discuție și tratament
diagnosticul diferențial pentru pacientul nostru a inclus enchondromul, chistul osos anevrismal, granulomul reparativ cu celule gigantice, chistul ganglionar intraosos sau, mai puțin probabil, osteoblastomul, tumora cu celule gigantice sau boala metastatică.
Enchondromul este o leziune benignă, Formatoare de cartilaj, a metadiafizei, despre care se crede că provine din eșecul celulelor cartilaginoase fizice de a suferi apoptoză. Din punct de vedere radiografic, enchondromele sunt leziuni bine circumscrise cu zone de mineralizare care au „arcuri și inele” clasice sau aspect asemănător floricelelor . La pacienții cu enchondromuri multiple (boala Ollier), leziunile pot duce la dizabilități substanțiale, iar riscul de transformare malignă în condrosarcom este de 25%, în timp ce transformarea malignă a unui enchondrom solitar este rară . În sindromul Maffucci, pacienții au enchondromuri multiple, hemangioame și un risc de aproape 100% de a avea malignitate scheletică sau viscerală dezvolta . Distincțiile clinice, radiografice și histopatologice dintre enchondrom și condrosarcomul de grad scăzut nu sunt ușor de făcut. Durerea, gradul de scalloping endosteal și localizarea sunt factori determinanți importanți, deoarece condrosarcoamele de grad scăzut tind să fie mai simptomatice, au pronunțat scalloping endosteal și apar mult mai frecvent în locațiile proximale. Condrosarcomul este mai des dureros, are o absorbție mai intensă a radiotracerilor pe scintigrafia osoasă și mai multă atipie celulară decât enchondromul . Gestionarea unui enchondrom solitar asimptomatic este observație. Dacă leziunea devine simptomatică, se efectuează chiuretajul intralezional și ambalarea osului alogrefei. În mâini și picioare, fractura poate apărea prin leziune. În astfel de cazuri, intervenția chirurgicală trebuie amânată până când există dovezi radiografice de vindecare, după o perioadă de imobilizare. La pacientul nostru, enchondromul a fost ușor exclus pe baza absenței condrocitelor în specimenul rezecat.
chistul osos Aneurysmal este o leziune extensibilă, pe bază corticală, cu o etiologie neclară, deși trauma a fost implicată în varietatea suprafeței. Leziunea este în mare parte plină de sânge, cu niveluri de lichid-lichid evidente pe RMN ajutând la diagnostic, dar nu neapărat diferențiind-o de un chist osos unicameral . Histologic, un chist osos anevrismal conține mai multe septuri fibroase și lacuri vasculare mari dilatate înconjurate de o matrice uriașă bogată în celule cu depozite de hemosiderină . Deși degenerarea chistică a altor leziuni ar putea imita chisturile osoase unicamerale, absența lacurilor vasculare sau a oricărei căptușeli chistice adevărate și prezența materialului eozinofil amorf sunt toate caracteristici care susțin diagnosticul. Tratamentul constă în excizia chisturilor osoase anevrismale de suprafață și chiuretajul, burringul și ablația termică sau chimică a leziunilor medulare cu sau fără fixare internă. Recurența locală este frecventă, în special atunci când este localizată la nivelul coloanei vertebrale. Este de o importanță capitală diferențierea unui chist osos anevrismal de osteosarcomul telangiectatic, deoarece excizia largă și chimioterapia adjuvantă sunt mandatate pentru acesta din urmă.
granulomul reparativ cu celule gigantice (gcrg) este o leziune benignă, reparativă întâlnită predominant în craniu, mandibulă și oase faciale, precum și în oasele tubulare scurte ale mâinilor și picioarelor . Ca și în cazul unui chist osos anevrismal, acesta reprezintă cel mai probabil un răspuns la hemoragia intraosoasă traumatică, iar histologic, varianta solidă a unui chist osos anevrismal și GCRG sunt indistinguizabile, ambele lipsind lacurile vasculare ale unui chist osos anevrismal clasic . Tratamentul este chiuretaj și grefă osoasă, iar recurența este rară.
