Diskusjon Og Behandling
differensialdiagnosen for vår pasient inkluderte enchondroma, aneurysmal beincyst, kjempecellereparativ granulom, intraosseøs ganglioncyst, eller mindre sannsynlig, osteoblastom, kjempecelletumor eller metastatisk sykdom.
Enchondroma er en godartet, bruskdannende lesjon av metadiafysen som antas å oppstå fra svikt av physeal bruskceller for å gjennomgå apoptose. Radiografisk er enchondromas godt avgrensede lesjoner med mineraliseringsområder som har klassiske «buer og ringer» eller popcornlignende utseende . Hos pasienter med flere enchondromas (Olliers sykdom) kan lesjonene føre til betydelig funksjonshemning, og risikoen for malign transformasjon til kondrosarkom er 25%, mens malign transformasjon av en ensom enchondroma er sjelden . I maffucci syndrom, pasienter har flere enchondromas, hemangiomer, og en nesten 100% risiko for å ha skjelett eller visceral malignitet utvikle . De kliniske, radiografiske og histopatologiske forskjellene mellom enchondroma og lavgradig kondrosarkom er ikke lett gjort. Smerte, grad av endosteal scalloping, og plassering er viktige avgjørende faktorer, som lavgradig chondrosarcomas tendens til å være mer symptomatisk, har uttalt endosteal scalloping, og forekommer mye mer vanlig i proksimale steder. Chondrosarcoma oftere er smertefullt, har mer intens radiotracer opptak på bein scintigrafi, og mer cellulær atypi enn enchondroma . Behandling av en asymptomatisk ensom enchondroma er observasjon. Hvis lesjonen blir symptomatisk, utføres intralesional curettage og allograft beinpakning. I hender og føtter kan brudd oppstå gjennom lesjonen. I slike tilfeller bør kirurgi utsettes til det er radiografisk bevis på helbredelse, etter en periode med immobilisering. I vår pasient ble enchondroma lett utelukket basert på fravær av kondrocytter i det resekterte prøven.
aneurysmal bencyst er en expansil, kortikalt basert lesjon med uklar etiologi, selv om traumer har vært involvert i overflatevariasjonen. Lesjonen er for det meste blodfylt, med væske-væskenivåer tydelig PÅ MR som hjelper til med diagnosen, men ikke nødvendigvis skiller den fra en unicameral beincyst . Histologisk inneholder en aneurysmal beincyst flere fibrøse septae og store dilaterte vaskulære innsjøer omgitt av en gigantisk cellerik matrise med hemosiderinavsetninger . Selv om cystisk degenerasjon av andre lesjoner kan etterligne unicameral beincyster, er fraværet av vaskulære innsjøer eller noen ekte cysteforing, og tilstedeværelsen av amorft eosinofilt materiale alle funksjoner som støtter diagnosen. Behandlingen består av eksisjon av overflateaneurysmale beincyster og curettinging, burring og termisk eller kjemisk ablation av medulære lesjoner med eller uten intern fiksering. Lokal gjentakelse er vanlig, spesielt når den ligger i ryggraden. Det er av avgjørende betydning å skille en aneurysmal beincyst fra telangiektatisk osteosarkom, da bred excision og adjuvant kjemoterapi er mandat for sistnevnte.
Giant cell reparative granuloma (GCRG) er en godartet, reparativ lesjon som hovedsakelig oppstår i skallen, mandibelen og ansiktsbenene, og også i de korte rørformede beinene i hender og føtter . Som med en aneurysmal bencyst, representerer det mest sannsynlig et svar på traumatisk intraøsøs blødning, og histologisk er den faste varianten av en aneurysmal beincyst og GCRG uutslettelig, begge mangler de vaskulære innsjøene i en klassisk aneurysmal beincyst . Behandling er utskrapning og bein pode og tilbakefall er sjelden.
