Hypoparathyroidism

vad är hypoparathyroidism?

de fyra bisköldkörtlarna är små, ärtstora körtlar, som ligger i nacken precis bakom den fjärilformade sköldkörteln. Två paratyroidkörtlar ligger bakom varje vinge av sköldkörteln.

bisköldkörtlarna frisätter ett kemiskt (hormon) som kallas bisköldkörtelhormon. Detta hormon hjälper till att kontrollera nivåerna av två salter i kroppen: kalcium och fosfor.

Hypoparathyroidism uppstår när antingen:

• bisköldkörtlarna frisätter inte tillräckligt med bisköldkörtelhormon, eller
• bisköldkörtelhormonet som frigörs fungerar inte korrekt.

den låga nivån av aktivt parathyroidhormon gör att kalciumnivån i blodet sjunker och fosfatnivån stiger.

varför behöver kroppen kalcium och fosfor?

kalcium och fosfor kombineras för att göra kalciumfosfat i kroppen. Kalciumfosfat ger hårdhet och styrka till ben och tänder. Kalcium och fosfor behövs också för att hjälpa blodpropp efter en skada. De behövs också för att muskler och nerver ska fungera ordentligt.

Vem får hypoparathyroidism?

Hypoparatyreoidism är sällsynt. Män och kvinnor är lika benägna att ha problemet. Åldern som någon kan utveckla hypoparathyroidism beror på orsaken.

Vad orsakar hypoparathyroidism?

Hypoparathyroidism kan vara:

• något som utvecklas i barndomen eller vuxenlivet (förvärvat).
• kortlivad (övergående).
• något som någon är född med (medfödd).
• vidarebefordras genom dina gener, från dina släktingar (ärvda).

förvärvad hypoparathyroidism

den vanliga orsaken till förvärvad hypoparathyroidism är efter operation i nacken. Till exempel, under operation på sköldkörteln, kan parathyroidkörtlarna skadas eller avlägsnas av misstag. Ibland avlägsnas bisköldkörtlarna på grund av potentiell cancer eller som en behandling för överaktiva bisköldkörtlar.

strålbehandling för cancer i nacken eller bröstet. Detta kan skada bisköldkörtlarna och göra dem underaktiva. Vissa läkemedel som används vid behandling av cancer kan göra detsamma.

bisköldkörtlarna kan också ersättas och förstöras av cancerceller och spridas från cancer någon annanstans i kroppen. Detta orsakar en minskning av parathyroidhormonfrisättning och hypoparathyroidism.

övergående hypoparatyreoidism

detta förekommer oftast hos spädbarn som föds för tidigt (för tidigt). Det kan också förekomma hos annars friska barn födda vid normal tid. Parathyroidhormon finns i körtlarna men det släpps inte normalt efter att barnet är födt. Det släpps så småningom och allt återgår till det normala.

övergående hypoparathyroidism är mer benägna att påverka ett barn om mamman har diabetes eller mamman har överaktiva bisköldkörtlar.

medfödd hypoparathyroidism

Digeorges syndrom. Detta är ett medfött tillstånd – du kan födas med det. Bisköldkörtlarna utvecklas inte ordentligt medan barnet växer i livmodern. Personer med detta syndrom har hypoparathyroidism. Dessutom fungerar deras immunsystem inte ordentligt och de kan ha hjärtproblem och problem med utvecklingen av taket på munnen (en gomspalt).

medfödd hypoparathyroidism kan också vara ett av ett antal problem (ett syndrom). Ett exempel är hypoparathyroidism som uppstår med dövhet och problem med njureutveckling.

autoimmun hypoparathyroidism

Hypoparathyroidism kan orsakas av ett ärftligt problem orsakat av vissa proteiner (antikroppar) som attackerar parathyroidkörteln. Detta kallas en autoimmun sjukdom.

normalt gör vår kropp antikroppar för att bekämpa infektioner – till exempel när vi blir förkylda eller har ont i halsen. Dessa antikroppar hjälper till att döda cellerna i bakterierna, virusen eller andra bakterier som orsakar infektionen. Vid autoimmuna sjukdomar gör kroppen liknande antikroppar (autoantikroppar) som attackerar sina normala celler.

vid autoimmun hypoparathyroidism attackerar dessa autoantikroppar cellerna i bisköldkörtlarna. Autoimmun hypoparathyroidism kan existera ensam eller som en del av ett syndrom inklusive diabetes och sköldkörtelsjukdom.

ärftlig hypoparathyroidism kan också orsakas av ärftliga problem med genen som behövs för att kroppen ska kunna göra parathyroidhormon. Detta innebär att genen inte fungerar korrekt vilket leder till brist på parathyroidhormon.

Pseudohypoparathyroidism

Detta är en sällsynt sjukdom som ärvs. Parathyroidhormon finns i kroppen men kroppen kan inte svara på det normalt. Det finns en låg kalciumnivå i blodet. Berörda människor är korta och har förkortade ben i fötter och händer. De kan också ha diabetes och en underaktiv sköldkörtel.