un chist ganglionar intraosos este o leziune subcondrală a oaselor tubulare cu caracteristici extensile, dar poate fi exclusă aici pe baza conținutului său tipic vâscos, gelatinos, găsit și în omologul său mai comun al țesuturilor moi . Examinarea patologică brută a leziunii pacientului nostru a relevat un lichid serosanguinos cu vâscozitate scăzută care conține material alb-fulgi. Histologic, un chist ganglionar intraosos este cu pereți groși, cu modificări mixoide, spre deosebire de septele cu pereți subțiri ale chistului osos unicameral. Cursul clinic al chistului ganglionar intraosos, care se întâlnește cel mai frecvent la carpus, este de obicei benign, cel mai adesea prezentându-se ca o constatare incidentală sau ca durere ușoară, plictisitoare la încheietura mâinii .
o tumoare cu celule gigantice este o leziune excentrică, metafizică, radiolucentă, cu o margine geografică care se învecinează cu osul subcondral. Cele mai frecvente locații sunt femurul distal, tibia proximală și raza distală. În funcție de stadiu, o tumoare cu celule gigantice se poate prezenta cu subțiere corticală sau descoperire și poate conține o componentă a țesuturilor moi. O tumoare cu celule gigantice apare cel mai frecvent la persoanele de vârstă mijlocie și este mai frecventă la femei. Deși o tumoare cu celule gigantice este o leziune benignă, 2 până la 6% dintre pacienți au metastaze pulmonare, asociate în special cu recurența locală . O radiografie toracică trebuie făcută la evaluarea inițială și radiografia sau CT a toracelui efectuate la evaluarea unei recurențe locale. Tratamentul este intralezional sau marginal la excizia largă. Aspectul histologic al unei tumori cu celule gigantice include celule gigant multinucleate cu nuclee care sunt identice cu nucleele celulelor stromale din jur. Examenul Histologic a exclus o tumoare cu celule gigantice ca diagnostic la pacientul nostru.
un osteoblastom este o tumoare benignă rară a osului, reprezentând mai puțin de 1% din toate tumorile scheletice primare . Cele două locații Cele mai frecvente, tibia proximală și elementele posterioare ale coloanei vertebrale, reprezintă aproape jumătate din toate osteoblastoamele, dar osteoblastoamele solitare și multifocale au fost raportate în mână . Aspectul radiografic este variabil, dar constă de obicei dintr-o leziune litică expansivă bine circumscrisă cu margini sclerotice. Microscopic, un osteoblastom este caracterizat de o stromă celulară, foarte vascularizată a osului imatur înconjurat de osteoblaste și , prin urmare, este exclusă la pacientul nostru.
boala metastatică este extrem de rară în astfel de locații acrale (0,1% din toate leziunile metastatice scheletice) și, atunci când apare, este cel mai frecvent carcinom pulmonar sau renal . Acest diagnostic este puțin probabil, având în vedere prezentarea insidioasă a acestei leziuni și absența bolii sistemice, iar examinarea histologică nu a reușit să arate astfel de celule.
Enchondromul, tumora cu celule gigant, granulomul reparator cu celule gigant, osteoblastomul și boala metastatică au fost excluse prin examinarea histologică de rutină, lăsând cele trei leziuni chistice în diagnosticul nostru diferențial. Un chist ganglionar intraosos conține de obicei material vâscos similar cu omologul său de țesut moale, cu o căptușeală cu pereți groși care prezintă uneori modificări mixoide. Chisturile osoase anevrismale conțin septuri fibroase multiple care pot conține sânge sau pot părea goale și sunt înconjurate de o matrice uriașă bogată în celule. Osificarea și tipurile distrofice de calcificare sunt adesea prezente. Chisturile osoase solitare sau unicamerale conțin lichid serosanguinos și au o căptușeală membranoasă subțire, cu material asemănător fibrinei și calcifiere care a fost asemănată cu cementum, o substanță calcificată specializată care acoperă rădăcina unui dinte. Analiza histopatologică în acest caz a confirmat diagnosticul chistului osos unicameral.
