toegenomen(figuur 1 (c)) in computertomografie (CT), maar ze onderging geen extra behandeling(figuur 1(d) en 1 (e)). MRI toonde een massa met hoge signaalintensiteit op zowel T1-gewogen beelden als T2-gewogen beelden en geen verbetering op gadolinium-versterkte T1-gewogen beelden(figuur 1(f)-1 (h)). De herziene Tokuhashi score was 11/15, en de spinale instabiliteit Neoplastic Score (SINP) was 10/18 . Daarom diagnosticeerden we de werveltumor als de metastase van WDL component in DDL en geplande chirurgie voor symptomatische verbetering. Tumor curettage en L1 laminectomie gevolgd door percutane pedicle schroef fixatie van de Th11 naar L3 met behulp van intraoperatieve 3-D CT computernavigatie werden uitgevoerd(Figuur 2(a) en 2 (b)). Histologisch onderzoek toonde gemengd goed gedifferentieerd en goed gededifferentieerd liposarcoom in de primaire laesie aan(figuren 3(A), 3(c) en 3 (e)). Lipoblasten met hyperchromatische kernen waren zichtbaar in het goed gedifferentieerde gebied. Myxoïde liposarcoom werd uitgesloten in het gededifferentieerde gebied. Positieve kleuring voor MDM2(figuren 3(b), 3(d) en 3 (f)) en CDK4 (gegevens niet getoond) door immunohistochemie en negativiteit van DDIT3 of FUS door FISH (gegevens niet getoond) bevestigd gededifferentieerd liposarcoom. Ze kon lopen en had geen pijn in haar rug en geen tekenen van verlamming. Echter, de retroperitoneale massa vervolgens toegenomen, en ze stierf 1,5 jaar na de operatie.
(een)
b)
c)
d)
(in)
(f)
(nl)
(h)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(g)
(h)
(een)
b)
(a)
b)
(een)
b)
c)
d)
e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
3. Histologisch wordt liposarcoom ingedeeld in vier subtypes: goed gedifferentieerd, gededifferentieerd, myxoïde/rond en pleomorf . Evans et al. beschreven DDL als hoogwaardig en niet-lipogeen sarcoom, naast WDL . Hoewel de voorkeursplaats van myxoïde, ronde en pleomorfe liposarcoom de extremiteiten is, komen WDL en DDL vaak voor in het retroperitoneum, goed voor meer dan 90% van de retroperitoneale liposarcomen . WDL en DDL tonen versterking op hoog niveau van CDK4 en MDM2, die voor differentiële diagnose van andere adipocytic tumors nuttig zijn . In ons geval werd de expressie van CDK4 en MDM2 in zowel de primaire plaats als de metastatische plaats bevestigd door immunohistochemie.Histologisch gezien verschillen WDL en DDL nogal van elkaar. WDL, die niet metastase maar herhaling versterkt, wordt gedefinieerd als een intermediaire tumor, op de grens van goedaardig en kwaadaardig . DDL toont over het algemeen hoogwaardig sarcoom maar kan lage rang en een lage verhouding van dedifferentiation tonen. Omdat de correlatie van histologische graad, Verhouding van dedifferentiatie, en prognose controversieel is geweest, moeten we voorzichtig zijn bij het nemen van behandelingsbeslissingen .
bij de behandeling van RPS is brede resectie aanbevolen en leidt dit tot een betere overleving en lokale controle . Brede resectie is vaak onmogelijk in RPS, omdat RPS hebben geen karakteristieke symptomen; hun grootte is veel groter dan de extremiteiten, en ze worden meestal gevonden in belangrijke organen, met inbegrip van de nier, colon, milt, ureter, en gemeenschappelijke iliacale slagader en ader. Brede resectie faalt echter vaak; de lokale recidiefpercentages van 3 en 5 jaar zijn respectievelijk 31% en 47%. Echter, de 3-en 5-jaars overleving van WDL zijn beide 92%. Bij DDL werden lokale recidiefpercentages na 3 en 5 jaar gerapporteerd als respectievelijk 43% en 60%, en het overlevingspercentage werd gemeld als 39% na 3 jaar en 61% na 5 jaar. Hoewel het overlevingspercentage voor DDL veel lager is dan dat Voor WDL, is het hoger dan dat voor andere sarcomen .
