Discussão e Tratamento
O diagnóstico diferencial para nosso paciente incluído enchondroma, aneurysmal osso cisto gigante de células reparadoras granuloma, intraosseous cisto no tendão, ou menos provável, osteoblastoma, gigante de tumor de células, ou doença metastática.
Enchondroma é uma lesão benigna, formadora de cartilagens, da metadiafise que se pensa resultar da incapacidade de as células de cartilagem físico sofrerem apoptose. Radiograficamente, os enchondromas são lesões bem Circunscritas com áreas de mineralização que têm arcos e anéis clássicos, ou aparência de pipoca . Em pacientes com múltiplos enchondroma (doença de Ollier), as lesões podem resultar em incapacidade substancial, e o risco de transformação maligna para condrosarcoma é de 25%, enquanto que a transformação maligna de um enchondroma solitário é rara . Na síndrome de Maffucci, os pacientes têm múltiplos enchondromas, hemangiomas, e um risco de quase 100% de desenvolver malignidade esquelética ou visceral . As distinções clínicas, radiográficas e histopatológicas entre o enchondroma e o condrosarcoma de baixo grau não são facilmente feitas. A dor, o grau de descamação endosteal e a localização são factores determinantes importantes, uma vez que os condrosarcomas de baixo grau tendem a ser mais sintomáticos, têm uma descamação endosteal pronunciada e ocorrem muito mais frequentemente em locais proximais. Condrosarcoma é mais frequentemente doloroso, tem uma captação mais intensa de radio-localizador na cintigrafia óssea, e mais atipia celular do que enchondroma . O tratamento de um enchondroma solitário assintomático é Observação. Se a lesão se tornar sintomática, procede-se à curetagem intralesional e ao acondicionamento ósseo do transplante alogénico. Nas mãos e pés, a fratura pode ocorrer através da lesão. Nesses casos, a cirurgia deve ser adiada até que haja evidência radiográfica de cura, após um período de imobilização. No nosso paciente, o enchondroma foi facilmente excluído com base na ausência de condrócitos no espécime ressecado.
o quisto ósseo aneurisma é uma lesão expansível, com base corticamente, com uma etiologia pouco clara, embora o trauma tenha sido implicado na variedade de superfície. A lesão é principalmente cheia de sangue, com níveis de fluido-fluido evidentes em ressonância magnética ajudando no diagnóstico, mas não necessariamente diferenciando-o de um quisto ósseo unicameral . Histologicamente, um quisto ósseo aneurisma contém múltiplos septãos fibrosos e grandes lagos vasculares dilatados rodeados por uma matriz rica em células gigantes com depósitos de hemossiderina . Embora a degeneração cística de outras lesões pudesse imitar cistos ósseos unicamerais, a ausência de Lagos vasculares ou qualquer revestimento de quisto verdadeiro, e a presença de material eosinofílico amorfo são todas características que suportam o diagnóstico. O tratamento consiste na excisão de quistos ósseos aneurismais superficiais e na recaptação, perfuração e ablação térmica ou química de lesões medulares com ou sem fixação interna. Recorrência Local é comum, particularmente quando localizado na coluna vertebral. É de extrema importância diferenciar um quisto ósseo aneurisma do osteossarcoma telangiectático, uma vez que a excisão ampla e a quimioterapia adjuvante são mandatadas para este último.Granuloma reparativo celular gigante (GCRG) é uma lesão benigna e reparativa encontrada predominantemente no crânio, mandíbula e ossos faciais, e também nos ossos tubulares curtos das mãos e pés . Tal como acontece com um quisto ósseo aneurisma, ele provavelmente representa uma resposta a hemorragia intra-ossea traumática, e histologicamente, a variante sólida de um quisto ósseo aneurisma e GCRG são indistinguíveis, ambos faltando os lagos vasculares de um quisto ósseo aneurisma clássico . O tratamento é curetagem e enxerto ósseo e recorrência é rara.
