diskussion og behandling
differentialdiagnosen for vores patient omfattede enchondroma, aneurysmal knoglecyst, kæmpe cellereparativt granulom, intraossøs ganglioncyst eller mindre sandsynligt osteoblastom, kæmpe celletumor eller metastatisk sygdom.
Enchondroma er en godartet, bruskdannende læsion af metadiafysen, der menes at opstå som følge af svigt i physeal bruskceller til at gennemgå apoptose. Radiografisk er enchondromer velskrevne læsioner med områder med mineralisering, der har klassiske “buer og ringe” eller popcornlignende udseende . Hos patienter med flere enchondromer (Olliers sygdom) kan læsionerne resultere i betydelig handicap, og risikoen for ondartet transformation til chondrosarcoma er 25%, mens ondartet transformation af en ensom enchondroma er sjælden . I Maffucci syndrom har patienter flere enchondromer, hæmangiomer og en næsten 100% risiko for at få skelet eller visceral malignitet udvikle sig . De kliniske, radiografiske og histopatologiske forskelle mellem enchondroma og lavgradig chondrosarcoma er ikke let lavet. Smerter, grad af endosteal kammusling og placering er vigtige afgørende faktorer, da kondrosarcomer af lav kvalitet har tendens til at være mere symptomatiske, har udtalt endosteal kammusling og forekommer meget mere almindeligt på proksimale steder. Chondrosarcoma oftere er smertefuldt, har mere intens radiotraceroptagelse på knoglescintigrafi og mere cellulær atypi end enchondroma . Håndtering af en asymptomatisk ensom enchondroma er observation. Hvis læsionen bliver symptomatisk, udføres intralesional curettage og allograft knoglepakning. I hænder og fødder kan brud forekomme gennem læsionen. I sådanne tilfælde bør kirurgi forsinkes, indtil der er radiografiske tegn på helbredelse efter en periode med immobilisering. I vores patient blev enchondroma let udelukket baseret på fraværet af chondrocytter i den resekterede prøve.
Aneurysmal knoglecyst er en ekspansil, kortikalt baseret læsion med en uklar etiologi, skønt traumer er blevet impliceret i overfladesorten. Læsionen er for det meste blodfyldt, med væske-væskeniveauer tydelige på MR, der hjælper med diagnosen, men ikke nødvendigvis adskiller den fra en unicameral knoglecyst . Histologisk indeholder en aneurysmal knoglecyst flere fibrøse septaer og store dilaterede vaskulære søer omgivet af en kæmpe cellerig matrice med hæmosiderinaflejringer . Selvom cystisk degeneration af andre læsioner kunne efterligne unicameral knoglecyster, er fraværet af vaskulære søer eller enhver ægte cysteforing og tilstedeværelsen af amorft eosinofilt materiale alle funktioner, der understøtter diagnosen. Behandlingen består af udskæring af overfladeaneurysmale knoglecyster og curettering, burring og termisk eller kemisk ablation af medullære læsioner med eller uden intern fiksering. Lokal gentagelse er almindelig, især når den er placeret i rygsøjlen. Det er af afgørende betydning at differentiere en aneurysmal knoglecyst fra telangiektatisk osteosarkom, da bred udskæring og adjuverende kemoterapi er mandat til sidstnævnte.
Giant cell reparative granuloma (GCRG) er en godartet, reparativ læsion, der overvejende findes i kraniet, mandible og ansigtsben, og også i de korte rørformede knogler i hænder og fødder . Som med en aneurysmal knoglecyst repræsenterer den sandsynligvis et svar på traumatisk intraossøs blødning, og histologisk kan den faste variant af en aneurysmal knoglecyst og GCRG ikke skelnes, begge mangler de vaskulære søer i en klassisk aneurysmal knoglecyst . Behandling er curettage og knogletransplantation, og tilbagefald er sjældent.