en intraosseøs ganglioncyst er en subchondral lesjon av rørformede bein med expansile egenskaper, men kan utelukkes her på grunnlag av dets typisk viskøse, gelatinøse innhold som også finnes i sin mer vanlige bløtvevsmotpart . Brutto patologisk undersøkelse av pasientens lesjon viste en serosanguinøs væske med lav viskositet som inneholdt flaky-hvitt materiale. Histologisk er en intraøsøs ganglioncyst tykkvegget med myxoidendring, i motsetning til de tynnveggede septae av unicameral beincyst. Det kliniske forløpet av intraosseøs ganglioncyst, som oftest oppstår i karpus, er vanligvis godartet, oftest presentert som et tilfeldig funn eller som mild, kjedelig håndleddsmerte .
en kjempecelletumor er en eksentrisk, metafyseal, radiolucent lesjon med en geografisk margin som ligger mot subchondral bein. De vanligste stedene er distal femur, proksimal tibia og distal radius. Avhengig av scenen kan en gigantisk celletumor presentere med kortikal tynning eller gjennombrudd og kan inneholde en myk vevskomponent. En gigantisk celle svulst forekommer oftest hos middelaldrende personer og er mer vanlig hos kvinner. Selv om en gigantisk celletumor er en godartet lesjon, har 2 til 6% av pasientene lungemetastase, spesielt forbundet med lokal tilbakefall . En bryst røntgenbilde bør gjøres på første evaluering og radiografi ELLER CT av brystet utføres ved vurdering av en lokal tilbakefall. Behandling er intralesional eller marginal til bred excision. Det histologiske utseendet til en gigantisk celletumor inkluderer multinukleerte gigantiske celler med kjerner som er identiske med kjernene i de omkringliggende stromale cellene. Histologisk undersøkelse utelukket en gigantisk celletumor som diagnose hos pasienten vår.
et osteoblastom er en sjelden godartet svulst i bein, som utgjør mindre enn 1% av alle primære skjeletttumorer . De to vanligste stedene, den proksimale tibia og de bakre elementene i ryggraden, står for nesten halvparten av alle osteoblastomer, men ensomme og multifokale osteoblastomer har blitt rapportert i hånden . Radiografisk utseende er variabel, men består vanligvis av en ekspansiv, godt avgrenset lytisk lesjon med sklerotiske marginer. Mikroskopisk er et osteoblastom preget av en cellulær, høyt vaskularisert stroma av umodent bein omgitt av osteoblaster, og er derfor utelukket hos pasienten.
Metastatisk sykdom er ekstremt sjelden i slike acral steder (0,1% av alle skjelettmetastatiske lesjoner), og når Det oppstår, er det oftest lunge – eller nyrekarsinom . Denne diagnosen er usannsynlig gitt den lumske presentasjonen av denne lesjonen og fraværet av systemisk sykdom, og histologisk undersøkelse viste ikke slike celler.
Enchondroma, kjempecelletumor, kjempecellereparativ granulom, osteoblastom og metastatisk sykdom ble ekskludert ved rutinemessig histologisk undersøkelse, og etterlot de tre cystiske lesjonene i vår differensialdiagnose. En intraosseøs ganglioncyst inneholder vanligvis viskøst materiale som ligner på det myke vevet, med en tykkvegget foring som noen ganger viser myxoidendring. Aneurysmal bein cyster inneholder flere fibrøse septae som kan inneholde blod eller vises tom og er omgitt av en gigantisk celle-rik matrise. Ossifikasjon og dystrofiske typer forkalkning er ofte tilstede. Ensomme eller unicameral bein cyster inneholder serosanguinous væske og har en tynn membranous foring, med fibrin-lignende materiale og forkalkning som har blitt sammenlignet med cementum, en spesialisert forkalket stoff som dekker roten av en tann. Histopatologisk analyse i dette tilfellet bekreftet diagnosen unicameral beincyst.
