Diskuse a Léčba
diferenciální diagnóza pro pacienta zahrnuty enchondroma, aneuryzmatického kostní cysta, obří buňky reparativní granulom, intraosseální ganglion cysta, nebo méně pravděpodobné, osteoblastom, obří buňky nádoru, nebo metastatické onemocnění.
Enchondroma je benigní, chrupavky-tvoří léze metadiaphysis myslel, že vzniknou z neúspěchu physeal chrupavky buňky podstupují apoptózu. Radiograficky jsou enchondromy dobře ohraničené léze s oblastmi mineralizace, které mají klasické „oblouky a kroužky“ nebo vzhled podobný popcornu . U pacientů s mnohočetným enchondromas (Ollier onemocnění), léze může mít za následek značné zdravotní postižení a riziko maligní transformace chondrosarkom je 25%, vzhledem k tomu, že maligní transformace osamělé enchondroma je vzácné . U maffucciho syndromu mají pacienti více enchondromů, hemangiomů a téměř 100% riziko vzniku skeletální nebo viscerální malignity . Klinické, radiografické a histopatologické rozdíly mezi enchondromem a chondrosarkomem nízkého stupně nejsou snadno provedeny. Bolest, stupeň endostální scalloping, a umístění jsou důležité rozhodující faktory, jako low-grade chondrosarcomas mají tendenci být více symptomatická, mají výraznější endostální scalloping, a vyskytují se mnohem častěji v proximální místech. Chondrosarkom je častěji bolestivý, má intenzivnější vychytávání radiotracerů při scintigrafii kostí a více buněčné atypie než enchondrom . Řízení asymptomatického solitárního enchondromu je pozorování. Pokud se léze stane symptomatickou, provede se intralesionální kyretáž a aloštěpové kostní balení. V rukou a nohou může dojít k zlomenině lézí. V takových případech by měl být chirurgický zákrok zpožděn, dokud nebude po určité době imobilizace radiografický důkaz hojení. U našeho pacienta byl enchondrom snadno vyloučen na základě nepřítomnosti chondrocytů v resekovaném vzorku.
Aneuryzmatického kostní cysta je expansile, cortically na základě léze nejasné etiologie, i když trauma se podílí na povrch různé. Léze je většinou plné krve, tekutin-kapalin patrný na MRI pomoc při diagnostice, ale ne nutně odlišuje od jednokomorový kostní cysta . Histologicky, aneuryzmatického kostní cysta obsahuje více vláknité septae a velké rozšířené cévní jezera, obklopené obří buňky-bohaté matice s hemosiderin vkladů . Ačkoli cystická degenerace jiných lézí by mohla napodobovat jednokomorové kostní cysty, nepřítomnost vaskulárních jezer nebo jakékoli skutečné výstelky cysty a přítomnost amorfního eozinofilního materiálu jsou všechny funkce podporující diagnózu. Léčba se skládá z excize povrchových aneuryzmatických kostních cyst a kyretáže, otřepů a tepelné nebo chemické ablace medulárních lézí s vnitřní fixací nebo bez ní. Lokální recidiva je častá, zejména pokud se nachází v páteři. Je nanejvýš důležité, rozlišovat to aneuryzmatického kostní cysta z telangiectatic osteosarkom, jak široká excize a adjuvantní chemoterapie jsou povinné pro druhé.
Obří buňky reparativní granulom (GCRG) je benigní, reparativní léze převážně se vyskytly v lebky, čelisti a obličejových kostí, a také v krátké tubulární kosti rukou a nohou . Stejně jako u aneuryzmatického kostní cysta, je s největší pravděpodobností reakcí na traumatické nitrokostní krvácení, a histologicky, solidní varianta aneuryzmatického kostní cysta a GCRG jsou k nerozeznání, oba chybí cévní jezer klasické aneuryzmatického kostní cysta . Léčba je kyretáž a kostní štěp a recidiva je vzácná.
