Friska medelålders man upplevelser ’gardin’ i synen på höger öga

en funduscopic examen avslöjade en serös näthinneavlossning och koroidala utgjutningar.

fråga: December 10, 2013

Lägg till ämne i e-postvarningar

få ett e-postmeddelande när nya artiklar publiceras på

ange din e-postadress för att få ett e-postmeddelande när nya artiklar publiceras på .

prenumerera

läggs till e-postmeddelanden

du har lagt till dina varningar. Du kommer att få ett e-postmeddelande när nytt innehåll publiceras.
Klicka här för att hantera e-postvarningar

du har lagt till dina varningar. Du kommer att få ett e-postmeddelande när nytt innehåll publiceras.
Klicka här för att hantera e-postvarningar
tillbaka till Healio

vi kunde inte behandla din förfrågan. Försök igen senare. Om du fortsätter att ha det här problemet, vänligen kontakta [email protected].
tillbaka till Healio

en 54-årig man hänvisades till Lahey Clinic av en extern ögonläkare för en retinal detachement av höger öga. Patienten beskrev en gradvis början av en ”svart gardin” över den överlägsna delen av sitt synfält i höger öga i 1 månad. Synförlusten föregicks inte av blixtar eller flottörer. Han förnekade smärta eller rodnad i ögat och hade ingen huvudvärk. En fullständig översyn av systemen var annars negativ.

patientens okulära historia var anmärkningsvärd för de senaste perifera laser iridotomierna i båda ögonen för anatomiska smala vinklar, hyperopi och milda grå starr. Hans medicinska historia inkluderade hypertoni kontrollerad på hydroklortiazid. Det fanns ingen familj okulär historia. Han var en icke-rökare och förnekade alkohol eller olaglig narkotikamissbruk.

undersökning

vid undersökning var patientens bäst korrigerade synskärpa 20/400 i höger öga och 20/20 i vänster öga. Brytningsfel på avstånd var +4,75 kcal -1,00 @ 090 i höger öga och + 3,50 kcal -0,75 @ 081 i vänster öga. Eleven Var trögt reaktiv mot ljus i höger öga, men ingen bestämd afferent pupilldefekt sågs. Konfronterande synfält visade en överlägsen synfältdefekt i höger öga och fullt fält i vänster öga. Det fanns rätt exotropia på primär blick, men extraokulära rörelser var fulla. IOP var 15 mm Hg i båda ögonen.

främre segmentundersökning visade ett grunt främre segment med 1 till 2+ pigment på linsens främre kapsel, 2 till 3+ pigment i den främre glaskroppen, patentlaser iridotomier och 2 + kärnskleros i båda ögonen. Vid gonioskopi hade det högra ögat en brant konfiguration till iris, och inga vinkelstrukturer kunde ses. I vänstra ögat var vinkeln grunt men öppen. Vid undersökning av bakre segment av höger öga var det en underlägsen, makula-off, bullous retinal detachement med skiftande vätska. Det fanns choroidala effusioner i den främre periferin för 360 kg (Figur 1). Inga retinala tårar kunde hittas. Fundus i vänstra ögat var platt med en stor temporal medfödd hypertrofi av retinalpigmentepitelet.

B-skanning av höger öga avslöjade ytterligare sannolik skleral förtjockning men inga massor. Retinalavlossning och främre koroidala effusioner visualiserades (Figur 2). Axiella längder mättes med A-scan och befanns vara 20.87 mm i höger öga och 21,60 mm i vänster öga.

Figur 1. Fundusfotografi som visar en makula-off underlägsen retinalavlossning med skiftande vätska.

bilder: Bartolini CE, Blaha GR

Figur 2. B-skanning av det högra ögat som visar en sämre retinalavlossning och möjlig skleral förtjockning.

Vad är din diagnos?

serös frigöring

differentialdiagnosen för en medelålders man med normal IOP, ensidig serös frigöring och koroidala effusioner inkluderar uveal effusionssyndrom, posterior sklerit, uveal melanom, metastatisk tumör, rhegmatogen retinal frigöring med uveal frigöring, multifokal koroidit, svår hypertensiv koroidopati, Vogt-Koyanagi-Harada – sjukdom och systemisk sjukdom, såsom multipelt myelom eller myxedem associerat med sköldkörtelfunktion.