um quisto ganglionado intraosseoso é uma lesão subcondral de ossos tubulares com características expansíveis, mas pode ser excluído aqui com base no seu conteúdo tipicamente viscoso, gelatinoso também encontrado em sua contraparte mais comum do tecido mole . O exame patológico bruto da lesão do paciente revelou um líquido serosanguino de baixa viscosidade contendo material branco-flácido. Histologicamente, um quisto intraosseoso de gânglios é emparedado com uma mudança mixóide, ao contrário dos septos de paredes finas do quisto ósseo unicameral. O curso clínico de quisto intraosseoso ganglionado, que mais comumente é encontrado no carpo, é geralmente benigno, na maioria das vezes apresentando-se como um achado incidental ou como dor leve e romba no pulso .Um tumor de células gigantes é uma lesão excêntrica, metafiseal, radiolucente, com uma margem geográfica que abunda o osso subcondral. Os locais mais comuns são o fémur distal, a tíbia proximal e o raio distal. Dependendo do estágio, um tumor de células gigantes pode apresentar com desbaste cortical ou ruptura e pode conter um componente de tecido mole. Um tumor de células gigantes ocorre mais comumente em pessoas de meia-idade e é mais comum em mulheres. Embora um tumor de células gigantes seja uma lesão benigna, 2 a 6% dos pacientes têm metástase pulmonar, especialmente associada com a recorrência local . Uma radiografia de tórax deve ser feita na avaliação inicial e radiografia ou TC do tórax realizada ao avaliar uma recorrência local. O tratamento é intralesional ou marginal a ampla excisão. A aparência histológica de um tumor de células gigantes inclui células gigantes multinucleadas com núcleos idênticos aos núcleos das células estromais circundantes. O exame histológico excluiu um tumor de células gigantes como diagnóstico em nosso paciente.
um osteoblastoma é um tumor benigno raro do osso, representando menos de 1% de todos os tumores esqueléticos primários . Os dois locais mais comuns, a tíbia proximal e os elementos posteriores da coluna, são responsáveis por quase metade de todos os osteoblastomas, mas osteoblastomas solitários e multifocais foram relatados na mão . A aparência radiográfica é variável, mas geralmente consiste de uma lesão lítica expansiva bem circunscrita com margens escleróticas. Microscopicamente, um osteoblastoma é caracterizado por um estroma celular, altamente vascularizado , de osso imaturo rodeado por osteoblastos, e portanto é excluído em nosso paciente.
a doença metastática é extremamente rara em tais locais acrais (0, 1% de todas as lesões metastáticas esqueléticas), e quando ocorre, é mais comumente carcinoma pulmonar ou renal . Este diagnóstico é improvável dada a apresentação insidiosa desta lesão e a ausência de doença sistémica, e o exame histológico não mostrou tais células.
Enchondroma, tumor de células gigantes, granuloma reparativo de células gigantes, osteoblastoma e doença metastática foram excluídos por exame histológico de rotina, deixando as três lesões císticas em nosso diagnóstico diferencial. Um quisto ganglionado intraosseoso tipicamente contém material viscoso semelhante ao seu homólogo do tecido mole, com um revestimento de paredes espessas, por vezes mostrando mudança de mixóide. Os quistos ósseos aneurismais contêm múltiplos septos fibrosos que podem conter sangue ou parecer vazios e estão rodeados por uma matriz rica em células gigantes. A ossificação e os tipos distróficos de calcificação estão frequentemente presentes. Os quistos ósseos solitários ou unicamerais contêm fluido serosanguinoso e têm um revestimento membranoso fino, com material fibrínico e calcificação que foi comparada ao cementum, uma substância calcificada especializada cobrindo a raiz de um dente. A análise histopatológica neste caso confirmou o diagnóstico de quisto ósseo unicameral.
