eu fiz uma breve aparição no HuffPostLive na quarta-feira, para falar sobre o kuru, uma forma humana da doença da vaca louca”, que é transmitido pela ingestão de infectados tecido nervoso. Foi para um segmento da transmissão com membros do elenco de We Are What We Are, um novo filme sobre uma família de canibais, um dos quais sucumbe à doença.Kuru e outras formas humanas de doença das vacas loucas são condições neurodegenerativas extremamente raras, mas ocasionalmente fazem manchetes quando novos casos são encontrados. O último caso foi relatado no início deste mês-o de um homem de New Hampshire que contraiu a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) através de instrumentos neurocirúrgicos contaminados. A mesma doença ceifou a vida de 156 pessoas britânicas durante o final da década de 1990, todas as quais tinham comido carne infectada. Consequentemente, a Comissão Europeia impôs uma proibição mundial à carne de bovino britânica, e o governo britânico ordenou o abate de centenas de milhares de vacas para conter a doença.
desde então, nenhum caso surgiu do consumo de carne de bovino infectada. No entanto, pesquisas sugerem que kuru, vCJD e outras doenças relacionadas poderiam ter períodos de incubação de pelo menos várias décadas, e talvez até 50 anos. Alguns pesquisadores argumentam, portanto, que muitas mais pessoas podem ter sido expostas a carne infectada no Reino Unido durante os anos 90, e que pode haver uma epidemia iminente de vCJD.
Read all about kuru, cannibalism and vCJD in this article I wrote back in 2008…O clipe mostra várias vítimas de uma doença chamada kuru. Eles são – ou melhor, eram-membros da Floresta Sul, uma tribo de aproximadamente 8.000 pessoas que habitam o subdistrito de Okapa da província montanhosa oriental da Papua Nova Guiné. Nos anos 50 e 60, uma epidemia de kuru varreu o sul, ceifando a vida de mais de 1.000 membros da tribo. Mais tarde, foi estabelecido que a doença foi transmitida pela prática da tribo de canibalismo ritualístico mortuário.A palavra kuru significa “sacudir a morte” na linguagem da frente, e descreve os sintomas característicos da doença. Como afeta principalmente o cerebelo, uma parte do cérebro envolvida na coordenação do movimento, os primeiros sintomas a se manifestar em pessoas infectadas com a doença seria tipicamente um andar instável e tremores. À medida que a doença progride, as vítimas tornam-se incapazes de se levantar ou comer, e eventualmente morrem entre 6-12 meses após os sintomas aparecerem pela primeira vez.
Kuru pertence a uma classe de progressivo de doenças neurodegenerativas chamado a encefalopatias espongiformes transmissíveis (Eet), que inclui também a variante de doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) e a encefalopatia espongiforme bovina (BSE, popularmente conhecida como doença da vaca louca). As EET são fatais e infecciosas; em humanos, são relativamente raras, e podem surgir esporadicamente, por infecção, ou por causa de mutações genéticas. Eles são incomuns em que o agente infeccioso que transmite as doenças é acreditado para uma proteína mal dobrada. (Por isso, as EET também são referidas como as doenças do prião, “prião” sendo uma forma abreviada do termo “partícula infecciosa proteinácea”).
a BSE surgiu pela primeira vez no Reino Unido em 1986. Uma década depois, um jovem de Wiltshire que tinha comido carne contaminada tornou-se a primeira vítima de vCJD. Autoridades de saúde perceberam que a doença estava se espalhando entre os animais por causa da prática de alimentá-los de vísceras. Eles advertiram que dezenas de milhares de pessoas poderiam estar em risco e, posteriormente, mais de 200.000 bovinos foram abatidos a fim de evitar isso, a uma enorme despesa para a economia britânica.
até à data, porém, apenas 156 pessoas no Reino Unido, e um número muito menor em outros países, morreram de vCJD. No entanto, um estudo longitudinal da Fore people, publicado há 2 anos, sugere que kuru e doenças relacionadas podem ter um período de incubação de até 50 anos, levando alguns pesquisadores a argumentar que ainda podemos enfrentar uma epidemia de vCJD. E no mês passado, neurologistas relataram uma doença priónica anteriormente não identificada que matou 10 pessoas nos EUA e infectou outras 6.
a hipótese prion foi proposta por Stanley Prusiner em 1982. Afirma que as EET são transmitidas por uma forma anormalmente dobrada da proteína prião. A forma normal desta proteína está presente em todas as células, mas a sua função permanece desconhecida. A proteína do prião anormal é insolúvel e propensa a acumular-se em pedaços que dão ao tecido cerebral uma aparência característica semelhante à esponja (encefalopatia espongiforme significa “doença cerebral semelhante à esponja”). Os grumos causam agitação e marcha anormal, porque eles fazem as células cerebelares incapazes de conduzir corretamente impulsos nervosos.
sabe-se agora que as aglomerações de proteína prion anormalmente dobrada podem decompor-se em fragmentos mais pequenos. Assim, se o tecido infectado é consumido, estes fragmentos atuam como” sementes”, que fazem com que a proteína normal nas células hospedeiras adotem a configuração anormal e comecem a se acumular, em um processo chamado de reação de polimerização de nucleação. As estruturas propostas de ambas as formas de proteínas de prião são mostradas nesta figura. A forma anormal e patogênica da proteína prion tem uma proporção maior de estruturas chamadas placas beta-pleated, e uma proporção menor de alfa-hélices, do que a forma celular normal. Pensa-se que a forma normal da proteína é convertida à anormal por uma série de mutações pontuais. Evidências recentes sugerem que a proteína do prião anormal não é em si mesmo neurônios tóxicos, mas sim que sua propagação gera um subproduto tóxico.
