Dyskusja i leczenie
diagnostyka różnicowa dla naszej pacjentki obejmowała enchondroma, torbiel tętniaka kości, ziarniniak naprawczy olbrzymiokomórkowy, torbiel zwoju śródkostnego lub rzadziej osteoblastoma, guz olbrzymiokomórkowy lub chorobę przerzutową.
Enchondroma jest łagodnym, chrząstkowym uszkodzeniem metadiafizycznym, które może wynikać z braku apoptozy komórek chrząstki stawowej. Radiologicznie, enchondromas są dobrze ograniczone zmiany z obszarów mineralizacji, które mają Klasyczne „łuki i pierścienie”, lub popcorn wygląd podobny. U pacjentów z wieloma enchondromami (choroba Olliera) zmiany mogą powodować znaczną niepełnosprawność, a ryzyko złośliwej transformacji do chondrosarcoma wynosi 25%, podczas gdy złośliwa transformacja pojedynczego enchondroma jest rzadka . W zespole Maffucciego, pacjenci mają wiele enchondromas, naczyniaki i prawie 100% ryzyko rozwoju nowotworu szkieletowego lub trzewnego . Kliniczne, radiologiczne i histopatologiczne różnice między enchondroma i chondrosarcoma niskiego stopnia nie są łatwe. Ból, stopień endosteal scalloping, i lokalizacja są ważnymi czynnikami determinującymi, jak chondrosarcomas niskiej jakości wydają się być bardziej objawowe, mają wyraźne endosteal scalloping, i występują znacznie częściej w bliższych lokalizacjach. Chondrosarcoma częściej jest bolesna, ma bardziej intensywny wychwyt radioznacznika w scyntygrafii kości i większą atypię komórkową niż enchondroma . Postępowanie w bezobjawowym samotnym enchondromie jest obserwacją. Jeśli zmiana stanie się objawowa, wykonuje się łyżeczkowanie dooponowe i szczepienie allogeniczne kości. W dłoniach i stopach złamanie może wystąpić przez zmianę. W takich przypadkach, operacja powinna być opóźniona, aż nie ma radiograficznych dowodów gojenia, po okresie unieruchomienia. U naszego pacjenta enchondroma została łatwo wykluczona z powodu braku chondrocytów w wycięciu próbki.
torbiel tętniaka kości jest rozszerzalną, korowo opartą zmianą o niejasnej etiologii, chociaż uraz jest związany z odmianą powierzchniową. Zmiana jest w większości wypełniona krwią, a poziom płynu widoczny na rezonansie magnetycznym pomaga w diagnostyce, ale niekoniecznie odróżnia ją od jednoizbowej torbieli kości . Histologicznie torbiel kostna tętniaka zawiera wiele przegród włóknistych i dużych rozszerzonych jezior naczyniowych otoczonych olbrzymią bogatą w komórki matrycą ze złogami hemosyderyny . Chociaż zwyrodnienie torbieli innych zmian może naśladować jednoizbowe torbiele kostne, brak jezior naczyniowych lub prawdziwej wyściółki torbieli oraz obecność amorficznego materiału eozynofilowego to wszystkie cechy wspierające diagnozę. Leczenie polega na wycięciu powierzchniowych torbieli tętniaków kostnych i łyżeczkowaniu, zadziorywaniu oraz ablacji termicznej lub chemicznej zmian rdzeniowych z fiksacją wewnętrzną lub bez. Nawrót lokalny jest powszechne, szczególnie gdy znajduje się w kręgosłupie. Niezmiernie ważne jest odróżnienie tętniakowatej torbieli kości od kostniakomięsaka teleangiektatycznego, ponieważ w przypadku tego ostatniego wymagane jest szerokie wycięcie i chemioterapia uzupełniająca.
ziarniniak Giant cell reparative (Gcrg) jest łagodnym, naprawczym uszkodzeniem występującym głównie w czaszce, żuchwie i kościach twarzy, a także w krótkich kościach rurkowych dłoni i stóp . Podobnie jak w przypadku torbieli tętniaka kości, najprawdopodobniej stanowi odpowiedź na traumatyczny krwotok śródkostny, a histologicznie, stały wariant torbieli tętniaka kości i GCRG są nie do odróżnienia, oba pozbawione jezior naczyniowych klasycznej torbieli tętniaka kości . Leczenie polega na łyżeczkowaniu i przeszczepie kości, a nawrót jest rzadki.