Posterior sklerit är vanligtvis en manifestation av autoimmun sjukdom; det är smärtsamt och vanligare hos kvinnor. Neoplasm uteslöts med en b-scan negativ för alla massor. Patienten hade nyligen sett sin primärvårdsläkare, som rapporterade att hans blodtryck var under god kontroll, och han kände sig annars bra, vilket gjorde en systemisk orsak osannolik. Vogt-Koyanagi-Harada är typiskt en bilateral uveitisk sjukdom som ses hos yngre, mörkt pigmenterade individer med möjlig upptäckt av vitiligo, polios, alopeci och dysacousia.

den korta axiella längden på patientens öga stödde diagnosen uveal effusionssyndrom, vilket ofta ses i nanoftalmiska ögon.

uppföljning

patienten fördes till operationssalen för sklerala fönster med skleral nedskärning. Skleralflikarna avlägsnades och skickades till patologi. Diagnosen av uveal effusionssyndrom bekräftades av H& e och Alcian blue stain, vilket visade det karakteristiska fyndet av ökat mucin mellan kollagenfibrer i skleralstroma.

tre månader efter operationen var synen 20/50 i höger öga. Vid utvidgad undersökning fanns det bara Grunt subretinalvätska kvar i den underlägsna periferin. De koroidala effusionerna löstes. Makula var platt.

diskussion

termen uveal effusion, som först myntades av Schepens och Brockhurst 1963, hänvisar till ett patoanatomiskt tillstånd som kännetecknas av en onormal uppsamling av vätska i det suprakoroidala utrymmet. Det finns många orsaker till uveal effusion, inklusive hypotoni, nanoftalmos, trauma, tidigare okulär kirurgi eller ett underliggande inflammatoriskt, infektiöst, infiltrativt eller hydrostatiskt tillstånd. I avsaknad av en känd orsak används termen idiopatisk uveal effusionssyndrom (UES). Idiopatisk UES är en sällsynt sjukdom som vanligtvis förekommer hos annars friska medelålders män och tros vara relaterad till en primär abnormitet hos sclera och choroid.

eftersom det är en sällsynt sjukdom förblir den verkliga förekomsten och förekomsten av idiopatisk UE okänd. Patofysiologin hos sjukdomen är sannolikt multifaktoriell. Föreslagna mekanismer inkluderar vortexvenkompression, ökad koroidal kärlpermeabilitet och onormal ackumulering av proteiner i sclera och suprachoroidalt utrymme. Intressant har histologiska studier visat förtjockad sklera och avvikelser i skleralkompositionen hos dessa patienter, inklusive desorganisation av kollagenbuntens lamellarrangemang och onormal avsättning av glykosaminoglykaner (GAGs) mellan kollagenbuntar. Denna förtjockade, onormalt sammansatta sclera bidrar sannolikt till både kompression av virvelvenerna och ökat motstånd mot transscleralt utflöde av protein, vilket leder till ackumulering av protein i det suprachoroidala utrymmet, vilket i sin tur resulterar i minskad rörelse av vätska från det suprachoroidala utrymmet in i de koroidala kapillärerna och orsakar serös ciliokoroidal effusion. Vissa författare föreslår att åldrande och hormonella förändringar kan förvärra anomalierna i proteintransport över sclera.

idiopatiska UES kan förekomma hos båda könen men är vanligare hos män. Det är ett bilateralt tillstånd i 65% av fallen. Ensidiga fall tenderar att förekomma hos äldre män. Patienter som har klagomål om nedsatt syn i ett eller båda ögonen. Retinalavskiljningar resulterar ofta i ett centralt eller överlägset scotom. Patienter har ofta kort axiell längd och hyperopi. Vid undersökning bör IOP vara normalt. Det kan finnas dilaterade episklerala kärl och främre kammarflare, men inte cell. Gonioskopi kan avslöja blod i Schlemms kanal och en smal främre kammarvinkel. Icke-pigmenterade glasögonceller ses ofta. Retinalavlossningen kan begränsas till makula eller involvera den underlägsna näthinnan med skiftande vätska när patienten är upprätt. Koroidala avdelningar är brunorange, släta, kupolformade höjder placerade främre och ibland med ett ringformigt arrangemang. Till skillnad från retinalavlossning, böljer inte ciliokoroidala avdelningar med okulära rörelser. Ora serrata är ibland lätt synlig sekundär till höjning av pars plana och perifer choroid. Leopard-spot retinal pigmentförändringar kan ses med kroniska UES.