en intraossøs ganglioncyst er en subchondral læsion af rørformede knogler med ekspansive træk, men kan udelukkes her på basis af dets typisk viskøse, gelatinøse indhold, der også findes i dets mere almindelige modstykke til blødt væv . Grov patologisk undersøgelse af vores patients læsion afslørede en serosanguinøs væske med lav viskositet indeholdende flaky-hvidt materiale. Histologisk intraossøs ganglioncyst er tykvægget med myksoid forandring, i modsætning til den tyndvæggede septa af unicameral knoglecyst. Det kliniske forløb af intraossøs ganglioncyst, som oftest forekommer i carpus, er normalt godartet og præsenterer oftest som et tilfældigt fund eller som mild, kedelig håndledssmerter .
en kæmpe celletumor er en ekscentrisk, metafyseal, radiolucent læsion med en geografisk margin, der støder op til subchondral knogle. De mest almindelige steder er den distale lårben, den proksimale skinneben og den distale radius. Afhængigt af scenen kan en kæmpe celletumor præsentere med kortikal udtynding eller gennembrud og kan indeholde en blødt vævskomponent. En kæmpe celletumor forekommer oftest hos middelaldrende personer og er mere almindelig hos kvinder. Selvom en kæmpe celletumor er en godartet læsion, har 2 til 6% af patienterne lungemetastase, især forbundet med lokal gentagelse . En røntgenbillede af brystet skal laves ved indledende evaluering og røntgenbillede eller CT af brystet udført ved evaluering af en lokal gentagelse. Behandlingen er intralesional eller marginal til bred udskæring. Det histologiske udseende af en kæmpe celletumor inkluderer multinucleerede gigantiske celler med kerner, der er identiske med kernerne i de omgivende stromaceller. Histologisk undersøgelse udelukkede en kæmpe celletumor som diagnosen hos vores patient.
et osteoblastom er en sjælden godartet knogletumor, der tegner sig for mindre end 1% af alle primære skelettumorer . De to mest almindelige placeringer, den proksimale skinneben og de bageste elementer i rygsøjlen, tegner sig for næsten halvdelen af alle osteoblastomer, men ensomme og multifokale osteoblastomer er rapporteret i hånden . Radiografisk udseende er variabelt, men består normalt af en ekspansiv godt omskrevet lytisk læsion med sklerotiske margener. Mikroskopisk er et osteoblastom kendetegnet ved en cellulær, stærkt vaskulariseret stroma af umoden knogle omgivet af osteoblaster og er derfor udelukket hos vores patient.
metastatisk sygdom er ekstremt sjælden på sådanne akrale steder (0,1% af alle knoglemetastatiske læsioner), og når det forekommer, er det oftest lunge-eller nyrekarcinom . Denne diagnose er usandsynlig i betragtning af den lumske præsentation af denne læsion og fraværet af systemisk sygdom, og histologisk undersøgelse viste ikke sådanne celler.
Enchondroma, kæmpe celletumor, kæmpe cellereparativt granulom, osteoblastom og metastatisk sygdom blev udelukket ved rutinemæssig histologisk undersøgelse, hvilket efterlod de tre cystiske læsioner i vores differentielle diagnose. En intraossøs ganglioncyst indeholder typisk tyktflydende materiale, der ligner dets modstykke til blødt væv, med en tykvægget foring, der undertiden viser myksoid ændring. Aneurysmale knoglecyster indeholder flere fibrøse septaer, der kan indeholde blod eller virke tomme og er omgivet af en kæmpe cellerig matrice. Ossifikation og dystrofiske typer af forkalkning er ofte til stede. Ensomme eller unicameral knoglecyster indeholder serosanguinøs væske og har en tynd membranforing med fibrinlignende materiale og forkalkning, der er blevet sammenlignet med cementum, et specialiseret forkalket stof, der dækker roden af en tand. Histopatologisk analyse bekræftede i dette tilfælde diagnosen unicameral knoglecyst.