um quisto ósseo unicameral ou simples é uma lesão óssea benigna e solitária que é esmagadoramente mais comum nos ossos longos do esqueleto imaturo, com uma lesão 2, 5:1 relação homem / mulher relatada . A etiologia permanece incerta e até controversa, mas pode representar um processo displástico, possivelmente em resposta a um trauma, ou uma anomalia vascular local causando obstrução venosa. Jaffe e Lichtenstein categorizaram as lesões como ativas ou latentes, com lesões ativas favorecendo a área perto do physis e lesões latentes tendo um local mais diafiseal . Também foi descrita uma fase involucional após fractura patológica . O sinal clássico de” fragmento caído ” representando fratura da fina margem cortical na porção cística da lesão, é característico, embora não patognomônico, de um quisto ósseo unicameral . Mais de 90% dos quistos ósseos unicamerais estão localizados no úmero proximal ou fémur proximal . Outros locais comuns incluem a tíbia proximal, pélvis, calcâneo e Cubóide. Os quistos ósseos unicamerais também foram descritos na coluna lombar, escápula, patela, metatarsos e fíbula proximal. A localização da lesão no nosso paciente era invulgar. Sabemos de três outros casos relatados de quistos ósseos unicamerais na mão, dois em pacientes esqueletalmente imaturos e o outro em um homem de 22 anos de idade .
a apresentação mais comum de um quisto ósseo unicameral é dor após fratura através da lesão, ou menos comumente, como um achado incidental . Prognóstico é dependente da idade, com lesões de recorrência ou sintomáticas sendo mais comum quando a idade do paciente na apresentação é menor que 10 anos . Há dois casos relatados de transformação maligna, com sarcoma de Ewing e condrosarcoma decorrentes de quistos ósseos unicamerais provados por biopsia .As abordagens de tratamento do quisto ósseo unicameral incluíram tratamento de expectantes, recauchutagem e enxerto ósseo, e injecção intralesional com metilprednisolona ou solução salina. Scaglietti et al. introduziu a injecção com metilprednisolona na década de 1970, relatando uma baixa taxa de recorrência de 1 a 3 anos de seguimento, particularmente em pacientes com maior crescimento esquelético restante . No entanto, isso exigiu várias séries de injeções, e seus resultados não foram consistentemente reproduzidos. Mais recentemente, o tratamento de quistos ósseos unicamerais com trefinação trocarínica, irrigação salina e enchimento da cavidade do quisto com enxerto ósseo ou substituto do enxerto ósseo produziu resultados promissores . Independentemente do método de tratamento, a recorrência da lesão permanece a complicação mais freqüentemente encontrada. As lesões do fémur proximal e, em menor grau, as da região subfacetada do calcâneo devem ser tratadas com cirurgia devido ao elevado risco de fractura patológica nestas áreas.
Em nosso paciente, porque a lesão foi progressivamente sintomático e o grau de deformidade resultou em grave limitação de movimento na articulação interfalângica proximal, nós eleito para executar a reconstrução encenada com um tricortical crista ilíaca do osso auto-enxertia e articulação interfalângica proximal de fusão 8 semanas após o índice de procedimento. As alternativas de tratamento podem ter incluído a gestão do expectante ou a curetagem intralesional com a embalagem de ossos alogéneos. O paciente foi submetido a excisão com colocação de um espaçador de cimento e pinça percutânea para manter o comprimento do defeito resultante. No pós-operatório, o doente usava uma tala estática do bloco metacarpofalângeo e era-lhe permitida uma gama activa de movimentos metacarpofalângeos sob a supervisão de um terapeuta. Na sua última visita pós-operatória, a doente estava assintomática, com uma incisão bem cicatrizada e um raio de movimento completo da articulação metacarpofalângea. As radiografias revelaram a incorporação completa do enxerto de crista ilíaca e da União óssea da articulação interfalângica proximal. Ela tinha voltado ao trabalho sem restrições.
características radiográficas atípicas de um quisto ósseo unicameral neste paciente incluem a extensão subcondral da lesão e a margem esclerótica. Embora o envolvimento articular seja incomum para um quisto ósseo unicameral, casos relatados incluem este achado . A esclerose reativa pode ser atribuída à história remota do paciente de lesão traumática, e representa uma fratura curada através da lesão. Este caso é único na medida em que mostra quistos ósseos unicamerais podem estar presentes em uma população mais velha e em locais menos clássicos, resultando em substancial deformidade articular e limitação funcional.