experiências com leveduras têm implicado proteínas de choque térmico na propagação da semente de prião. Proteínas de choque térmico são uma grande família de moléculas presentes em todas as células e em todos os organismos. As suas concentrações são aumentadas em resposta a temperaturas elevadas, mas também actuam como “acompanhantes” que ajudam as proteínas recém-sintetizadas a assumir a sua estrutura tridimensional correcta, impedindo-as de se aglomerarem. Assim, as proteínas de choque térmico também estão envolvidas na desmontagem dos pedaços de proteínas prion anormalmente dobradas. Em células de levedura com uma mutação forma uma proteína específica de choque térmico, os aglomerados de proteína prião não estão fragmentados, pelo que não são passados durante a divisão celular.
após o surto de kuru entre a Fore na década de 1950, antropólogos culturais rapidamente estabeleceram que a doença foi transmitida pela prática do canibalismo mortuário. Quando um indivíduo morreu, os parentes femininos foram responsáveis por desmembrar o corpo. Eles iriam remover o cérebro, braços e pés, retirar o músculo dos Membros e abrir o peito e abdômen para remover os órgãos internos. Aqueles que morreram de kuru foram altamente considerados como fontes de alimento, porque eles tinham camadas de gordura que se assemelhavam a Porco. Foram principalmente as primeiras mulheres que participaram deste ritual. Muitas vezes eles alimentavam pedaços de cérebro para crianças pequenas e parentes idosos. Entre a tribo, foram, portanto, mulheres, crianças e idosos que mais frequentemente se infectaram.Embora o canibalismo de Fore tenha sido banido pelas autoridades australianas no final da década de 1950, os casos de kuru continuaram a aparecer entre os membros da tribo. Isso levou John Collinge, chefe do Departamento de doenças neurodegenerativas da UCL, a viajar para Papua Nova Guiné para investigar. Entre 1996 e 2004, Collinge e sua equipe coletaram informações sobre as histórias de vida das tribos de homens e mulheres, e durante esse tempo, identificaram 11 novos casos de kuru. Escrevendo na revista The Lancet, Collinge, concluiu que “o mínimo estimado períodos de incubação variou de 34 a 41 anos (…), períodos de incubação da infecção humana priões pode exceder a 50 anos”, e, posteriormente, reiterou a possibilidade de uma epidemia de vCJD:
não Devemos esquecer que quase todas as pessoas no reino UNIDO, foi exposto ao agente que faz com que a variante da CJD. Atravessou toda a cadeia alimentar, não apenas em hambúrgueres, mas em bolos contendo gelatinas feitas de produtos à base de carne. Até os cosméticos continham produtos químicos derivados da carne de bovino.
é, no entanto, possível que alguns membros da tribo dianteira continuaram a praticar canibalismo depois que foi proibido. Isso poderia explicar os casos que surgiram durante o estudo de Collinge, mas não necessariamente exclui um longo período de incubação para kuru. Seria, no entanto, muito difícil determinar a eficácia da lei contra o canibalismo foi aplicada pelos australianos. É prudente continuar a investigação sobre as doenças dos priões, porque é possível que possamos enfrentar uma epidemia de vCJD. (Um estudo publicado em 2007, também liderado por Collinge, mostrou que os sintomas e patologia da doença de prião são reversíveis.)
Durante seu tempo com a tribo Fore, Collinge e seus colegas coletadas amostras de DNA de 10 dos 11 novos casos de kuru, que havia surgido. A análise das amostras mostrou que os 10 indivíduos eram todos homozigóticos para (i.e. tinha duas cópias idênticas de) um alelo particular, ou versão, do gene prion, que pode tê-los tornado suscetíveis à infecção. Da mesma forma, as 156 vítimas britânicas de vCJD poderiam, Collinge diz, “representar uma subpopulação genética distinta com períodos de incubação invulgarmente curtos para a BSE.”
a doença prion recentemente identificada, que foi nomeada prionopatia sensível à protease (PSPr), foi relatada pelos médicos americanos nos anais da Neurologia. Nos 11 casos, a idade média de início da doença foi de 62 anos, e sua duração, desde o aparecimento dos sintomas até o momento da morte, variou de 10 meses e 5 anos. Ao contrário da maioria das doenças priónicas humanas, a perda da função motora tinha sido acompanhada pelo declínio cognitivo, e os pós-mortemas mostraram uma neuropatologia distinta.
o autor Pierluigi Gambetti, chefe do Centro Nacional de Vigilância patológica da doença de Prion, em Ohio, acredita que a doença provavelmente “existe há muitos anos, despercebida”.”PSPr difere de outras doenças do prião de várias maneiras. A doença recebe seu nome porque a proteína prion isolada das vítimas, ao contrário de outras doenças prion, era suscetível à degradação por enzimas chamadas proteases. A proteína anormal do prião foi também detectada em concentrações 16 vezes inferiores às de outras doenças do prião.Gambetti insiste que a doença é provavelmente causada por fatores genéticos e não ambientais, e que não há necessidade de alarme. Significativamente, nenhuma das 10 vítimas tinha mutações no gene prion, mas várias delas tinham parentes próximos que tinham sido diagnosticados com demência. Assim, parece que uma mutação ou mutações fora do gene prião podem gerar patologia semelhante ao prião. Este é o caso da doença de Alzheimer, na qual existem mutações fora do gene que codifica a proteína precursora amilóide. O novo estudo deve levar a uma melhor compreensão da genética das doenças priônicas, e Gambetti está agora realizando experimentos em ratos para determinar como a nova doença é transmitida.
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