śródkostna torbiel zwojowa jest uszkodzeniem podchrzęstnym kości kanalikowych o cechach rozszerzających, ale można ją tutaj wykluczyć na podstawie jej typowo lepkiej, galaretowatej zawartości, występującej również w bardziej powszechnym odpowiedniku tkanek miękkich . Badanie patologiczne uszkodzenia wykazało obecność serosanguinowej cieczy o niskiej lepkości, zawierającej łuszcząco-biały Materiał. Histologicznie torbiel śródkostnego zwoju jest grubościenna ze zmianą myksoidalną, w przeciwieństwie do cienkościennych przegród jednościennych torbieli kostnej. Przebieg kliniczny śródkostnej torbieli zwojowej, która najczęściej występuje w karpie, jest zwykle łagodny, najczęściej przedstawiany jako przypadkowe odkrycie lub jako łagodny, tępy ból nadgarstka .
guz olbrzymiokomórkowy to ekscentryczna, metafizyczna, promieniotwórcza zmiana z geograficznym marginesem, który przylega do kości podchrzęstnej. Najczęstsze lokalizacje to dystalna kość udowa, proksymalna piszczelowa i dystalna kość promieniowa. W zależności od stopnia zaawansowania nowotwór olbrzymiokomórkowy może wykazywać przerzedzenie korowe lub przełom i może zawierać składnik tkanek miękkich. Guz olbrzymiokomórkowy występuje najczęściej u osób w średnim wieku i częściej występuje u kobiet. Chociaż guz olbrzymiokomórkowy jest łagodną zmianą, 2 do 6% pacjentów ma przerzuty do płuc, szczególnie związane z miejscowym nawrotem . Badanie RTG klatki piersiowej powinno być wykonane na podstawie wstępnej oceny, a badanie RTG lub tomografia komputerowa klatki piersiowej należy wykonać podczas oceny nawrotu miejscowego. Leczenie jest intralesional lub marginalne do szerokiego wycięcie. Histologiczny wygląd nowotworu olbrzymiokomórkowego obejmuje wielojądrzaste komórki olbrzymie z jądrami, które są identyczne z jądrami otaczających komórek zrębowych. Badanie histologiczne wykluczyło guza olbrzymiokomórkowego jako diagnozę u naszego pacjenta.
osteoblastoma jest rzadkim łagodnym guzem kości, stanowiącym mniej niż 1% wszystkich pierwotnych guzów szkieletowych . Dwa najczęstsze lokalizacje, bliższa kość piszczelowa i tylne elementy kręgosłupa, stanowią prawie połowę wszystkich osteoblastomów, ale pojedyncze i wieloogniskowe osteoblastomy odnotowano w dłoni . Wygląd radiograficzny jest zmienny, ale zwykle składa się z ekspansywnej, dobrze ograniczonej zmiany litycznej z marginesami sklerotycznymi. Mikroskopowo osteoblastoma charakteryzuje się komórkową, silnie unaczynioną zrębem niedojrzałej kości otoczonej osteoblastami i dlatego jest wykluczona u naszego pacjenta.
choroba przerzutowa jest niezwykle rzadka w takich miejscach (0,1% wszystkich zmian przerzutowych w układzie kostnym), a gdy występuje, jest to najczęściej rak płuc lub nerki . Ta diagnoza jest mało prawdopodobna, biorąc pod uwagę podstępną prezentację tej zmiany i brak choroby ogólnoustrojowej, a badanie histologiczne nie wykazało takich komórek.
Enchondroma, guz olbrzymiokomórkowy, ziarniniak naprawczy olbrzymiokomórkowy, osteoblastoma i choroba przerzutowa zostały wykluczone przez rutynowe badanie histologiczne, pozostawiając trzy zmiany torbielowate w naszej diagnostyce różnicowej. Wewnątrzkostna torbiel zwojowa zazwyczaj zawiera lepki materiał podobny do jej miękkiego odpowiednika tkankowego, z grubościenną wyściółką, czasami wykazującą zmianę myksoidalną. Tętniakowate torbiele kostne zawierają wiele przegród włóknistych, które mogą zawierać krew lub wydają się puste i są otoczone olbrzymią matrycą bogatą w komórki. Często występują skostnienie i dystroficzne rodzaje zwapnienia. Pojedyncze lub jednoizbowe torbiele kostne zawierają płyn serosanguinous i mają cienką błoniastą wyściółkę, z materiałem podobnym do fibryny i zwapnieniem, które zostało porównane do cementum, specjalistycznej zwapnionej substancji pokrywającej korzeń zęba. Analiza histopatologiczna w tym przypadku potwierdziła rozpoznanie jednoizbowej torbieli kości.
