Introdução
Churg-Strauss síndrome (CSS) é uma rara principal vasculitic doença eosinofílica de wegener com polyangiitis (EGPA), que é caracterizado pelo início tardio da asma, uma vasculite eosinofílica, que afeta as pequenas e médias embarcações (1). Esta síndrome foi descrita pela primeira vez em 1951 por Jacob Churg e Lotte Strauss (2) e foi inicialmente chamada de angiite alérgica e granulomatose. A maioria dos pacientes com CSS são Adultos Na terceira e quarta décadas de vida e há uma ligeira predominância masculina (2). Apesar de um número de sistemas de classificação têm sido propostos, o Colégio Americano de Reumatologia (ACR) propôs as seguintes 6 critérios de classificação, e 4 dos 6 critérios devem estar presentes para o diagnóstico de CSS: asma, eosinofilia maior que 10%, sinusite paranasal, infiltração pulmonar e não fixo, histológicos prova de vasculite e mono ou poli-neuropatias. A utilização destes critérios resulta em 85% de sensibilidade e 99,7% de especificidade para diagnosticar CSS (3). Aqui, relatamos um caso de CSS que foi confirmado pela classificação ACR, mas foi mal diagnosticado como dermatite iniciada.
apresentação de Caso
50 anos, sexo masculino, foi internado por causa de tosse por mais de 3 meses e, em seguida, a paciente apresentou noite com febre, tosse, expectoração, anorexia, pharyngalgia e uma perda de peso de 10 kg dentro de 3 meses, imediatamente anteriores à admissão. Mas não tinha suor nocturno, hemoptise, dor de cabeça e artralgia. Naquela época, no hospital local, o eosinofil aumentou obviamente no sangue periférico e o TC pulmonar (Figura 1) mostrou lesões intersticiais e múltiplos escutelados vagos no pulmão de ambos os lados, e os sintomas progrediram rapidamente. Com base nas características clínicas acima, ele foi diagnosticado como pneumonia alérgica e recebeu o antialérgico, corticosterona para uso tópico, anti-infeccioso, aliviando a tosse e reduzir a terapia de sputum. Os sintomas sistémicos não se alteraram nem exacerbaram. Portanto, ele foi admitido em nosso departamento de medicina respiratória por causa de pneumonia alérgica em 14 de junho de 2013. Ele tinha sofrido de enfarte cerebral por 2 meses e negou história de rinite alérgica.
quando os sintomas respiratórios apareceram, maculos, pápulas, risco e hiperpigmentação também podem ser observados em todo o corpo, especialmente nos membros inferiores e o doente também queixou-se de comichão insuportável na pele. Nessa altura, o doente visitou o Ambulatório dermatológico e as lesões graves foram diagnosticadas como dermatite, e as lesões mostraram ligeira melhoria após a terapêutica com corticosteróides tropicais.
o exame físico revelou uma febre moderada de 38, 0 ° C, mas os sinais vitais estavam estáveis. O exame cutâneo revelou maculas óbvias, pápulas, arranhões e hiperpigmentação em ambas as extremidades, e edema simétrico picado poderia ser examinado nos dois membros inferiores, mas sem pústeres e pus (Figura 1). Havia vários gânglios linfáticos ampliados tocados tanto no fossaes supraclavicular quanto no infraclavicular, fossaes axillaris, região ilíaca. O rale ofegante leve podia ser ouvido no pulmão esquerdo. Não foi observado nenhum outro sinal positivo.
achados laboratoriais mostraram um elevado número de glóbulos brancos (WBC) contagem de 19,7×109/L (intervalo de referência, de 4 a 10×109/L) e com o diferencial de contagem de neutrófilos de 54,4%, eosinófilos e 35,6%, um elevado absoluto a contagem de eosinófilos de 7.0×109/L (intervalo de referência, 0-0.5×109/L), um elevado nível de creatinina de 219.2 µmol/L (intervalo de referência, 53-132.6 µmol/L), um elevado líticas ácido nível de 783.5 µmol/L (intervalo de referência, 142-416 µmol/L), uma elevados de proteína C-reativa (PCR) nível de 29.90 mg/dL (intervalo de referência, de 0 a 3 mg/dL), uma redução da taxa de imunoglobulina G nível de 4.34 g/L e um declínio de imunoglobulina Um nível de 612.00 g/L. O tempo de protrombina (PT) foi um pouco prolongado, de 13,1 segundos (intervalo de referência, 10.3–12.5 segundos), o parcial de tromboplastina ativada tempo (APTT) estava na faixa normal de 28,7 segundos, a contagem de plaquetas estava na faixa normal de 133×109/L. O paciente deu negativo para duas análises P-ANCA, C-ANCA e anticorpo antinuclear. A taxa de sedimentação eritrocitária (ESR), C3, IgM e Tspot estavam dentro dos intervalos normais. Os estudos serológicos para a hepatite B e toxoplasmose, bem como para anticorpos ao HIV, foram negativos e o VDRL não foi reativo.
a TC torácica mostrou lesões intersticiais e múltiplos escutelados vagos no pulmão de ambos os lados. O teste da função pulmonar mostrou função de ventilação normal, mas teste de provocação brônquica positivo. O exame do fibrolaringoscópio mostrou sinusite crónica. Pode observar-se hiperplasia da medula óssea, eosinofilia na aspiração da medula óssea.
fizemos uma coloração hematoxilina-eosina numa secção de uma amostra de biopsia da pele de uma vesícula hemorrágica na perna direita. Houve uma extensa necrose vascular, e muitos histócitos, linfócitos e eosinófilos em torno dos vasos de necrose na derme superior. Além disso, houve infiltrações celulares inflamatórias difusas na derme média e inferior, e especialmente na área perivascular. Foram observados muitos neutrófilos, linfócitos, fragmentos de neutrófilos e eosinófilos em torno dos vasos cutâneos (Figura 2).