en unicameral eller simpel knoglecyst er en godartet, ensom læsion af knogle, der er overvældende mere almindelig i skeletets lange knogler, med en 2,5:1 forholdet mellem mand og kvinde rapporteret . Etiologien forbliver uklar og endda kontroversiel, men kan repræsentere en dysplastisk proces, muligvis som reaktion på traumer eller en lokal vaskulær abnormitet, der forårsager venøs obstruktion. Jaffe og Lichtenstein kategoriserede læsioner som enten aktive eller latente, med aktive læsioner, der favoriserer området nær physis og latente læsioner, der har en mere diafyseal placering . En involutionsfase efter patologisk brud er også blevet beskrevet . Det klassiske” faldne fragment ” – tegn, der repræsenterer brud på den tynde kortikale margin i den cystiske del af læsionen, er karakteristisk, skønt ikke patognomonisk, for en unicameral knoglecyst . Større end 90% af unicameral knoglecyster er placeret i den proksimale humerus eller den proksimale lårben . Andre almindelige steder inkluderer den proksimale skinneben, bækken, calcaneus og kuboid. Unicameral knoglecyster er også blevet beskrevet i lændehvirvelsøjlen, scapula, patella, metatarsaler og proksimal fibula. Placeringen af læsionen i vores patient var usædvanlig. Vi kender til tre andre rapporterede tilfælde af unicameral knoglecyster i hånden, To hos skelet-umodne patienter og den anden hos en 22-årig mand .
den mest almindelige præsentation af en unicameral knoglecyst er smerte efter brud gennem læsionen eller mindre almindeligt som et tilfældigt fund . Prognose er aldersafhængig, hvor tilbagefald eller symptomatiske læsioner er mere almindelige, når patientens alder ved præsentationen er yngre end 10 år . Der er to rapporterede tilfælde af ondartet transformation, med Yves sarkom og chondrosarcoma som følge af biopsiprøvede unicameral knoglecyster .
behandlingsmetoder for unicameral knoglecyst har inkluderet forventet behandling, curettering og knogletransplantation og intralesional injektion med methylprednisolon eller saltvand. Scaglietti et al. indført injektion med methylprednisolon i 1970 ‘ erne og rapporterede en lav tilbagefaldshastighed ved 1 til 3 års opfølgning, især hos patienter med mere skeletvækst tilbage . Dette krævede imidlertid flere serier af injektioner, og deres resultater er ikke blevet gengivet konsekvent. For nylig har behandling af unicameral knoglecyster med trochar-trephination, saltvandsvanding og fyldning af cystehulen med enten knogletransplantat eller knogletransplantaterstatning givet lovende resultater . Uanset behandlingsmetoden forbliver gentagelse af læsionen den hyppigst forekommende komplikation. Læsioner i den proksimale lårben og i mindre grad læsioner i underfacetområdet i calcaneus bør håndteres med kirurgi på grund af den høje risiko for patologisk brud i disse områder.
hos vores patient, fordi læsionen gradvis var symptomatisk, og graden af deformitet havde resulteret i alvorlig bevægelsesbegrænsning ved det proksimale interphalangeale led, valgte vi at udføre iscenesat rekonstruktion med en trikortikal iliac crest ben autograft og proksimal interphalangeal ledfusion 8 uger efter indeksproceduren. Alternativer til behandling kan have inkluderet forventningsfuld behandling eller intralesional curettage med allograft knoglepakning. Patienten gennemgik udskæring med placering af en cementafstandsstykke og perkutan fastgørelse for at opretholde længden af den resulterende defekt. Postoperativt havde patienten en statisk metacarpophalangeal blokskinne og fik lov til aktivt metacarpophalangeal bevægelsesområde under tilsyn af en terapeut. Ved hendes sidste postoperative besøg var patienten asymptomatisk med et godt helet snit og fuld bevægelsesområde af hendes metacarpophalangeale led. Røntgenbilleder afslørede fuldstændig inkorporering af iliac crest graft og osseøs forening af hendes proksimale interphalangeale led. Hun var vendt tilbage til arbejde uden begrænsninger.
atypiske radiografiske træk ved en unicameral knoglecyst hos denne patient inkluderer den subchondrale forlængelse af læsionen og den sklerotiske margin. Selvom artikulær involvering er usædvanlig for en unicameral knoglecyst, rapporterede tilfælde inkluderer dette fund . Den reaktive sklerose kunne tilskrives patientens fjerne historie med traumatisk skade og repræsentere en helet brud gennem læsionen. Denne sag er unik, idet den viser, at unicameral knoglecyster kan forekomme i en ældre befolkning og på mindre klassiske steder, hvilket resulterer i betydelig leddeformitet og funktionel begrænsning.