jednoizbowa lub prosta torbiel kostna jest łagodnym, samotnym uszkodzeniem kości, które jest zdecydowanie bardziej powszechne w długich kościach szkieletu niedojrzałego, z 2,5:Zgłoszono 1 stosunek mężczyzn do kobiet . Etiologia pozostaje niejasna, a nawet kontrowersyjna, ale może reprezentować proces dysplastyczny, być może w odpowiedzi na uraz lub miejscowe nieprawidłowości naczyniowe powodujące niedrożność żylną. Jaffe i Lichtenstein sklasyfikowali zmiany jako aktywne lub utajone, z aktywnymi zmianami sprzyjającymi obszarowi w pobliżu physis i utajonymi zmianami o większej lokalizacji diaphyseal . Opisano również fazę inwolucyjną po złamaniu patologicznym . Klasyczny znak „fallen fragment” reprezentujący złamanie cienkiego marginesu korowego w torbielowatą część zmiany jest charakterystyczny, choć nie patognomoniczny, dla jednoizbowej torbieli kości . Ponad 90% jednoizbowych torbieli kostnych znajduje się w proksymalnej kości ramiennej lub proksymalnej kości udowej . Inne typowe lokalizacje to proksymalna piszczela, miednica, kości piętowej i prostopadłościanu. Jednoizbowe torbiele kostne opisano również w odcinku lędźwiowym kręgosłupa, łopatce, rzepce, śródstopiu i proksymalnej kości strzałkowej. Lokalizacja zmiany u naszego pacjenta była nietypowa. Wiemy o trzech innych zgłoszonych przypadkach torbieli kostnych w dłoni, dwóch u niedojrzałych pacjentów i drugiego u 22-letniego mężczyzny .
najczęstszym objawem jednoizbowej torbieli kości jest ból po złamaniu przez zmianę, lub rzadziej, jako przypadkowe odkrycie . Rokowanie jest zależne od wieku, przy czym nawroty lub zmiany objawowe są częstsze, gdy wiek pacjenta w momencie prezentacji jest młodszy niż 10 lat . Istnieją dwa zgłoszone przypadki transformacji złośliwej, z mięsakiem Ewinga i chondrosarcoma wynikającymi z potwierdzonych biopsją jednoizbowych torbieli kostnych .
metody leczenia jednoizbowej torbieli kostnej obejmowały leczenie oczekujące, łyżeczkowanie i szczepienie kostne oraz wstrzyknięcie wewnątrzustne metyloprednizolonem lub roztworem soli fizjologicznej. Scaglietti et al. wprowadzono zastrzyk z metyloprednizolonem w 1970 roku, zgłaszając niski wskaźnik nawrotów po 1 do 3 latach obserwacji, szczególnie u pacjentów z większym wzrostem szkieletu . Wymagało to jednak wielu serii zastrzyków, a ich wyniki nie były konsekwentnie odtwarzane. Niedawno leczenie jednoizbowych torbieli kostnych z trefinacją krętarza, irygacją solą fizjologiczną i wypełnieniem jamy torbieli przeszczepem kostnym lub substytutem przeszczepu kostnego przyniosło obiecujące wyniki . Niezależnie od metody leczenia, nawrót zmiany pozostaje najczęściej spotykanym powikłaniem. Ze względu na wysokie ryzyko złamań patologicznych w tych obszarach, należy chirurgicznie leczyć zmiany bliższej kości udowej oraz, w mniejszym stopniu, zmiany okolicy podfazowej kości piętowej.
u naszego pacjenta, ponieważ zmiana była stopniowo objawowa, a stopień deformacji powodował poważne ograniczenie ruchu w bliższym stawie międzypaliczkowym, zdecydowaliśmy się wykonać etapową rekonstrukcję z autoprzeszczepem trójkorowym grzebienia biodrowego i fuzją bliższego stawu międzypaliczkowego 8 tygodni po zabiegu indeksowania. Alternatywą dla leczenia mogło być leczenie w okresie oczekiwania lub łyżeczkowanie śródoperacyjne z alogenicznym pakowaniem kostnym. Pacjent został poddany wycięciu z umieszczeniem cementowej przekładki i przezskórnym przypięciem w celu utrzymania długości powstałej wady. Pooperacyjnie pacjent nosił statyczną szynę blokującą śródręczno-paliczkową i miał aktywny zakres ruchu śródręczno-paliczkowego pod nadzorem terapeuty. Podczas ostatniej wizyty pooperacyjnej pacjentka była bezobjawowa, z dobrze zagojonym nacięciem i pełnym zakresem ruchu stawu śródręczno-paliczkowego. Zdjęcia rentgenowskie wykazały całkowite włączenie przeszczepu grzebienia biodrowego i połączenia kostnego bliższego stawu międzypaliczkowego. Wróciła do pracy bez ograniczeń.
nietypowe cechy radiograficzne torbieli kości jednoizbowej u tego pacjenta obejmują rozszerzenie podchrzęstne zmiany i margines sklerotyczny. Chociaż zajęcie stawowe jest nietypowe dla jednoizbowej torbieli kości, zgłaszane przypadki obejmują to odkrycie . Reaktywne stwardnienie może być przypisane do odległej historii urazu pacjenta i stanowi wyleczone złamanie przez zmianę. Ten przypadek jest wyjątkowy, ponieważ pokazuje jednoizbowe torbiele kostne mogą występować w starszej populacji iw mniej klasycznych lokalizacjach, co powoduje znaczne deformacje stawów i ograniczenie funkcjonalne.