un chist osos unicameral sau simplu este o leziune benignă, solitară a osului, care este copleșitor de frecventă în oasele lungi ale scheletului imatur, cu un 2,5:1 raport Bărbat-Femeie raportat . Etiologia rămâne neclară și chiar controversată, dar poate reprezenta un proces displazic, posibil ca răspuns la traume sau o anomalie vasculară locală care provoacă obstrucție venoasă. Jaffe și Lichtenstein au clasificat leziunile ca fiind active sau latente, leziunile active favorizând zona din apropierea fizisului și leziunile latente având o locație mai diafizică . De asemenea, a fost descrisă o fază involutivă în urma fracturii patologice . Semnul clasic „fragment căzut” reprezentând fractura marginii corticale subțiri în porțiunea chistică a leziunii, este caracteristic, deși nu patognomonic, unui chist osos unicameral . Mai mult de 90% din chisturile osoase unicamerale sunt localizate în humerusul proximal sau femurul proximal . Alte locații comune includ tibia proximală, pelvisul, calcaneul și cuboidul. Chisturile osoase unicamerale au fost, de asemenea, descrise în coloana lombară, scapula, patella, metatarsiene și fibula proximală. Localizarea leziunii la pacientul nostru a fost neobișnuită. Știm de alte trei cazuri raportate de chisturi osoase unicamerale în mână, două la pacienții imaturi scheletali și celălalt la un bărbat de 22 de ani .
cea mai frecventă prezentare a unui chist osos unicameral este durerea după fractură prin leziune, sau mai puțin frecvent, ca o constatare incidentală . Prognosticul este dependent de vârstă, recurența sau leziunile simptomatice fiind mai frecvente atunci când vârsta pacientului la prezentare este mai mică de 10 ani . Există două cazuri raportate de transformare malignă, cu sarcomul Ewing și condrosarcomul care rezultă din chisturile osoase unicamerale dovedite prin biopsie .
abordările de tratament pentru chistul osos unicameral au inclus tratamentul în așteptare, chiuretajul și grefarea osoasă și injecția intralezională cu metilprednisolon sau soluție salină. Scaglietti și colab. introducerea injecției cu metilprednisolon în anii 1970, raportând o rată scăzută de recurență la 1 până la 3 ani de urmărire, în special la pacienții cu o creștere scheletică mai mare rămasă . Cu toate acestea, acest lucru a necesitat mai multe serii de injecții, iar rezultatele lor nu au fost reproduse în mod constant. Mai recent, tratamentul chisturilor osoase unicamerale cu trochar trephination, irigare salină și umplerea cavității chistului fie cu grefă osoasă, fie cu înlocuitor de grefă osoasă a dat rezultate promițătoare . Indiferent de metoda de tratament, recurența leziunii rămâne cea mai frecvent întâlnită complicație. Leziunile femurului proximal și, într-o măsură mai mică, cele ale regiunii subfațete a calcaneului trebuie tratate chirurgical din cauza riscului ridicat de fractură patologică în aceste zone.
la pacientul nostru, deoarece leziunea a fost progresiv simptomatică și gradul de deformare a dus la limitarea severă a mișcării la articulația interfalangiană proximală, am ales să efectuăm reconstrucție etapizată cu autogrefă tricorticală a osului crestei iliace și fuziune articulară interfalangiană proximală la 8 săptămâni după procedura index. Este posibil ca alternativele pentru tratament să fi inclus tratamentul în așteptare sau chiuretajul intralezional cu ambalarea osului alogrefei. Pacientul a suferit excizie cu plasarea unui distanțier de ciment și fixarea percutanată pentru a menține lungimea defectului rezultat. Postoperator, pacientul a purtat o atelă statică de bloc metacarpofalangian și i s-a permis o gamă activă de mișcare metacarpofalangiană sub supravegherea unui terapeut. La vizita postoperatorie finală, pacienta a fost asimptomatică, cu o incizie bine vindecată și o gamă completă de mișcare a articulației metacarpofalangiene. Radiografiile au relevat încorporarea completă a grefei crestei iliace și unirea osoasă a articulației interfalangiene proximale. S-a întors la muncă fără restricții.
caracteristicile radiografice atipice ale unui chist osos unicameral la acest pacient includ extensia subcondrală a leziunii și marginea sclerotică. Deși implicarea articulară este neobișnuită pentru un chist osos unicameral, cazurile raportate includ această constatare . Scleroza reactivă ar putea fi atribuită istoricului îndepărtat al pacientului de leziuni traumatice și reprezintă o fractură vindecată prin leziune. Acest caz este unic prin faptul că arată că chisturile osoase unicamerale se pot prezenta într-o populație mai în vârstă și în locații mai puțin clasice, rezultând o deformare substanțială a articulațiilor și o limitare funcțională.