idiopatisk UES är en diagnos av uteslutning. Sekundära orsaker till uveal effusion måste uteslutas, inklusive okulär hypotoni, sanna nanoftalmos, trauma, kirurgi, bakre sklerit, en sulfa-eller kolsyraanhydrashämmare läkemedelsreaktion, amyloidos, Hunters syndrom, arteriovenös fistel, malign hypertoni, metastatisk karcinom, lymfoproliferativ koroidal infiltration eller uveal melanom. B-scan ultraljud kan utesluta en neoplasma samt visa retinala och koroidala avdelningar och förtjockning av det koroidala sklerala skiktet som är typiskt för UES. Nanoftalmos utesluts med hjälp av a-scan ultraljud för att visa en förkortad axiell längd, vanligtvis mindre än 20 mm. dessutom har patienter med nanoftalmos mer än 7 D av hyperopi och kan ha en liten hornhinnadiameter, en grund främre kammare och ett högt förhållande mellan lins och öga. Skleral vävnad kan skickas för patologi, vilket kommer att visa den karakteristiska disarrayen av kollagenfibrer, variation i fibrernas diameter och ökad extracellulär matris bestående av ackumulerade GAGs.

till skillnad från inflammatoriska orsaker till uveal effusion svarar patienter med idiopatisk UE dåligt på icke-kirurgisk behandling, inklusive kortikosteroider eller antimetaboliter. Idiopatisk UE kan behandlas framgångsrikt med quadrantiska sklerektomier med partiell tjocklek. Detta kirurgiska ingrepp beskrevs först av Gass 1983 och består av att skapa 5 mm 7 mm, en halv till två tredjedelar sklerektomier i varje kvadrant, centrerad 1 mm till 2 mm anterior till ekvatorn. Sklerektomins långa axel är orienterad omkretsvis och en 2 mm linjär sklerostomi görs i mitten av varje sklerektomibädd och förstoras med en 1 mm till 2 mm skleralstans. Ungefär hälften av patienterna som behöver operation i ett öga kommer så småningom att kräva operation i det andra ögat. Utan behandling kan en långvarig klinisk kurs inträffa, med remissioner och återfall som inträffar under månader till år och kan leda till en permanent minskning av synen.

vår patient hade en kortare än normal axiell längd. Det finns betydande klinisk och histologisk överlappning mellan nanoftalmiska ögon och hyperopiska korta ögon med idiopatisk UE. På histologi i nanoftalmiska ögon, Uyama et al fann samma patologiska desorganisation av sklerala fibrer och proteoglykanavlagringar som finns i idiopatiska UES. Även om vår patient inte hade sanna nanoftalmos, anser vissa författare idiopatiska UES och nanoftalmos att vara i samma spektrum av sjukdomar med en medfödd primär skleral abnormitet.

slutsats

Sammanfattningsvis presenterades en 54-årig man med ett smärtfritt överlägset scotom i sitt högra öga och vid undersökning visade sig ha ciliokoroidala effusioner och en serös retinalavlossning med skiftande vätska. B-scan ultraljud avslöjade frånvaron av en massskada, ciliokoroidala effusioner och retinalavlossning associerad med förtjockad sclera. Diagnosen av idiopatisk uveal effusionssyndrom stöddes av en a-skanning som visade en kortare än normal axiell längd och bekräftades med patologisk analys av sclera, som vid Alcianblå färgning visade ökat mucin mellan kollagenfibrer. Patienten behandlades framgångsrikt med sklerala fönster med skleral nedskärning.