Pseudopseudohypoparathyroidism

detta inträffar när någon har funktionerna i pseudohypoparathyroidism, som beskrivits ovan, men de har normala kalcium-och fosfatnivåer i blodet.

vilka är symtomen på hypoparathyroidism?

människor upplever olika symtom på hypoparathyroidism på olika sätt. Symtomen beror till stor del på effekterna av låga nivåer av kalcium i blodet.

milda symtom utvecklas vanligtvis långsamt och behöver kanske inte någon behandling. Svåra symtom kan komma snabbt och behöver akut behandling. Detta kan vara med kalcium som ges direkt i venen via ett dropp (intravenöst).

möjliga symtom som kan uppstå inkluderar:

• muskelsmärtor.
• buksmärtor.
• stickningar, vibrerande, brännande eller domningar i fingrar, tår eller ansikte.
• ryckningar i ansiktsmusklerna.
• Carpopedal spasm (sammandragning eller åtdragning av musklerna i händer och fötter).
• anfall (anfall).
• svimning.
• förvirring.
• minnesproblem.
• trötthet.
• synproblem.
• huvudvärk.
• sköra naglar.
• torr hud och hår.
• smärtsamma menstruationer.

finns det några komplikationer av hypoparathyroidism?

eventuella komplikationer som kan uppstå beror till stor del på de låga nivåerna av kalcium i kroppen. Komplikationer kan inkludera:

• njursten.
• grå starr.
• störning av hjärtans normala elektriska aktivitet. Detta kan leda till oegentligheter i hjärtrytmen som i sin tur kan leda till kollaps.
• hämmad tillväxt, tandproblem och problem med mental utveckling kan uppstå om låga kalciumnivåer inte behandlas i barndomen.

Hur diagnostiseras hypoparathyroidism?

fysisk undersökning

det finns ett antal saker som din läkare kan leta efter när de undersöker dig:

• de kan knacka framför örat med munnen något öppen. Om din kalciumnivå är låg på grund av hypoparathyroidism kan detta orsaka upprepad sammandragning (åtdragning) av musklerna i ansiktet. Detta kallas chvosteks tecken.
• din läkare kan också blåsa upp en blodtrycksmanschett runt armens nedre del. Om din kalciumnivå är låg på grund av hypoparathyroidism kan detta leda till carpopedal spasm, som beskrivits ovan.
• de kan undersöka dina ögon för att leta efter grå starr som kan vara en komplikation av hypoparathyroidism.
• de kan undersöka dina muskelreflexer. Detta är en smärtfri undersökning som görs genom att knacka på musklernas senor – till exempel vid knäet eller armbågen. Det görs med hjälp av ett speciellt instrument som kallas en senhammare. Om din kalciumnivå är låg på grund av hypoparathyroidism kan dessa reflexer vara mycket kraftigare än normalt.

blodprov

blodprov kan bekräfta hypoparathyroidism. Vid hypoparathyroidism är din kalciumnivå i blodet låg, din fosfatnivå i blodet är hög och din parathyroidhormonnivå är låg.

om din läkare misstänker att din hypoparathyroidism orsakas av en autoimmun process, kan de föreslå några andra blodprov. Till exempel kanske de vill titta på din sköldkörtel för att kontrollera att detta inte också påverkas.

andra möjliga undersökningar

din läkare kan föreslå några andra tester för att leta efter orsaken till din hypoparathyroidism. Till exempel:

• Handröntgenstrålar-för att leta efter de förkortade benen som ses i pseudohypoparathyroidism.
• en ultraljudsundersökning av hjärtat (ekokardiogram) – för att leta efter hjärtavvikelser i samband med Digeorges syndrom.
• genetiska studier – speciella blodprov kan utföras om din läkare misstänker att du har en ärftlig orsak till din hypoparathyroidism.

vilka är målen med behandlingen?

syftet med behandlingen är att säkerställa att det finns en tillräcklig nivå av kalcium i blodomloppet. Detta bör innebära att du inte kommer att ha symtom i samband med låga kalciumnivåer.

det är bra att ha ett medicinskt akut identifieringsarmband eller motsvarande för att identifiera dig som hypoparathyroidism. Detta är så att om du kollapsar, är förvirrad eller hittas medvetslös, kommer läkare att veta att du behöver snabb behandling med kalcium.

vilka är behandlingsalternativen?

kalcium-och vitamin D-tillskott

Hypoparathyroidism behandlas med kalcium-och vitamin D-tillskott som tas i munnen. D-vitamintillskott behövs eftersom D-vitamin också hjälper till att reglera kalciumnivåerna. Det stimulerar frisättningen av kalcium från ben och hjälper kalcium att absorberas från tarmen och njurarna.

regelbundna blodprover behövs för att säkerställa att du tar tillräckligt med kalcium och vitamin D. närmare övervakning behövs under graviditeten, om du också tar andra läkemedel eller om du också har en annan sjukdom.

behandlingen är vanligtvis livslång. Dessa är inte kosttillskott som du kan köpa över disk, men starkare medicinering som kräver noggrann övervakning av din läkare.

intravenöst kalcium

om du har svåra symtom kan du behöva kalcium ges direkt i din ven via dropp (intravenöst).

Diet

en diet rik på kalcium och vitamin D rekommenderas också.

andra behandlingar

det finns andra möjliga behandlingar för hypoparathyroidism. Om du till exempel har operation för att ta bort din sköldkörtel, kan en av bisköldkörtlarna flyttas (transplanteras) och placeras igen i nacken eller armen. Detta innebär att det kan fortsätta att frigöra parathyroidhormon.

konstgjorda (syntetiska) parathyroidhormon har producerats men är inte allmänt tillgängligt och genomgår fortfarande långsiktiga försök för att titta på fördelarna och säkerheten.

hypoparathyroidism prognos

om hypoparathyroidism behandlas tillräckligt med kalcium och vitamin D är utsikterna (prognosen) bra. Detta beror dock på att du tar mediciner dagligen för livet. Du måste också ha regelbundna blodprov så att dosen av din medicin kan justeras noggrant efter behov.

kan hypoparathyroidism förebyggas?

under sköldkörtel-eller nackkirurgi måste kirurgen identifiera bisköldkörtlarna och undvika att skada dem om möjligt. Alla som genomgår sköldkörtel-eller nackkirurgi, strålbehandling till nacken eller bröstet eller kemoterapi (en behandling för cancer) bör övervakas för symtom och tecken på låga kalciumnivåer.