dyskusja
określenie twardzina stosuje się do spektrum zaburzeń charakteryzujących się pogrubieniem skóry i tkanki podskórnej. Można wyróżnić dwie kategorie kliniczne: twardzinę układową, w której występują zmiany trzewne i morfeę, w której zmiany są ograniczone do skóry. Peterson i współpracownicy zaproponowali system klasyfikacji morfei.
zespoły głębokiej morfei charakteryzują się zajęciem głębokiej skóry właściwej, powięzi tkanki podskórnej lub mięśni powierzchownych. Eozynofilowe zapalenie powięzi jest odrębnym zespołem opisanym przez Shulmana, składającym się z sklerotycznego zapalenia powięzi, obwodowej eozynofilii, podwyższonej ESR i hipergammaglobulinemii.
termin morphea profunda został zaproponowany przez Persona i Su w 1981 roku na określenie uogólnionego stwardnienia zapalnego panniculus lub powięzi. Termin solitary morphea profunda został użyty przez Whittakera do opisania samotnej płytki włóknistej na górnym pniu z histologicznymi odkryciami gęstej, jednojądrzastej komórki naciekającej głównie w subcutis, z zaznaczonym stwardnieniem i hialinizacją tkanki łącznej.
Morphea profunda jest zaburzeniem o nieznanej etiologii, ale opisano, że występuje po szczepieniu i w związku z zakażeniem Borrelia burgdorferi. Występuje częściej u kobiet. Nasz pacjent był mężczyzną. Występuje z jednym lub więcej hiperpigmentowanych, błyszczących, gładkich atroficznych plam ze skórą związaną do leżących pod nią struktur. Stwardnienie nie jest związane ze zjawiskiem Raynauda ani owrzodzeniem palców. Nasz pacjent nie miał żadnego z nich. Układowe zaangażowanie w postaci nieprawidłowej czynności płuc, zmiany ruchliwości przełyku mogą być postrzegane. Jednak nasz pacjent nie miał żadnych dowodów na zaangażowanie systemowe. Miał towarzyszące objawy nerwiakowłókniaków kręgosłupa po tej samej stronie, co przeważające zmiany skórne. Zgłaszano objawowe nerwiakowłókniaki kręgosłupa, choć rzadkie, choć nie związane z morpheą. Nerwiakowłókniaki nie były związane z żadnym innym objawem nerwiakowłókniakowatości. U pacjenta występowały również tłuszczaki, których nie zgłaszano w związku ze stosowaniem preparatu morphea profunda.
badania w przypadkach morfea profunda mogą wykazywać eozynofilię obwodową, dużą gammaglobulinemię, zwiększoną ESR i nieprawidłowości serologiczne, takie jak przeciwciała przeciwjądrowe, przeciw dwuniciowe DNA, przeciwciała przeciw jednoniciowe DNA, przeciwciała przeciwhistonowe i czynnik reumatoidalny. Nasz pacjent miał dodatni czynnik reumatoidalny wraz z podwyższonym CRP, co sugeruje proces zapalny.
zespół Parry ’ ego Romberga również wykazuje atrofię połowiczną i jest uważany przez niektórych za odmianę morfei. Można to również uznać za różnicę w naszym przypadku. Tocząca się debata między częściowym pokrywaniem się tych dwóch warunków wyklucza wyraźne ich rozróżnienie. Jednak nasz pacjent miał zmiany na tułowiu i kończynach, nie miał żadnych objawów ze strony ośrodkowego układu nerwowego ani zmian w mózgu i był pozytywny na czynnik reumatoidalny, który jest częściej obserwowany w morfei. Stąd diagnoza bardziej skłania się ku rozpoznaniu morphea profunda.
przypadek jest opisywany ze względu na rozległe występowanie morfei profunda bez udziału układowego, występujące u mężczyzn, z podwyższonym poziomem czynnika reumatoidalnego, z towarzyszącymi łagodnymi nowotworami, tj. nerwiakowłókniakami (objawowymi) i tłuszczakami oraz ze względu na ich rzadkość.