intraosseální ganglion cysta je subchondrální léze trubkových kostí s expansile funkce, ale může být vyloučena na základě jeho typicky viskózní želatinový obsah také nalézt v jeho častější měkké tkáně protějšek . Hrubé patologické vyšetření léze našeho pacienta odhalilo serosanguinózní kapalinu s nízkou viskozitou obsahující vločkovitě bílý materiál. Histologicky, intraosseální ganglion cysta je silnostěnné s myxoidní změny, na rozdíl od tenkostěnných septae jednokomorový kostní cysta. Klinický průběh intraosseální ganglion cysta, která nejčastěji se vyskytuje v zápěstí, je obvykle benigní, nejčastěji prezentuje jako vedlejší nález nebo jako mírná, tupá bolest zápěstí .
obrovský buněčný nádor je excentrická, metafyzální, radiolucentní léze s geografickým okrajem, který přiléhá k subchondrální kosti. Nejběžnějšími místy jsou distální femur, proximální tibie a distální poloměr. V závislosti na stádiu může být nádor obrovských buněk přítomen s kortikálním ztenčením nebo průlomem a může obsahovat složku měkké tkáně. Obrovský buněčný nádor se vyskytuje nejčastěji u osob středního věku a je častější u žen. Přestože je nádor obrovských buněk benigní lézí, 2 až 6% pacientů má plicní metastázy, zejména spojené s lokální recidivou . Při počátečním hodnocení by měl být proveden rentgenový snímek hrudníku a při hodnocení lokální recidivy by měl být proveden rentgenový snímek nebo CT hrudníku. Léčba je intralesionální nebo okrajová až široká excize. Histologický vzhled obrovského buněčného nádoru zahrnuje vícejaderné obří buňky s jádry, které jsou identické s jádry okolních stromálních buněk. Histologické vyšetření vyloučilo obrovský buněčný nádor jako diagnózu u našeho pacienta.
osteoblastom je vzácný benigní nádor kosti, který představuje méně než 1% všech primárních kostních nádorů . Dvě nejčastější místa, proximální tibie a zadní prvky páteře, představují téměř polovinu všech osteoblastomas, ale osamělý a multifokální osteoblastomas byly hlášeny v ruce . Radiografický vzhled je variabilní, ale obvykle sestává z expanzivní dobře ohraničené lytické léze se sklerotickými okraji. Mikroskopicky, benigní nádor je charakterizován mobilní, vysoce vaskularizované stroma nezralých kostní obklopen osteoblasty , a proto je vyloučena v naší pacienta.
metastatické onemocnění je v takových akrálních lokalitách extrémně vzácné (0, 1% všech kostních metastatických lézí), a pokud k němu dojde, je to nejčastěji karcinom plic nebo ledvin . Tato diagnóza je nepravděpodobná vzhledem k zákeřné prezentaci této léze a absenci systémového onemocnění a histologické vyšetření takové buňky neprokázalo.
Enchondroma, obří buňky nádoru, obří buňky reparativní granulom, osteoblastom, a metastatického onemocnění byla vyloučena tím, že rutinní histologické vyšetření, přičemž tři cystické léze v naší diferenciální diagnostika. O intraosseální ganglion cysta obvykle obsahuje viskózní materiál, podobně jako jeho měkké tkáně protějšek, s silnostěnné obložení někdy se ukazuje, myxoidní změny. Aneuryzmatické kostní cysty obsahují více vláknitých Sept, které mohou obsahovat krev nebo vypadat prázdné a jsou obklopeny obří matricí bohatou na buňky. Často jsou přítomny osifikace a dystrofické typy kalcifikace. Solitérní nebo jednokomorový kostní cysty obsahují serosanguinous tekutiny a mají tenké membráně obložení, s fibrin-jako materiál a kalcifikace, že byl přirovnáván k zubní cement, specializované kalcifikované látka pokrývající kořen zubu. Histopatologická analýza v tomto případě potvrdila diagnózu jednokomorové kostní cysty.