Discussão
CSS é uma doença multissistémica que é caracterizada por asma, eosinofilia periférica, neuropatia periférica, infiltrado pulmonar e seio paranasal anormalidades. A sua prevalência, na população em geral, varia entre 0,5 e 2.7 casos / milhão de habitantes (4), e frequentemente observados nos pacientes na terceira e quarta décadas de sua vida.
a CSS clássica pode ser dividida em três fases clínicas. A rinite alérgica e a asma são os sintomas típicos da primeira fase; Graves sintomas respiratórios graves e eosinofilia no sangue periférico, são frequentemente observados na segunda fase; na terceira fase, o CSS pode afetar praticamente todos os órgãos do sistema no organismo e levar à disfunção de alguns órgãos importantes com piores prognósticos. No entanto, nosso paciente atual não tinha histórico de alergia e sintomas respiratórios leves que podem induzir em erro o diagnóstico do médico clínico. As lesões cutâneas são características importantes da CSS, ocorrem em cerca de 55% dos casos (1,3) e muitas vezes ocorrem no terceiro estágio, que é o estágio clínico mais grave. Os principais tipos de lesões cutâneas encontradas na CSS incluem: I) maculopápulas eritematosas semelhantes ao eritema multiforme; II) lesões hemorrágicas que vão desde petéquias a equimose extensa, e estas lesões estão frequentemente associadas a pústulas, necrose e ulceração; III) nódulos cutâneos e subcutâneos que são geralmente profundos e tenros, com predilecção pelo couro cabeludo. Nosso paciente presente teve quase nenhuma lesão descrita acima, e ele tinha apenas alguns maculopápulos comuns, mas nenhuma ulceração e nódulos que foram frequentemente aparecidos nos casos clínicos de vasculite. Enquanto isso, acredita-se que o arranhão grave e escarose foi induzida por dermatite factial de modo que ignorando a biópsia da pele que foi mal diagnosticado como dermatite ou erupção cutânea medicamento inicialmente. Para o exame laboratorial, alguns estudos revelaram que a frequência da ANCA em CSS era ligeiramente inferior a 50% (5,6). Na maioria das vezes, a ANCA dos pacientes EGPA tem um padrão de marcação por fluorescência perinuclear (P-ANCA), com especificidade anti-mieloperoxidase (MPO). Nosso paciente atual pertence a pacientes ANCA-negativos, de acordo com estudos CSS anteriores, o que torna o diagnóstico mais difícil. Biópsia da pele é útil no diagnóstico e muitas vezes ocorre o desempenho microscópico típico. A patologia típica da CSS é a extensa necrose vascular, muitos eosinófilos em torno dos vasos cutâneos, e formação de granuloma extravascular, e nossa patologia foi completamente consistente com o desempenho patológico típico.
O diagnóstico de CSS deveria base em 6 critérios de classificação, e 4 dos 6 critérios deverão apresentar no diagnóstico de CSS: asma, eosinofilia maior que 10%, sinusite paranasal, unfixed infiltração pulmonar e histológica prova de vasculite e mono ou poli-neuropatias. O nosso paciente obedeceu a 5 critérios, excepto para neuropatia mono ou poli – neuropatia. O diagnóstico diferencial inclui outra vasculite (ex., poliarterite microscópica, vasculite crioglobulinémica essencial, granulomatose de Wegener), dermatite atópica, reacção medicamentosa com eosinofilia e sintomas sistémicos(DRESS), síndrome hipereosinofílica (HES).
a maioria dos doentes com CSS são sensíveis aos corticosteróides sistémicos que são uma terapêutica de primeira linha para a CSS. Entretanto, existem alguns imunossupressores alternativos, tais como ciclofosfamida, azatioprina e micofenolato, que têm sido utilizados para tratar os casos resistentes aos corticosteróides. A combinação de corticosteróides e ciclofosfamida é a terapêutica mais eficiente da CSS. A imunoglobulina intravenosa e a plasmaferese também são aplicadas na terapia paliativa da CSS (7). Os agentes biológicos para o tratamento da vasculite cutânea estão ainda em estudo. Inibir a produção de complexo imunológico (Rituximab), inibir a ativação de células inflamatórias (Fator de necrose anti-tumoral α) e inibir a quimiotaxia de células inflamatórias (relaxina Anti-humana ou interleucina-8) são as principais direções de pesquisa (8).
resultado para o Paciente
Uma alta dose de corticosteróide oral (prednisolona 1 mg/kg) para 10 dias, humana imunoglobulina (0,3 g/kg) para 7 dias e alguns outros tratamentos sintomáticos, tais como anti-infecciosas, fígado, proteção, nutrição apoio foram utilizados imediatamente no momento do diagnóstico de CSS. No entanto, o doente ainda agravou após a terapêutica, e a plasmaférese foi realizada uma vez após os 7 dias de diagnóstico da CSS. Apesar da redução das três linhas de células do sangue periférico ter ocorrido em 10 dias após o tratamento com corticosteróides, surgiram sépsis complicada e coagulação intravascular disseminada (DIC) induzida pelo agravamento da doença primária. Finalmente, o paciente morreu nos 50 dias de hospitalização na unidade de cuidados intensivos.
Agradecimentos
Nenhum.
Nota
conflitos de Interesses: os autores não têm conflitos de interesses a declarar.
Consentimento Informado: Foi obtido consentimento informado por escrito da filha do paciente para a publicação deste manuscrito e de quaisquer imagens que o acompanhassem.