adjuvante therapie, inclusief chemotherapie en radiotherapie, dient overwogen te worden vanwege de hoge incidentie van recidief en metastase. Hoewel het regime van ifosfamide en doxorubicine is gemeld bij patiënten met DDL, was de efficiëntie laag en wordt de ontwikkeling van nieuwe regimes en geneesmiddelen tegen kanker afgewacht . Hoewel radiotherapie en chemotherapie de overleving niet beà nvloeden, kunnen zowel post – als preoperatieve radiotherapie recidief verminderen, en preoperatieve radiotherapie wordt begunstigd vanwege het lage risico van straling-geïnduceerde toxiciteit . Gezien het feit dat onze patiënt twee keer een recidief heeft ervaren, kan radiotherapie raadzaam zijn geweest.
het aantal patiënten met botmetastase, inclusief in de wervelkolom, is toegenomen, omdat het aantal patiënten met kanker is toegenomen. Bovendien, is de prognose van deze patiënten verbeterd wegens verbeteringen in vroege diagnose, chirurgie, chemotherapie, en radiotherapie. Voor chirurgische beslissingen over spinale metastase, is de herziene Tokuhashi score vaak gebruikt, evenals de recent ontwikkelde SINP score. Hoewel de herziene Tokuhashi-score afhankelijk is van het primaire kankertype en de toestand van de patiënt, is de SINP-score afhankelijk van de stabiliteit van de wervelkolom, ongeacht de primaire kanker of de toestand van de patiënt. In ons geval gaf een herziene Tokuhashi-score van 11 aan dat de behandeling afhankelijk was van de patiënt, en een SINP-score van 10 gaf aan dat de operatie werd begunstigd vanwege spinale instabiliteit. Gezien het feit dat onze patiënt slechts één metastase had en haar spierzwakte en ischias verergerde, besloten we een operatie uit te voeren. De optie van MIS konden we kiezen voor chirurgische behandeling zonder de frequente begeleidende bijwerkingen. We hebben onlangs gerapporteerd over de klinische werkzaamheid en veiligheid van minimaal invasieve percutane fixatiechirurgie met intraoperatieve 3-D CT computernavigatie . Radiotherapie, inclusief intensiteitgemoduleerde radiotherapie en stereotactische radiochirurgie, is zodanig ontwikkeld dat de combinatie van MIS en radiotherapie standaard is geworden . Bovendien kan het gebruik van botmodificerende middelen, waaronder denosumab en zoledronaat, resulteren in een betere lokale controle.
hoewel het belangrijk is om zowel het klinische gedrag van de primaire kanker als de toestand van de patiënt zorgvuldig te evalueren, moet rekening worden gehouden met de mate van chirurgische indicatie bij spinale metastase vanwege de ontwikkeling van multidisciplinaire therapieën en chirurgische technieken.
toestemming
schriftelijke geïnformeerde toestemming werd verkregen van de patiënt voor de publicatie van dit rapport en eventuele bijbehorende afbeeldingen.
belangenconflicten
de auteurs melden geen belangenconflicten met betrekking tot de materialen of methoden die in deze studie worden gebruikt of de bevindingen die in dit document worden gespecificeerd.
bijdragen van auteurs
Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba en Hiroaki Kanda zijn verantwoordelijk voor de conceptie en het ontwerp. Alle auteurs zijn verantwoordelijk voor het verzamelen van gegevens. Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba, Hiroaki Kanda en Hirotaka Haro schreven het artikel.