jednokomorový nebo jednoduché kostní cysta je benigní, solitární léze kosti, která je v drtivé většině častější u dlouhých kostí osob s neukončeným vývojem kostry, s 2.5:Hlášeno 1 poměr mužů a žen . Etiologie zůstává nejasná a dokonce kontroverzní, ale může představovat dysplastický proces, případně v reakci na trauma nebo lokální vaskulární abnormalitu způsobující žilní obstrukci. Jaffe a Lichtenstein kategorizovali léze jako aktivní nebo latentní, s aktivními lézemi upřednostňujícími oblast poblíž fýzy a latentními lézemi, které mají více diafyzální umístění . Byla také popsána involuční fáze po patologické zlomenině . Klasické „fallen fragment“ znamení, což představuje zlomenina tenké kortikální rozpětí do cystické části léze, je charakteristickým, i když ne patognomonické, jednokomorový kostní cysta . Více než 90% jednokomorových kostních cyst se nachází v proximálním humeru nebo proximálním femuru . Mezi další běžná místa patří proximální holenní kost, pánev, patní kost a kvádr. Jednokomorové kostní cysty byly také popsány v bederní páteři, lopatce, patelle, metatarzálech a proximální Fibule. Umístění léze u našeho pacienta bylo neobvyklé. Víme o dalších třech hlášených případech jednokomorových kostních cyst v ruce, dva u kosterně nezralých pacientů a druhý u 22letého muže .
nejčastější prezentace jednokomorový kostní cysta je bolest po zlomenině prostřednictvím léze, nebo méně často, jako vedlejší nález . Prognóza je závislá na věku, přičemž recidiva nebo symptomatické léze jsou častější, když je věk pacienta při prezentaci mladší než 10 let . Existují dva hlášeny případy maligní transformace, s ewingův sarkom a chondrosarkom vyplývající z biopsie-osvědčený jednokomorový kostní cysty .
léčebné přístupy pro jednokomorový kostní cysta součástí nastávající řízení, curetting a kostní roubování, a intralezionální injekce s methylprednisolon nebo fyziologickým roztokem. Scaglietti a kol. představil injekce methylprednisolonu v roce 1970, hlášení nízká míra recidivy v 1 do 3 let sledování, zejména u pacientů s více kosterní růst zbývající . To však vyžadovalo více sérií injekcí a jejich výsledky nebyly důsledně reprodukovány. Více nedávno, léčba jednokomorový kostní cysty s trochar trepanaci, solným roztokem, a vyplnění cysta dutina s kostní štěp nebo kostním štěpem náhrada přinesla slibné výsledky . Bez ohledu na způsob léčby zůstává recidiva léze nejčastější komplikací. Léze proximálního femuru a v menší míře léze subfacetové oblasti patní kosti by měly být léčeny chirurgicky kvůli vysokému riziku patologické zlomeniny v těchto oblastech.
V našem pacienta, protože léze byla postupně symptomatická a stupeň deformity měl za následek závažné omezení pohybu v proximální interfalangeální kloub, jsme zvolili provádět postupná rekonstrukce s tricortical kyčelní kosti kostní štěp a proximální interfalangeální kloub fusion 8 týdnů poté, co index postup. Alternativy pro léčbu mohou mít zahrnuty nastávající řízení nebo intralezionální kyretáž s štěp kostní balení. Pacient podstoupil excizi s umístěním cementové distanční vložky a perkutánním připnutím, aby se zachovala délka výsledné vady. Po operaci, pacient nosil statické metakarpofalangeálního blok dlahu a bylo povoleno aktivní metakarpofalangeálního rozsah pohybu pod dohledem terapeuta. Při její poslední pooperační návštěvě byla pacientka asymptomatická, s dobře zahojeným řezem a plným rozsahem pohybu jejího metakarpofalangeálního kloubu. Rentgenové snímky odhalily kompletní začlenění štěp kosti kyčelní a kostní unie, její proximální interfalangeální kloub. Do práce se vrátila bez omezení.
atypické radiografické rysy jednokomorové kostní cysty u tohoto pacienta zahrnují subchondrální rozšíření léze a sklerotický okraj. Ačkoli kloubní postižení je neobvyklé pro jednokomorovou kostní cystu, hlášené případy zahrnují toto zjištění . Reaktivní skleróza může být přičítána vzdálené anamnéze traumatického poranění pacienta a představuje uzdravenou zlomeninu lézí. Tento případ je unikátní v tom, že ukazuje, jednokomorový kostní cysty mohou prezentovat ve starší populaci a v méně klasických místech, což vede k závažným společné deformity a funkční omezení.