en unicameral eller enkel beincyst er en godartet, ensom lesjon av bein som er overveldende mer vanlig i de lange beinene i skjelettet umodne, med en 2,5:1 mann til kvinne ratio rapportert . Etiologien forblir uklar og til og med kontroversiell, men kan representere en dysplastisk prosess, muligens som svar på traumer eller en lokal vaskulær abnormitet som forårsaker venøs obstruksjon. Jaffe og Lichtenstein kategoriserte lesjoner som enten aktive eller latente, med aktive lesjoner som favoriserer området nær physis og latente lesjoner som har en mer diaphyseal plassering . En involusjonsfase etter patologisk brudd har også blitt beskrevet . Det klassiske» fallne fragmentet » – tegnet som representerer brudd på den tynne kortikale marginen i den cystiske delen av lesjonen, er karakteristisk, men ikke patognomonisk, av en unicameral beincyst . Større enn 90% av unicameral beincyster er lokalisert i proksimal humerus eller proksimal femur . Andre vanlige steder inkluderer den proksimale tibia, bekken, calcaneus og cuboid. Unicameral beincyster har også blitt beskrevet i lumbale ryggrad, scapula, patella, metatarsals og proksimal fibula. Plasseringen av lesjonen i vår pasient var uvanlig. Vi vet om tre andre rapporterte tilfeller av unicameral beincyster i hånden, to i skjelett umodne pasienter og den andre i en 22 år gammel mann .
den vanligste presentasjonen av en unicameral beincyst er smerte etter brudd gjennom lesjonen, eller mindre vanlig, som et tilfeldig funn . Prognose er aldersavhengig, med tilbakefall eller symptomatiske lesjoner er mer vanlig når pasientens alder ved presentasjon er yngre enn 10 år . Det er to rapporterte tilfeller av malign transformasjon, Med ewings sarkom og kondrosarkom som følge av biopsi-bevist unicameral beincyster .
Behandlingsmetoder for unicameral beincyst har inkludert forventet behandling, curetting og beintransplantasjon, og intralesional injeksjon med metylprednisolon eller saltvann. Scaglietti et al. introdusert injeksjon med metylprednisolon på 1970-tallet, rapporterte en lav gjentakelsesrate ved 1 til 3 års oppfølging, spesielt hos pasienter med mer skjelettvekst igjen . Dette krevde imidlertid flere serier av injeksjoner, og deres resultater har ikke blitt konsekvent gjengitt. Mer nylig har behandling av unicameral beincyster med trochar trephination, saltvann vanning og fylling av cysthulen med enten beingraft eller beingraft erstatning gitt lovende resultater . Uavhengig av behandlingsmetoden er gjentakelse av lesjonen den vanligste komplikasjonen. Lesjoner i proksimal femur og i mindre grad i subfacetområdet av calcaneus bør behandles med kirurgi på grunn av høy risiko for patologiske frakturer i disse områdene.
i vår pasient, fordi lesjonen var progressivt symptomatisk og graden av deformitet hadde resultert i alvorlig begrensning av bevegelse ved den proksimale interphalangeale ledd, valgte vi å utføre iscenesatt rekonstruksjon med en tricortical iliac crest bone autograft og proksimal interphalangeal joint fusion 8 uker etter indeksprosedyren. Alternativer for behandling kan ha inkludert forventningsfull behandling eller intralesional utskrapning med allograft bein pakking. Pasienten gjennomgikk excision med plassering av en sement spacer og perkutan låsing for å opprettholde lengden på den resulterende defekten. Postoperativt hadde pasienten en statisk metakarpophalangeal blokkskinne og fikk aktiv metakarpophalangeal bevegelsesområde under tilsyn av en terapeut. Ved hennes siste postoperative besøk var pasienten asymptomatisk, med et godt helbredet snitt og fullt spekter av bevegelse av hennes metakarpophalangeale ledd. Radiografier avslørte fullstendig inkorporering av iliac crest graft og osseous union av hennes proksimale interphalangeale ledd. Hun hadde kommet tilbake til arbeid uten restriksjoner.
Atypiske radiografiske trekk ved en unicameral beincyst i denne pasienten inkluderer subchondral forlengelse av lesjonen og den sklerotiske marginen. Selv om artikulær involvering er uvanlig for en unicameral beincyst, inkluderer rapporterte tilfeller dette funnet . Den reaktive sklerose kan tilskrives pasientens eksterne historie med traumatisk skade, og representerer en helbredet brudd gjennom lesjonen. Denne saken er unik ved at den viser unicameral bein cyster kan presentere i en eldre befolkning og i mindre klassiske steder, noe som resulterer i betydelig felles misdannelse og funksjonell begrensning.